Diskuse
Předpokládá se, že Rathkeho rozštěpové cysty vznikají v důsledku selhání obliterace lumen Rathkeho vaku, který se vyvíjí jako rostrální výběžek primitivní ústní dutiny během třetího nebo čtvrtého týdne gestace. Epitel Rathkeho rozštěpové cysty je pozůstatkem Rathkeho vaku, který je předchůdcem předního laloku, středního laloku a pars tuberalis hypofýzy. Rathkeho váček má přední a zadní stěnu a centrální embryonální rozštěp. Přední stěna vaku proliferuje a vytváří přední lalok hypofýzy a pars tuberalis; zadní stěna se stává pars intermedia. Zbytkové lumen vaku se redukuje na úzkou Rathkeho štěrbinu, která obvykle regreduje (4, 5). Právě přetrvávání a zvětšování této štěrbiny je údajně příčinou symptomatické Rathkeho štěrbinové cysty. Jiní badatelé alternativně předpokládají, že Rathkeho rozštěpová cysta vzniká přímo z neuroepiteliální tkáně, metaplazie buněk přední hypofýzy nebo endodermu (6, 7).
Stěna embryonálního rozštěpu je histologicky podobná stěně jednobuněčných Rathkeho rozštěpových cyst. Obě jsou typicky vystlány jednobuněčnou vrstvou epitelu, který je často řasinkový a často obsahuje pohárkové buňky. Typickým patologickým nálezem Rathkeho rozštěpových cyst je vysoký, dobře diferencovaný sloupcovitý epitel s řasinkami a pohárkovými buňkami, ale často je tato klasická léze pozměněna přítomností dlaždicové metaplazie (8).
Obecně mají Rathkeho rozštěpové cysty průměr menší než 3 mm a jsou obvykle asymptomatické. Asymptomatické Rathkeho rozštěpové cysty jsou přítomny u 13-22 % hypofýz náhodně vyšetřených při pitvě (1). Symptomatické Rathkeho rozštěpové cysty jsou vzácné. Tyto cysty se mohou sekundárně zvětšovat a způsobovat příznaky v důsledku útlaku hypofýzy, stopky hypofýzy nebo hypotalamu. Mezi nejčastější klinické projevy zvětšených cyst patří hypopituitarismus, diabetes insipidus, poruchy vidění a bolesti hlavy (9). Ross et al (10) uvádějí údaje získané od 43 pacientů s Rathkeho rozštěpovou cystou léčených jedním neurochirurgem. Zaznamenali, že nejčastějším příznakem je bolest hlavy a že dalšími nejčastějšími příznaky jsou galaktorea, výpadky zorného pole a hypopituitarismus. Nejčastějším příznakem v naší studii byla bolest hlavy.
Rathkeho rozštěpové cysty je na radiologických vyšetřeních často obtížné odlišit od cystických kraniofaryngiomů nebo cystických adenomů hypofýzy. Hua et al (11) analyzovali MR zobrazovací znaky u devíti případů chirurgicky potvrzených nenádorových intra- a supraselárních cyst, jako jsou Rathkeho rozštěpové cysty, a porovnali je se 17 případy kraniofaryngiomů a 12 případy cystických adenomů hypofýzy. Došli k závěru, že intenzita signálu cystické tekutiny nepomáhá při odlišení nenádorových cyst od cystických novotvarů, ale zesílení stěny cystického novotvaru na kontrastem zesíleném MR zobrazení hraje zásadní roli při odlišení nenádorových cyst od nenádorových. Nicméně nenádorové cysty, jako jsou Rathkeho rozštěpové cysty, jsou často obklopeny enhancementem normální hypofýzy, čímž imitují enhancement stěny. Rychlé zesílení v časné fázi podání kontrastní látky (dynamické studie) může pomoci zabránit záměně normální tkáně hypofýzy a zesílení stěny cysty (11).
Ahmadi et al (12) uvádějí, že biochemická analýza cystické tekutiny u kraniofaryngiomů u 10 pacientů byla provedena za účelem korelace intenzity signálu na T1 vážených MR snímcích. Uvedli, že vysoká nebo nízká intenzita signálu cystické tekutiny na T1 vážených snímcích závisí na koncentraci složení cystické tekutiny, jako jsou bílkoviny, cholesterol a triglyceridy. Intenzita signálu cystické tekutiny v naší studii 13 pacientů byla variabilní a nebyla diagnostická. Protože cystická tekutina Rathkeho rozštěpové cysty, cystického kraniofaryngiomu a cystického adenomu hypofýzy vykazuje na MR snímcích proměnlivou intenzitu signálu, není možné diagnostikovat Rathkeho rozštěpovou cystu pouze na základě intenzity signálu cystické tekutiny na MR snímcích.
V naší studii byly u Rathkeho rozštěpových cyst často nalezeny intracystické uzlíky. V některých případech je však intenzita signálu tekutiny v cystě vzhledem k intracystickým uzlinám podobná, což často ztěžuje detekci intracystické uzliny. Proto většina článků přehlíží význam intracystických uzlin u Rathkeho rozštěpových cyst.
V našich výsledcích obsahovalo 10 ze 13 Rathkeho rozštěpových cyst intracystické uzliny, které vykazovaly vysokou intenzitu signálu na T1 vážených snímcích a nízkou intenzitu signálu na T2 vážených snímcích. Ve všech případech měla okolní cystická tekutina izointenzitu až nízkou intenzitu signálu vzhledem k intracystickým uzlíkům na T1 vážených snímcích. Proto byla detekce intracystických uzlin na T1 vážených snímcích často obtížná. Protože většina intracystických uzlin vykazuje na T2 vážených obrazech nízkou intenzitu signálu ve srovnání s okolní cystickou tekutinou, byly intracystické uzliny na T2 vážených obrazech dobře definovány, zejména v případech, kdy cystická tekutina měla na T1 vážených obrazech vysokou intenzitu signálu. Zvětšení stěny cysty na kontrastně zesílených MR obrazech nebylo prokázáno. Rovněž intracystické noduly a jejich okraje nebyly zesíleny.
Noduly u kraniofaryngiomů jsou rovněž časté. Ačkoli typický kraniofaryngiom je lobulární, dobře ohraničená, cystická masa s nástěnnou uzlinou, uzliny kraniofaryngiomu jsou hypointenzní na T1 vážených obrazech, jsou hyperintenzní na T2 vážených obrazech a po podání kontrastní látky se silně, ale heterogenně zesilují (13, 14). Přítomnost intracystické uzliny s charakteristickou intenzitou signálu na MR obrazech proto může svědčit pro diagnózu Rathkeho rozštěpové cysty.
Sumida et al (15) uvádějí, že intracystické uzliny byly nalezeny u tří z 18 pacientů s Rathkeho rozštěpovými cystami, ale neprovedli biochemickou analýzu intracystických uzlin. Kuwahara et al (16) popsali případ Rathkeho rozštěpové cysty s pohyblivou hmotou v cystě. Popsali, že uvnitř cysty existovala hnědavá kulovitá masa o průměru 6 mm bez spojení s okolní tkání. V naší studii se intracystické uzlíky volně vznášely bez spojení jakoukoli membránou.
Kucharczyk et al (17) uvedli, že tři ze sedmi případů měly pevnou voskovou složku, která byla přirostlá ke stěně cysty. Uvedli, že patologické studie prokázaly epitelem vystlanou cystu obsahující acelulární bílkovinný materiál s bílým uzlíkem adherující pevné tkáně, který představoval deskvamované buněčné zbytky. Biochemickou analýzu obsahu cyst provedli Nemoto et al (18), kteří naznačili, že cholesterol není na T1 vážených snímcích hyperintenzivní, zatímco mukopolysacharid ano. Hayashi et al (19) analyzovali cystickou tekutinu pěti cyst Rathkeho rozštěpu provedením biochemické analýzy. Hlavními složkami cystické tekutiny byly bílkoviny a cholesterol. Naznačili, že zkrácení relaxačních časů T1 závisí spíše na velmi vysoké koncentraci bílkovin v cystách než na hladině cholesterolu.
V naší studii se intracystické uzlíky při histologickém vyšetření jevily jako mucinózní materiál a při biochemické analýze jako cholesterol a bílkoviny. Proto se domníváme, že uzlina je konkrement materiálu uvnitř cysty a že množství bílkovin v intracystických uzlinách ovlivňuje intenzitu signálu MR.
.