Biomedical Journal of Scientific & Technical Research

Abstrakt

Prezentujeme vzácný případ izolované sarkoidózy submandibulárních lymfatických uzlin s postižením nosného systému. Je diskutována diferenciální diagnostika krčních zduření. Tento případ poukazuje na diagnostické obtíže u izolovaných projevů sarkoidózy hlavy a krku. V takových případech se doporučuje dlouhodobé sledování, protože tyto projevymohou sloužit jako prekurzory systémové sarkoidózy.

Klíčová slova:

Sarkoidóza v oblasti krční páteře a krční páteře: Sarkoidóza; submandibulární otok; lymfatická uzlina; otok krku

Klinická prezentace

Pacient ve věku 53 let si stěžoval na otok v oblasti levého krku trvající 6 měsíců. Výrůstek byl nebolestivý a asymptomatickýaž na mírný diskomfort pacienta způsobený výrůstkem.při fyzikálním vyšetření byl zjištěn pevný, necitlivý útvar o maximálním průměru 3,5 cm, který se nacházel pod levým tělem a úhlem dolní čelisti (obr. 1) Útvar byl pohyblivý laterálně i ve vertikálním směru.kůže nad ním byla normální bez známek zánětu.otok se postupně zvětšoval po dobu 2 let až do svých aktuálních rozměrů. Levá submandibulární slinná žláza byla normální a tok slin z Whartonova vývodu nebyl narušen. intraorální vyšetření a stav chrupu byly bez pozoruhodností. Hisorofaryngeální vyšetření bylo bez pozoruhodností a fibrooptickálaryngoskopie prokázala normální pohyb hlasivek. Pacient neměl žádné parestezie, nosní problémy, otalgie, dysfagii, orodynofagii. Nebyla prokázána horečka ani žádné jiné známky nebopříznaky aktivní infekce.

Neurologické vyšetření neprokázalo deficit lebečních nervů.Na jiných místech krku ani těla nebyla zjištěna lymfadenopatie, rentgenový snímek hrudníku, elektrokardiogram a testy plicních funkcí a štítné žlázy byly v normě. Anamnéza byla bez pozoruhodností. Stěžoval si na únavu, úbytek hmotnosti o 3 kg a noční pocení. V anamnéze neměl žádný dlouhodobý kašel, potíže s dýcháním, horečku ani bolesti kloubů. Laboratorní nálezy odhalily následující: sedimentace erytrocytů (ESR): 50 mm/h, C-reaktivní protein: 14 mg/l, hemoglobin: 9,1 g/dl, normální počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Ostatní rutinníbiochemické testy, včetně glykémie, ledvinových a jaterních testů, hladiny vitaminuB12 a kyseliny listové v krvi, stejně jako krevní a močová proteinoelektroforéza byly normální. Krevní kultury, vyšetření moči, stejně jakobakteriální (Mycobacterium tuberculae, Mycoplasma pneumoniae,Chlamydia pneumoniae, Brucella), virové (cytomegalovirus, humanpapilloma virus, Epstein-Barr virus, virus lidské imunodeficience), plísňové (Candida) a Toxoplasma gondii sérologie byly negativní. Screening autoprotilátek přinesl také negativní výsledky na:revmatoidní faktory, antinukleární a antineutrofilní cytoplazmatické protilátky, antiendomysiové a antitransglutaminázové protilátkyproteinová imunitní elektroforéza, byly normální. Mantouxův test byl negativní.

Byla nařízena ultrasonografie submandibulární oblasti, která prokázala normální submandibulární žlázu a zvětšenou submandibulární lymfatickou uzlinu o rozměrech 3,55 x 1,62 cm. (Obrázek 2)Vyhodnocení CT vyšetření se zvýšeným kontrastem ukázalo dobře ohraničenou homogenní masu v levé submandibulární oblasti bez cévního prokrvení. (Obrázek 3) FNAC hmoty se ukázala jako neprůkazná.

Diferenciální diagnóza

Boční krční masy lze přisoudit několika lézím různého původu. Diferenciální diagnóza by měla zahrnovat neoplastické(benigní a maligní), vaskulární, infekční a vývojovéprocesy. Zánětlivé léze jsou submandibulární lymfadenitida,tuberkulózní lymfadenitida, infekční mononukleóza aabscesy. Lymfadenitida je běžně způsobena lokální infekcí. vzácně může být zduření lymfatických uzlin způsobeno reakcí na některé léky, nemocemi s ukládáním glykogenu, Kawasakiho chorobou, sarkoidózou a některými formami artritidy . Tuberkulózní lymfadenitida se na indickém subkontinentu vyskytuje stále častěji a je spojena s příznaky, jako je kašel, nechtěný úbytek hmotnosti, únava, horečka, noční pocení, zimnice a ztráta chuti k jídlu. Infekční mononukleóza neboli „nemoc z líbání“ je infekční, široce rozšířené virové onemocnění způsobené virem Epsteina-Barrové (EBV), jedním z typů herpetického viru, proti němuž více než 90 % dospělých pravděpodobně získalo imunitu do 40 let věku. Příznaky zahrnují bolesti v krku, horečku a únavu,bolesti hlavy, bolesti břicha, nevolnost a zvracení.

Lymfadenopatie běžně zahrnuje zadní krčnískupinu lymfatických uzlin a v periferní krvi jsou pozorovány atypické lymfocyty. Abscesy jsou fluktuující, citlivé útvary s odpovídající klinickou anamnézou a na nekontrastním CT mají nízkou hustotu centrálně se špatně definovanými okraji . U tohoto pacienta může absence identifikovatelné příčiny, absence příznaků a normálnost bílého krevního obrazu vyloučit zánětlivý nebo infekční původ. Cévní léze v laterální oblasti krku jsouhlavně karotická aneuryzmata, vrozené nebo získané arteriovenóznífistuly a cévní malformace, jako je hemangiom.Submandibulární aneuryzmata vznikají z vnitřní karotické tepnya jsou vzácnými pulzujícími hmotami u starších dospělých . Získaná arteriovenózní píštěl, jako je karoticko-jugulární zkrat, může být důsledkem penetrujícího cévního poranění a vyvolává bruit a atypický thrill . Cévní malformace, jako jsou hemangiomy, mohou být někdy přítomny již při narození a klinicky se projeví v pozdním kojeneckém nebo dětském věku . Hemangiom se pozná podle červené nebo namodralé barvy. V tomto případě lze cévní léze vyloučit ještě před ultrazvukovým vyšetřením, protože útvar není pulzující a nevykazuje pískot. Nádorové procesy v této oblasti zahrnují krční metastázy, zvětšující se lymfatické uzliny z jakékoli formy leukémie a lymfomu, nádory slinných žláz, paragangliomy krku, nádory nervových pochev, jako je schwannom a neurilemom, a vzácné jednotky, jako je extrakraniálnímeningiom, hemangiopericytom, lymfatické a cévní sarkomy.Krční metastázy lze nejčastěji nalézt u dospělých sprimárními nádory štítné žlázy, laryngo-orofaryngeální oblasti a prsu. Pokud je diagnostikován metastatický karcinom, je třeba pátrat po primárnímmístě. Pokud není primární ložisko identifikováno, může být disekce krku stále účinnou léčbou.

Zvětšení krčních lymfatických uzlin se nejčastěji vyskytuje u Hodgkinova lymfomu a u lokalizované leukémie. V těchto případech mohou necitlivé a pevné uzliny rychle růst a dochází k ageneralizovanému onemocnění. U pacientů s leukémií se vyskytují častéinfekce, horečka a zimnice, anémie, snadné krvácení nebo modřiny,oteklé a krvácející dásně, slabost a únava, úbytek hmotnosti, noční pocity, bolesti kostí nebo kloubů . U pacientů s Hodgkinovým lymfomemse vyskytuje horečka, noční pocení, svědění kůže a nevysvětlitelný úbytek hmotnosti . Nádory slinných žláz, jako je pleomorfní adenoma mukoepidermoidní karcinom, jsou nepravděpodobné vzhledem kindolentnímu klinickému průběhu a skutečnosti, že útvar postrádal návaznostna podčelistní žlázu . Nádory nervových obalů, jako jechwannom nebo neurilemom, se obvykle vyskytují u ženve věku mezi 30 a 60 lety, nicméně muži mohou být postiženiv kterékoli věkové skupině.

Parafaryngeální neurilemom vzniká z posledních 4kraniálních nervů a krčního sympatického řetězce. Obvykle se prezentují jako jednotlivé, přisedlé nebo pevné, gumovité, ohraničené uzlíky v laterální části krku. Mohou být přítomny bolesti nebo parestézie způsobené uzlíkyutlačujícími výchozí nerv nebo přilehlé nervy. V těchto případech lze pozorovat obrnu obličeje, závratě, ztrátu sluchu, kašel, dušnost a postižení jazyka. Nádory nervových pochev se na kontrastním CT vyšetření projevují cévním zesílením, které je zpravidla méně intenzivní než zesílení u nádorů glomus. Lymfosarkomje rychle rostoucí nádor s mnohočetným zvětšením žlázy afatální progresí, u dospělých není častý . Leiomyosarkom,vycházející z tunica media cév nebo z pluripotenciálních mezenchymálních buněk, je klinicky agresivní nádor a má špatnou prognózu .regionální postižení lymfatických uzlin u similartumorů vznikajících v dutině ústní se vyskytuje pouze v 15 % případů.častěji jsou hlášeny vzdálené metastázy. Pomalu rostoucí charakter hmoty, absence fixace a postižení lebečních nervů, absence intrakraniálního rozšíření na CT a žádná lymfadenopatie spolu s normálním orofaryngeálním vyšetřením, fibrooptickou laryngoskopií a normálním vyšetřením periferní krve vylučují možnost maligní léze.

Vývojové příčiny mohou zahrnovat cystu branchiální štěrbiny (lymfoepiteliální), cystu tyreoglosálního vývodu, zanořenou ranuli, kavernózní lymfangiom, intramuskulární hemangiom a cystichygrom . Tyto léze cystického typu jsou typicky fluktuující, volně pohyblivé, měkké a snadno stlačitelné. Výsledky klinického vyšetření a skutečnost, že se vyskytl u staršího muže, takovou možnost v tomto případě vylučují.

Diagnóza

Excize útvaru byla provedena v celkové anestezii.(Obr. 4 & 5) Byl nepřiléhající k submandibulární žláze. histologické vyšetření vzorku prokázalo četné nekaseifikujícíepiteloidní granulomy, které se skládaly z histiocytů aLanghansových nebo cizorodých vícejaderných obrovských buněk. (Obrázek 6)Kultivace bioptických vzorků byla negativní na přítomnost mykobakterií a plísní; polymerázová řetězová reakce na komplex Mycobacteriumtuberculosis byla dále negativní. Tuberkulinový kožní test byl negativní; další mikrobiologická vyšetření (barvení podle Ziehla-Neelsenaa kultivace) ve sputu a močových produktech byla rovněž negativní na přítomnost acidofastických bacilů. CT vyšetření hrudníku a břicha bylo normální. Výdej moči a rozbor moči byly normální. V séru byla zjištěna elevace angiotenzin konvertujícího enzymu: 77 IU/l (18-55 U/l), sérovévápník 16.83 mEq/l (9-11 mEq/l) a 24hodinová moč kalcium600 mg (

Management

Po konzultaci s lékařem mu bylo předepsáno 20 mgprednisolonu denně po dobu 3 měsíců z důvodu hyperkalcemiea hyperkalciurie. Bylo mu doporučeno, aby se vyhýbal expozici dennímu světlu,snížil příjem vápníku a dostatečně se hydratoval. Po 3 měsících bylo provedeno opakované multisystémové vyšetření a CT hrudníku a břicha. Nebyly nalezeny žádné známky přítomnosti onemocnění. Hladina vápníku v séru se vrátila k normálu a nebyla zjištěna hyperkalciurie. Dávka kortikosteroidů byla následně v průběhu měsíce snižována a nakonec vysazena. Zůstává bez onemocnění2 roky po ukončení léčby steroidy. Poté mu byla doporučena pravidelnákontrola každé 3 měsíce.

Diskuse

Sarkoidóza je vzácné chronické granulomatózní onemocnění neznáméetiologie, které postihuje především jedince mezi 30 a 50 lety věku . Obvykle je charakterizována přítomností nekaseifikující,granulomatózní, epiteloidní tkáně v postižených místech s postižením lymfatické tkáně . Sarkoidóza omezená na lymfatické uzliny, slinné žlázy a další tkáně v oblasti hlavy a krku je vzácná (30 %) a obvykle svědčí o generalizovanějším systémovém procesu . V rámci diferenciální diagnózy izolovaných útvarů spojených s hlavou a krkem je sarkoidóza vzácná. Sarkoidóza je systematické onemocnění, které obvykle zahrnujeplicní nálezy. Časté je mimoplicní postižení zahrnující kůži,játra, oči, lymfatické uzliny, slezinu, centrální nervový systém, svalya kosti .

Nejčastějším projevem sarkoidózy hlavy a krku je krční lymfadenopatie . Nicméně prezentace sarkoidálního granulomu v krčních lymfatických uzlinách bez typickýchprojevů systémové sarkoidózy představuje diagnostický problém.diagnóza sarkoidózy je stanovena, pokud jsou klinické příznaky podpořeny histopatologickým průkazem typických nekazeifikujícíchepiteloidních granulomů a dalšími laboratorními testy. Kortikosteroidy jsou u tohoto onemocnění osvědčenou léčbou první linie.Kortikosteroidy působí především potlačením zánětlivých genůvčetně interferonu-gama (IFN-γ) a tumor nekrotizujícího faktoru (TNF)-alfa, které jsou důležitými cytokiny při vzniku sarkoidního granulomu. Řada dalších zánětlivýchcytokinů, které se podílejí na tvorbě a udržování granulomu, reaguje na protizánětlivé vlastnosti kortikosteroidů . Obecně platí, že asymptomatická sarkoidóza by neměla být léčena . Existují však některé výjimky, kdy je třeba se léčbě asymptomatické sarkoidózy vyhnout. Patologickou lézí sarkoidózy je granulom, který obsahuje buňky prezentující antigen (APC), jako jsou makrofágy.

Tyto APC obsahují enzym 1-alfa hydroxylázu, kterýhydroxyluje 25-hydroxy vitamin D na 1, 25-dihydroxy vitaminD, aktivní formu vitaminu, která může vést k hyperkalciurii,hyperkalcemii, nefrolitiáze a renální insuficienci .Mírná hyperkalcémie, která nezpůsobuje žádné příznaky, by měla být léčena,ačkoli často se sérový vápník vrátí do normálního rozmezípři dostatečné hydrataci a vyvarování se stravy s vysokým obsahem vápníku.někteří autoři navrhují chirurgickou excizi pro léčbu měkkých tkání dutiny ústní, krčních lymfatických uzlin nebo lézí čelistí . V tomto případě sloužila excizní biopsie také jako definitivní chirurgická léčba léze. Sarkoidní granulom v lymfatických uzlináchmůže být předzvěstí systémové sarkoidózy, a to i v případě nepřítomnostiplicního nebo jiného systémového postižení; v takových případech se doporučuje pravidelné sledování.

Závěr

Orální léze mohou být prvním nebo jediným příznakem sarkoidózy u jinak zdravého pacienta. Postižení ústní dutiny nemocí je velmivzácné. Prognóza sarkoidózy závisí na způsobu vzniku,počátečním klinickém průběhu, vlastnostech hostitele a rozsahu onemocnění. U pacientů s postižením dutiny ústní jako prvním a jediným projevem onemocnění je důležité prosadit pravidelné sledování, aby bylo možné zhodnotit průběh onemocnění.

Prohlášení

Etické očištění: IRB získala prověření

Zdroj financování: Financováno z vlastních zdrojů.

• Ertas U, Tozoglu S, Uyanik MH (2006) Submandibulární tuberkulózní lymfadenitida po endodontickém ošetření prvního premoláru dolní čelisti: popis případu. J Endod 32(11): 1107-1109.
• Kojima M, Nakamura S, Sugihara S, Sakata N, Masawa N (2002) Infarkt lymfatických uzlin spojený s infekční mononukleózou: zpráva o případu připomínajícím infarkt lymfatických uzlin spojený s maligním lymfomem. Int J Surg Pathol 10(3): 223-226.
• Boscolo Rizzo P, Da Mosto MC (2009) Infekce submandibulárního prostoru: potenciálně smrtelná infekce. Int J Infect Dis 13(3): 327-333.
• Raymond J, Metcalf SA, Robledo O, Gevry G, Roy D a další (2004) Aneuryzmata bifurkace lingvální tepny pro nácvik a hodnocení neurovaskulárních AJNR 25(8): 1387-1390.
• Ezemba N, Ekpe EE, Ezike HA, Anyanwu CH (2006) Traumatická společná karoticko-jugulární píštěl. Tex Heart Inst J 33(1): 81-83.
• Cho JH, Nam IC, Park JO, Kim MS, Sun DI (2012) Clinical and radiologic features of submandibular triangle haemangioma. J Craniofac Surg 23(4): 1067-1070.
• Kupferman ME, Patterson M, Mandel SJ, LiVolsi V, Weber RS (2004) Patterns of lateral neck metastasis in papillary thyroid carcinoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 130(7): 857-860.
• Billström R, Ahlgren T, Békássy AN, Malm C, Olofsson T, et al. (2002) Acute myeloid leukemia with inv(16)(p13q22): involvement of cervical lymph nodes and tonsils is common and may be a negative prognostic sign. Am J Hematol 71(1): 15-19.
• Asai S, Miyachi H, Kawakami C, Kubota M, Kato Y, et al. (2001) Infiltrace krčních lymfatických uzlin B- a T-buněčným nehodgkinským lymfomem a Hodgkinovým lymfomem: předběžné ultrazvukové nálezy. Am J Hematol 67(4): 234-239.
• Speight PM, Barrett AW (2002) Salivary gland tumours. Oral Dis 8(5): 229-240.
• Sato J, Himi T, Matsui T (2001) Parasympatický schwannom podčelistní žlázy. Auris Nasus Larynx 28(3): 283-285.
• Kozakiewicz J, Slipczyńska Jakóbek E, Motyka M, Grodowski M (2006) A case of parapharyngeal schwannoma (neurilemmoma) with thrombophlebitis coexisting. Otolaryngol Pol 60(6): 943-946.
• Yamazaki H, Nakatogawa N, Ota Y, Karakida K, Otsuru M, et al. (2012) Development of follicular lymphoma of the cervical lymph nodes in a postoperative patient with tongue cancer. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 113(6): e35-39.
• Fujii H, Barnes L, Johnson JT, Kapadia SB (1995) Postradiační primární intranodální leiomyosarkom. J Laryngol Otol 109(1): 80-83.
• Sheikhi M, Jalalian F, Rashidipoor R, Mosavat F (2011) Plunging ranula of the submandibular area. Dent Res J 8(1): S114-118.
• Celeketić D, Nadaskić R, Krotin M, Cemerikić V, Stojković A, et al. (2006) Cervikální lymfodenopatie – ojedinělá prezentace sarkoidózy? Vojnosanit Pregl 63(3): 309-312.
• Suresh L, Radfar L (2005) Orální sarkoidóza: přehled literatury. Oral Dis 11(3): 138-145.
• Yates JM, Dickenson AJ (2006) Sarkoidóza prezentující se jako izolovaný otok obličeje – nečekaná diagnóza? Dent Update 33(2): 112-114.
• Chen HC, Kang BH, Lai CT, Lin YS (2005) Sarkoidní granulom v krčních lymfatických uzlinách. J Chin Med Assoc 68(7): 339-342.
• Grutters JC, van den Bosch JM (2006) Kortikosteroidní léčba u sarkoidózy. Eur Respir J 28(3): 627-636.
• Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS (2007) Sarkoidóza. N Engl J Med 357(21): 2153-2165.
• Rosen Y (2007) Pathology of sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 28(1): 36-52.
• Burke RR, Rybicki BA, Rao DS (2010) Calcium and vitamin D in sarcoidosis: how to assess and manage. Semin Respir Crit Care Med 31(4): 474-484.
• Piattelli A, Favia GF, DiAlberti L (1998) Oral ulceration as a presenting sign of unknown sarcoidosis imicking a tumour: report of 2 cases. Oral Oncol 34(5): 427-430.

.