od Wendy Strouse Watt, O.D.
listopad 2003
Telangiektázie sítnice jsou skupinou vzácných, idiopatických (onemocnění bez známé příčiny), vrozených cévních anomálií sítnice postihujících sítnicové kapiláry. Tyto stavy jsou charakterizovány dilatací a tortuozitou sítnicových cév a tvorbou mnohočetných aneuryzmat (lokalizovaných, patologických, krví naplněných dilatací cévy způsobených onemocněním nebo oslabením cévní stěny) s různým stupněm prosakování a lipidových exsudátů (které vytékají z cév). Idiopatická JXT, Leberova miliární aneuryzmata a Coatsova choroba jsou tři typy teleangiektázií sítnice.
Idiopatická juxtafoveolární teleangiektázie sítnice (JXT) je obvykle charakterizována pomalou ztrátou zraku začínající v dospělosti. JXT může být jednostranná nebo oboustranná. Jednostranná forma postihuje pouze muže a obvykle se objeví až po 40. roce života. Pacienti s jednostrannou JXT jsou obvykle asymptomatičtí. Charakteristickým znakem tohoto onemocnění jsou rozšířené a zalomené cévy spolu s mikroaneuryzmaty v parafoveální (vedle fovey, středu makuly) kapilární síti. Únik může způsobit makulární edém a snížení zrakové ostrosti. Hodnocení fundu často odhalí parafoveální tečkovité a skvrnité hemoragie a vzácně i exsudáty. Současná konvence rozděluje pacienty do jedné ze tří podkategorií onemocnění. Ve skupině 1 je teleangiektázie zřejmě způsobena únikem kapilár ze sítnice. Ve skupině 2 je teleangiektázie s největší pravděpodobností způsobena abnormalitami kapilární difuze. U pacientů skupiny 3 se předpokládá, že telangiektázie způsobuje kapilární okluze. Pacienti skupiny 1 jsou převážně muži. Telangiektázie je ve většině případů jednostranná a snadno viditelná. Existuje podezření, že tato forma JXT může být mírnou formou Coatsovy choroby. Pacienti skupiny 2 se vyznačují juxtafoveolární teleangiektázií sítnice, minimální exsudací, povrchovými krystalickými depozity sítnice a pravoúhlými venulami (malé žilky, zejména jedna spojující kapiláry s většími žilkami). S postupujícím onemocněním se vyvíjejí intraretinální pigmentové plaky a subretinální neovaskularizace (růst nových cév). U pacientů skupiny 3 je diagnostikována oboustranná, snadno viditelná teleangiektázie, minimální exsudace a kapilární okluze. Gass a Blodi (1993) předpokládají, že tato kategorie onemocnění souvisí se systémovými stavy, jako je dnavá artritida nebo hypoglykémie (nízká hladina cukru v krvi).
Diferenciální diagnózy (ty, které je třeba vyloučit) idiopatické JXT zahrnují cévní poruchy sítnice (např. okluzi větve retinální žíly), diabetickou retinopatii, srpkovitou retinopatii, Ealesovu chorobu a retinopatii nedonošených.
Leberova miliární aneuryzmata představují závažnější formu teleangiektázie. Pacienti se často objevují ve středním věku s poklesem VA. Fundusový (retinální) nález zahrnuje ukládání lipidů v makule a dilataci arteriol a venul. Ke zničení oblasti cévní abnormality může být nutná kryoterapie nebo fotokoagulace. (Další informace o Leberových miliárních aneuryzmatech naleznete v části „Oční choroby a stavy“)
Coatsova choroba je velmi závažná jednostranná forma teleangiektázie sítnice, která se nejčastěji vyskytuje u chlapců před 10. rokem života. U pacientů se často vyskytuje strabismus (otáčení očí) nebo leukokorie (bílá zornice). Diferenciální diagnóza zahrnuje retinoblastom (zhoubný nádor sítnice, který způsobuje bílou zornici) a retinopatii nedonošených. Toto onemocnění je charakterizováno velkými oblastmi rozšířených, tortuózních sítnicových cév, které překrývají intra- a subretinální žlutý exsudát na zadním pólu (oblast zrakového nervu a makuly) a na periferii. Edém sítnice může být také přetrvávající, což způsobuje snížení ostrosti, když dosáhne makuly. Může se vyvinout i ischemie nebo snížený průtok krve s neovaskularizací a následným krvácením do sklivce a odchlípením sítnice. Spontánní odeznění je vzácné a onemocnění často progreduje do masivní subretinální exsudace, exsudativního odchlípení sítnice, rubeosis iridis (neovaskularizace barevné části oka), sekundární katarakty a sekundárního glaukomu. Léčba zahrnuje kryoterapii a fotokoagulaci s cílem zničit abnormální cévy a zabránit odchlípení sítnice
.