Review
Congenital lesions
Umbilicus může příležitostně chybět u některých vrozených stavů, jako je kloakální exstrofie, těžká epispadie a omfalokéla . Vzácně může být nízký pupečník pozorován u Robinowova syndromu, ageneze ledvin – dysplazie, růstové retardace plodu, jedné pupeční tepny, hydrops fetalis, anencefalie, monozygotního dvojčete a achondroplazie . U dětské pupeční kýly střevo obvykle vyčnívá do pupečního kruhu v důsledku přetrvávající komunikace mezi peritoneální dutinou plodu a extraembryonálním mezodermem způsobené nedostatečným vývojem pupečního kruhu. Často souvisí s Downovým syndromem, nedonošeností a mukopolysacharidózou . Většina případů spontánně odezní během raného dětství, proto se doporučuje následné pozorování a ujištění rodičů. Pokud je však kýla větší než 1,5 cm, je nutné chirurgické řešení ve věku čtyř až šesti let . Při exomfalokéle (omfalokéle) se břišní obsah vyklenuje ven a místo kůže je kryt membránou složenou z Whartonova rosolu, peritonea a amnionu. Je spojena s defektem pupečního kruhu (o velikosti 5 až 15 cm) a obvykle se diagnostikuje prenatálně pomocí ultrazvuku. Viscerální povrch je třeba pokrýt gázami napuštěnými fyziologickým roztokem a během několika hodin po porodu se pokusit o rychlou chirurgickou opravu. Pokud vak praskne, vyžaduje urgentní chirurgický zákrok .
Zbytky/anomálie vývodných cest a zbytky urachu jsou shrnuty v tabulce Tabulka11 a Tabulka2,2, v tomto pořadí.
Tabulka 1
| Anomálie | Příčina | Vlastnost |
| Vitellinová (pupečníková) píštěl | Neúspěch normální obliterace patentního vitellinového kanálku; přímo komunikuje ileální dutinu s vnějším pupečním otvorem. | Jícnový (fekální) obsah se vyprazdňuje přes pupečník; nutno řešit chirurgicky. |
| Meckelův divertikl | Vychází z ilea a vzniká, když se proximální část sklivce, nepodaří obliterovat. | Vyskytuje se přibližně u 2 % populace a často je chybně diagnostikován jako apendicitida. |
| Vitellinův sinus | Distální (vnější) část vitelinového kanálku se neobliteruje. | Malý slepý otvor na pupku, výsledkem je hlenovitý výtok . |
| Vitellinová cysta | Střední část vitelinového kanálku se nedaří obliterovat. | Cysty vzniklé na pupku mohou prasknout nebo se mohou infikovat. |
| Vitellinový pásek | Vláknitý pásek spojující střevo s pupkem, způsobený obliterací vitelinového kanálku. | Způsobuje střevní volvulus, strangulaci a obstrukci . |
| Zbytky sliznice | Včetně ektopické sliznice, žaludečního nebo pankreatického původu a vzácně sliznice tlustého střeva . | Souvisí s pupečním polypem nebo pupeční cystou. |
Tabulka 2
*Pokud je charakter výtoku žlučový nebo fekální, mělo by být provedeno okamžité vyšetření k vyloučení perzistujícího omfalomesenterického vývodu .
| Anomálie | Příčina | Vlastnost |
| Urachální sinus | Neúplná obliterace urachu. | Periumbilikální výtok* |
| Patentní urachus | Urachus, embryonální kanálek táhnoucí se od močového měchýře k pupku, zůstává patentní . | Periumbilikální výtok nebo pupeční granulom nebo polyp; občasný únik moči. |
| Urachální cysta | Střední část urachu se nedaří obliterovat. | Periumbilikální útvar v dětství; může se infikovat, což lze léčit drenáží . |
| Urachální píštěl | Urachus se nepodaří zcela obliterovat. | Výtok moči u pupku; lze léčit kauterizací. Pokud přetrvává, provádí se chirurgická ligace a excize. |
| Urachální divertikl | Proximální část urachu se neobliteruje. | Obvykle asymptomatický. |
Umbilikální granulom
Umbilikální granulační tkáň se často vyskytuje u novorozenců po oddělení pupečníku , a pokud je jí nadbytek, může se změnit v jednoduchý pyogenní granulom – nejčastější novorozenecká pupečníková anomálie. Tento stav může být také způsoben opožděným a nepravidelným oddělením pahýlu pupečníku. Pupečníkové granulomy jsou pevné, měkké, sametově červené. Obvykle vznikají během několika prvních týdnů života a mohou se projevovat jako stopkatý útvar se serosangvinózním výtokem o průměru přibližně 1 mm až 10 mm. Obvykle se léčí 75% dusičnanem stříbrným nebo mohou být chirurgicky vyříznuty. Nereagování na aplikaci dusičnanu stříbrného odlišuje tyto granulomy od granulomů sekundárních k patentnímu urachu, polypů a jiných embryologických zbytků .
Umbilikální polypy
Jsou vzácné, jeví se jako jasně červený uzlík, mohou být spojeny s Meckelovým divertiklem nebo jinými anomáliemi omfalomesenterického vývodu a mohou být vodítkem k následné život ohrožující střevní obstrukci. Nereagují na aplikaci dusičnanu stříbrného. Histologicky jsou pupeční polypy vystlány střevní sliznicí .
Mezi další různé pupeční léze patří epiteliální inkluzní cysta, endometrióza a velmi vzácně condyloma accuminata . Endometrióza může postihnout kůži pupku a může napodobovat nádor potní žlázy a/nebo metastazující adenokarcinom. U endometriózy je nutná histopatologická analýza, která potvrdí přítomnost endometriálních žláz i stromatu .
Umbilikální tumory
Umbilikální tumory se vyskytují pouze u dospělých. Lze je rozdělit na benigní a maligní. Nejčastější jsou benigní nádory, které tvoří 57 % všech umbilikálních nádorů, následují metastatická ložiska . Mezi primární benigní pupečníkové nádory patří melanocytární nádory, fibroepiteliální papilomy, seboroické keratózy, dermatofibromy, neurofibromy, juvenilní hemangiomy, keloid, granulární myoblastom, desmoidy a lipom . Primární maligní nádory pupku jsou velmi vzácné, tvoří pouze 17 % případů a jejich spektrum zahrnuje melanom, bazocelulární karcinom a adenokarcinom, zatímco metastatické karcinomy pupku tvoří 83 % a ve většině případů mají primární původ v gastrointestinálním traktu .
Papilomy pupku
Papilom pupku je vzácný, primárně benigní nádor a byl zaznamenán pouze u dospělých. Umbilikální papilomy však opravňují k samostatné zmínce na tomto místě, protože se předpokládá, že předchůdcem umbilikálního papilomu u dospělých je zanedbaný umbilikální granulom. Pokud se pupečníkový granulom vyvine u novorozence a nechá se dlouho přetrvávat, může granulom nakonec epitelizovat a později vytvořit papilom . Předpokládá se, že vrozené pupečníkové papilomy jsou způsobeny přenosem lidského papilomaviru mezi matkou a plodem. Jsou asymptomatické, pomalu rostoucí a černého, bradavičnatého vzhledu. Obvykle nejsou spojeny s žádným výtokem nebo ulcerací. Pro stanovení diagnózy je nutné klinické a histopatologické hodnocení. Při histopatologickém vyšetření vykazují znaky benigních verukózních papilomů charakterizovaných přítomností centrální fibromuskulární stopky s volnou pojivovou tkání obklopené benigním dlaždicovým epitelem, bez výrazných cytologických atypií.
Nádor sestry Marie Josefy
Termín „uzel sestry Marie Josefy“ se používá pro metastatické pupečníkové nádory, které se projevují jako nepravidelné, nesvědivé, pevné, modrofialové nebo hnědočervené uzly . Mohou být prasklé nebo ulcerované a spojené s krvavým, hlenovitým, serózním nebo hnisavým výtokem. Uzlina sestry Marie Josefy má obvykle průměr menší než 5 cm, může se však zvětšit a vytvořit vystouplý nádor. Proto je pro potvrzení nutné histopatologické vyšetření, které obvykle odhalí metastatický adenokarcinom. Nejčastěji dochází k metastazování z adenokarcinomu žaludku u mužů a z karcinomu vaječníků u žen; byly však zaznamenány i metastázy ze sarkomů, melanomů a mezoteliomů . Znamená pokročilou metastazující malignitu spojenou se špatnou prognózou, a proto vyžaduje naléhavou pozornost .
.