Diskuse
EGE je vzácné onemocnění gastrointestinálního traktu, které je charakterizováno křečovitou bolestí břicha, nevolností, zvracením, průjmem, gastrointestinálním krvácením a hubnutím spojeným s periferní eozinofilií vedoucí k eozinofilním infiltrátům v žaludku a střevě, obvykle u pacienta s předchozí anamnézou atopie . Výskyt tohoto onemocnění je vzhledem k jeho vzácnosti obtížné odhadnout. Od prvního popisu tohoto onemocnění Kaijserem v roce 1937 bylo v lékařské literatuře popsáno více než 280 případů. Toto onemocnění postihuje dospělé i děti. Mírně převažují muži a uvádí se, že se častěji vyskytuje u bělochů. V roce 1970 Klein et al. klasifikovali onemocnění podle anatomické lokalizace eozinofilní infiltrace v různých vrstvách střevní stěny – slizniční, muskulární a subserózní vrstvě. Definovali tři vzorce projevů onemocnění na základě příznaků a lokalizace i hloubky postižení eozinofilní infiltrací. Projevy se mohou lišit v závislosti na lokalizaci i hloubce a rozsahu postižení střevní stěny a obvykle mají chronický recidivující průběh. Podle hloubky postižení ji lze rozdělit na slizniční, svalový a serózní typ. Postižena může být kterákoli část gastrointestinálního traktu, nejčastěji je však postižen žaludek, dále tenké střevo a tlusté střevo. Bylo zaznamenáno i izolované postižení pankreatobiliárního systému . Etiologie a patogeneze nejsou dobře známy a většinou vycházejí z kazuistik. Mnoho pacientů má v anamnéze sezónní alergie, atopii, potravinové alergie, astma a zvýšené sérové hladiny IgE, které mohou silně naznačovat roli hypersenzitivních reakcí v patogenezi EGE . Malé množství eozinofilů je normálně přítomno ve sliznici jako obranný mechanismus hostitele, ale jejich přítomnost v hlubších vrstvách je téměř vždy abnormální. Přehled literatury rovněž naznačuje roli různých cytokinů (interleukin 3, interleukin 4, faktor stimulující kolonie granulocytárních makrofágů) a eotaxinu, které jsou produkovány eozinofily. Předpokládá se také, že potravinové alergeny mohou procházet sliznicí a hrát roli v lokálním náboru eozinofilů .
Pacienti mohou mít různé klinické příznaky v závislosti na místě a hloubce postižení. Slizniční forma, která je častější a vyskytuje se asi u 25-100 % případů, se obvykle projevuje bolestmi břicha, nevolností, zvracením, dyspepsií, průjmem, malabsorpcí, gastrointestinálním krvácením, enteropatií se ztrátou bílkovin a úbytkem hmotnosti. Muscularis forma (pozorovaná asi v 10-60 % případů) obvykle následuje po klinickém obraze obstrukčních příznaků způsobených pylorostenózou, obstrukcí žaludečního vývodu a vzácně intususcepcí. Subserózní forma, která je méně častá, se obvykle projevuje výrazným nadýmáním, exsudativním ascitem a nesrovnatelně vyšším počtem periferních eozinofilií než ostatní formy .
Laboratorní nálezy, které podporují diagnózu EGE, zahrnují mimo jiné periferní eozinofilii (v rozmezí 5 až 70 %), hypoalbuminémii, abnormální D-xylózový test, zvýšené množství tuku ve stolici, anémii z nedostatku železa, abnormální jaterní funkční testy, prodloužený protrombinový čas a zvýšené hladiny IgE v séru. Rychlost sedimentace erytrocytů je zřídka zvýšená . Bariové studie jsou obvykle abnormální u formy muscularis a mohou ukázat luminální zúžení a nepravidelnosti v distálním antra a proximálním tenkém střevě. Diagnostika vyžaduje vysoké klinické podezření a horní endoskopii s vícenásobnou biopsií z normálně a abnormálně vypadající sliznice (hlavně u slizniční formy), ačkoli u muskulární a subserózní formy EGE může být nutná laparoskopická biopsie v celé tloušťce (obr. (obr. 11).).
Diferenciální diagnóza kromě mnoha jiných možností zahrnuje střevní parazitární infekce (lze vyloučit vyšetřením stolice), primární hypereozinofilní syndrom (přetrvávající výrazná eozinofilie po dobu 6 a více měsíců, vzácně zahrnující gastrointestinální systém), malignity (karcinom žaludku, lymfom – vyloučeno laboratorně, imunohistochemií, biopsií) a vaskulitickou fázi Churg-Straussova syndromu . Úloha zobrazovacích metod v diagnostice EGE je velmi omezená, protože radiologické nálezy jsou nespecifické a u poloviny pacientů chybí. Endoskopie obvykle odhalí erytematózní, drolivou, někdy nodulární sliznici a vzácně ulcerace v žaludku. V proximálním tenkém střevě může být také difuzní enteritida s oploštělým povrchem sliznice. Vzácně se může objevit velká ulcerativní masa s obstrukcí. Nejčastějším histologickým nálezem je hyperplazie krypt a eozinofilní infiltrace v lamina propria. Mikroskopie obvykle ukazuje počet eozinofilů 20 a více na jedno silové pole (náš pacient měl 78 eozinofilů na jedno silové pole) .
Léčba je založena na závažnosti příznaků. Mírné příznaky se řeší pečlivým vyhledáváním podnětných potravinových alergenů, kontrolou léků a jejich vynecháváním, pokud jsou nalezeny. U většiny pacientů se vyskytují středně závažné až závažné příznaky. Kortikosteroidy jsou u těchto pacientů základem léčby. Obvyklá dávka prednisonu je 20-40 mg denně po dobu 2 týdnů s následným snižováním. Naprostá většina pacientů se při této léčbě zlepší a nevyžaduje další léčbu. Může však dojít k relapsu, který se léčí dlouhodobě nízkými dávkami steroidů (prednison 5-10 mg denně). Z dalších léků vykazují u některých pacientů pozitivní výsledky stabilizátory žírných buněk, antihistaminika a selektivní antagonista leukotrienových receptorů (montelukast) . Prezentace našeho případu ukazuje, že ačkoli je EGE vzácné onemocnění, vysoká míra klinického podezření, zejména u pacientů s anamnézou alergie a periferní eozinofilie, pomůže k včasné diagnóze a rychlé léčbě. Na druhou stranu, pokud se neléčí nebo se zcela přehlédne, může vést k dalšímu postižení hlubokých vrstev stěny gastrointestinálního systému a způsobit další komplikace, které mohou vyžadovat invazivní opatření, a tím ovlivnit kvalitu života.