Případ plicní hypertenze u pacienta se syndromem heterotaxe – stavem, kdy jsou orgány v hrudníku nebo břiše v nesprávné poloze – upozorňuje na nutnost, aby si lékaři byli vědomi závažných důsledků, které může mít zvýšený krevní tlak v plicích u této skupiny pacientů.
Studie „Pulmonary Hypertension in a Patient With Congenital Heart Defects and Heterotaxy Syndrome“ (Plicní hypertenze u pacienta s vrozenou srdeční vadou a syndromem heterotaxe), publikovaná v časopise The Ochsner Journal, rovněž zdůraznila, že s tím, jak se zlepšují korekční operace srdce u pacientů se syndromem heterotaxe a prodlužuje se délka jejich života, může se objevit více takových případů.
Syndrom heterotaxe vzniká při poruše rotace orgánů během vývoje plodu. Ačkoli je snadné si takový stav představit jako stav, kdy je srdce jednoduše na špatné straně těla, syndrom je mnohem komplexnější, s četnými malformacemi a v důsledku toho s orgány, které nepracují správně.
Syndrom se běžně týká plic, srdce a sleziny a jeho závažnost se liší u pacientů s pravou a levou formou syndromu. Očekávaná délka života dětí s heterotaxickým syndromem je obecně nízká, roční přežití se odhaduje přibližně na 15 % u pravostranného a 50 % u levostranného syndromu.
Téměř všechny děti narozené s pravostrannou heterotaxií – nejzávažnější formou tohoto onemocnění – mají ztížený odtok krve z plic a srdeční vady, které ovlivňují pohyb krve z pravé do levé části srdce.
Výzkumníci z Advocate Christ Medical Center v Oak Lawn ve státě Illinois popisují 26letého muže se syndromem heterotaxie. Muž, který se narodil s mnohočetnými srdečními a cévními vadami a bez sleziny, vyhledal péči v nemocnici kvůli dušnosti. Již dříve podstoupil několik kol korekčních operací, ale předchozí vyšetření, včetně jednoho před šesti měsíci, ukázala, že jeho krevní tlak v plicích je normální.
Tentokrát však echokardiogram (EKG) ukázal, že tlak v plicní tepně je zvýšený a pravá komora je poněkud zvětšená. Lékaři nezjistili žádné překážky ve výtoku ze srdečních komor a plicní tepna nebyla užší než normálně.
Katetrizace pravého srdce potvrdila, že v plicní tepně je vysoký tlak, a pacient dostal k léčbě tohoto stavu přípravek Tracleer (bosentan).
Dříve byl hlášen pouze jeden pacient s heterotaxickým syndromem a plicní hypertenzí, ale autoři poznamenali, že s tím, jak se zlepšuje korekční srdeční chirurgie, se stále více dětí s heterotaxickým syndromem dožívá dospělosti a mohou se u nich vyvinout stavy, jako je plicní hypertenze.
.