Floridní cemento-kostní dysplazie | Minions

DISKUSE

FCOD je nenádorová, reaktivní fibro-kostní léze omezená na alveolární oblasti čelistí, která má typickou predilekci pro ženské pohlaví a postihuje černošky ve 4.-5. dekádě s průměrným věkem 42 let. Podobné léze byly nalezeny u orientální populace a kavkazských žen ve stejných věkových skupinách, ale jednoznačná ženská predilekce tohoto onemocnění nebyla vysvětlena.

Patogeneze tohoto onemocnění zůstává stále do značné míry nejasná. Někteří autoři připisují proliferaci fibroblastických mezenchymálních kmenových buněk v apikálním parodontálním ligamentu, které jsou prekurzory cementoblastických kmenových buněk, zatímco jiní zastávají názor, že může vznikat ze zbytků cementu, které zůstaly po extrakci zubu. Waldron navrhl, že příčinou mohou být reaktivní nebo dysplastické změny v PDL. Někteří autoři to přisuzují traumatu z hlubokého nebo těžkého skusu způsobujícímu atrici zubů, které může aktivovat a způsobit proliferaci fibroblastů v PDL způsobující FCOD. My se však přikláníme k nesouhlasu s tvrzením o hlubokém skusu/okluzním traumatu jako faktorech přispívajících ke vzniku FCOD, protože tyto stavy se nezřídka vyskytují u mužů, jejichž síla skusu je větší než u žen.

FCOD může mít určité změny čelistní kosti, které jsou podobné familiárnímu gigantiformnímu cementomu (FGC), dalšímu typu fibroosseální léze, a vytváří tak velký zmatek v diferenciální diagnostice. FGC je však autozomálně dědičné genetické onemocnění a postihuje převážně děti. Tato léze je typická svými multikvadrantními expanzivními rysy, které postihují obě čelisti; často překračuje střední čáru a způsobuje asymetrii a znetvoření obličeje a nemá žádnou predilekci podle pohlaví. Celkové chování FGC se podobá spíše benigní neoplazii vyžadující chirurgický zákrok, který je jinak u asymptomatické FCOD kontraindikován.

Radiologické znaky enostózy nebo exostózy mohou někdy způsobit diagnostické zmatky u FCOD. Jejich vysoká denzita radiopacit se společnou lokalizací bukální plochy zadních čelistních zubů prezentující se jako nodulární růst s vybledlou překrývající sliznicí však odlišuje exostózu od FCOD. Na druhou stranu enostóza není omezena pouze na čelistní kosti a může se vyskytovat i v jiných kostech bez radiolucentního okraje obklopujícího radiodenzní oblast, na rozdíl od FCOD.

V diferenciální diagnostice jsou uváděny některé další léze s podobnými rysy jako FCOD, včetně Gardenerova syndromu, Pagetovy choroby, chronické difuzní sklerotizující osteomyelitidy a cemento-osifikujícího fibromu. Cemento-osifikující fibrom vykazuje větší bukolingvální expanzi než FCOD, zatímco chronická difuzní sklerotizující osteomyelitida je obvykle jednostranná s otokem měkkých tkání, horečkou a lymfadenopatií postihující především dolní čelist s cyklickými epizodami bolesti a není vždy omezena na oblasti nesoucí zuby. Někdy může být komplikací FCOD. Na rozdíl od Gardenerova syndromu se u FCOD nevyskytují jiné skeletální změny, žádné kožní nádory ani zubní anomálie, zatímco Pagetova choroba postihuje převážně bílé muže a je spíše polyostotická s patognomonickým zvýšením hladiny alkalické fosfatázy v séru. Osteoblastom způsobuje větší expanzi kostních plotének a má radiolucentní okraj.

Diagnóza FCOD je zásadně založena na klinickém nálezu, lokalizaci léze, věku, pohlaví a etnickém původu pacienta a také na radiologických znacích. Pacienti obvykle zůstávají asymptomatičtí s výjimkou případů, kdy je onemocnění komplikováno chronickou osteomyelitidou.

V našem případě jsme stav diagnostikovali jako FCOD na základě typických klinicko-radiologických znaků spolu s věkovou a genderovou predilekcí a oboustrannou lokalizací v dolní čelisti. Biopsii jsme neprovedli nejen pro ztělesnění charakteristických znaků vedoucích k přesné diagnóze, ale také proto, abychom se vyhnuli riziku zlomenin čelistních kostí a neřešitelné infekce. Několik autorů uvádí, že po extrakci zubu u FCOD se u pacientů vyskytovalo špatné hojení jamky, a dokonce tvorba sekvestru, což stav komplikovalo. Antibiotika obvykle nejsou účinná kvůli špatné tkáňové difuzi. Asymptomatičtí pacienti s FCOD obvykle nevyžadují žádnou léčbu a měli by být sledováni a pravidelně radiologicky kontrolováni. Proto jsme se rozhodli upustit od chirurgické intervence a pacienta jsme ponechali pod pravidelným klinicko-radiologickým sledováním.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.