Craniopagus parasiticus – parazitická hlava vyčnívající ze spánkové oblasti lebky: kazuistika

Craniopagus parasiticus je extrémně vzácný stav parazitického dvojčatění; je charakterizován spojením dvojčat v oblasti hlavy. Primární příčina je nejasná; genetici stále zkoumají vývoj tohoto stavu . Při vývoji normálních jednovaječných dvojčat je jedno vajíčko oplodněno jedinou spermií. Poté se vajíčko rozdělí na dvě, často během dvoubuněčné fáze. Pokud k rozdělení vajíčka dojde během počáteční fáze blastocysty, mají tendenci vzniknout dvě vnitřní buněčné hmoty, následkem čehož dvojčata sdílejí stejnou placentu a výsledek chorion, ale s odlišnými amniony. Je také možné, že se vajíčko rozdělí na dvě části, ale vznikne jedna blastocysta. Výsledkem je jedna blastocysta a jedna vnitřní buněčná hmota. V takových případech mají dvojčata během vývoje tendenci sdílet stejný chorion, placentu a amnion. To je jeden z nejpravděpodobnějších důvodů výskytu srostlých dvojčat. Je také pravděpodobné, že taková abnormalita má podíl na craniopagus parasiticus . Na druhou stranu je známo, že parazitická dvojčata vznikají v děloze a začínají se vyvíjet v embryu, ale dvojčata se nepodaří zcela rozdělit na dvě části. V tomto stavu se dominantní embryo plně vyvíjí, zatímco vývoj druhého embrya je během těhotenství extrémně omezen .

Jednou z hypotéz vývoje craniopagus parasiticus je, že z jedné zygoty se vyvinou dva plody, ale oddělení se nezdaří buď během druhého, nebo čtvrtého týdne těhotenství. Tato teorie je známá jako teorie štěpení. Další hypotézou je, že craniopagus parasiticus je způsoben nedostatečným prokrvením druhého dvojčete způsobeným degenerací pupečníku, čímž se vývoj plodu zastaví . Hlavní rozdíl mezi parazitickým dvojčetem a srostlými dvojčaty spočívá v tom, že parazitické dvojče se během těhotenství nevyvíjí, zatímco normální dvojče se plně vyvíjí .

V literatuře je doloženo pouze deset případů parazitických dvojčat s kraniopagem. Nedávno podstoupil Manar Maged, normální dvojče kraniopagických parazitických dvojčat, operaci, což je známkou toho, že normální dvojče může přežít. Manar Maged byla schopna přežít bez jakýchkoli známek paralýzy až do několika dnů před svými druhými narozeninami, kdy zemřela v důsledku těžké infekce v mozku .

V našem případě byla těhotná žena odeslána z venkovského zdravotnického střediska pro prodlouženou druhou dobu porodní. Po příjezdu do naší nemocnice se porodník rozhodl provést císařský řez, protože nebyla schopna porodit vaginálně. Během zákroku se narodila holčička o hmotnosti 4200 g, ale nečekaně se jednalo o kraniopagické parazitické dvojče; placenta byla jednoduchá a normální. Porozené dítě jsme vyhodnotili pomocí rentgenu lebky, ultrazvuku sourodého dvojčete a ultrazvuku břicha normálního dvojčete. Dopplerovský ultrazvuk potvrdil, že parazitické dvojče nemělo žádné spojení s mozkem ani příbuznými strukturami normálního dvojčete a jedinou komunikací byly měkké tkáně a cévy vycházející z krčních cév.

Po nezbytném poradenství a přípravě byla 1 týden po narození provedena 6hodinová úspěšná separační operace. Po operaci snadno sála z prsu a neměla žádný neurologický deficit. Dva týdny po separaci byla propuštěna v dobrém zdravotním stavu s domluvou na poporodním sledování. Patologické vyšetření parazitického dvojčete odhalilo dvě deformované dolní končetiny, z nichž jedna byla rudimentární. Pitva tělesné hmoty ukázala střevo, ale žádné hrudní ani břišní orgány. Byly vidět dlouhé kosti oboustranných dolních končetin parazitického dvojčete a některé pánevní kosti. Bylo zde rudimentární labium, ale žádný vaginální otvor (viz obr. 1, 2, 3, 4 a 5).

Závěrem lze říci, že příčiny craniopagus parasiticus jsou vzhledem k vzácnosti případů a omezenému počtu studií o něm stále neznámé. Bylo zaznamenáno pouze devět nebo deset případů craniopagus parasiticus, z nichž pouze tři přežily po narození a byly zdokumentovány v literatuře. Doufáme, že genetici a výzkumníci budou tento případ nadále zkoumat, protože by mohli najít vysvětlení vrozené vady a poskytnout odpovědi a zlepšit prognózu a životní šance dvojčat s craniopagus parasiticus. V našem případě je holčička v dobrém zdravotním stavu a kojí mateřské mléko poté, co byla provedena úspěšná separace

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.