Vanekův tumor způsobující ileoileální intususcepci u muže středního věku

Abstrakt

Střevní obstrukce je častou chirurgickou náhlou příhodou vyžadující urgentní intervenci. S obstrukcí tenkého střeva sekundární k intususcepci se setkáváme vzácně, zejména pokud je vedoucím bodem zánětlivý fibroidní polyp (IFP). 41letý pán se střevní intususcepcí sekundární k IFP se k nám dostavil s klasickým příznakem střevní neprůchodnosti. Počítačová tomografie odhalila terčovitý nebo klobásovitý útvar měkkých tkání s vrstevnatým efektem, což potvrdil i intraoperační nález. Histopatologie odpovídala IFP a byla podpořena imunoreaktivitou CD34 a negativním imunoznačením CD117. Uzdravil se bez chirurgické komplikace nebo recidivy. I intususcepci lze u dětí zvládnout nechirurgickou technikou, u dospělých je základem léčby chirurgický zákrok.

ÚVOD

Střevní obstrukce je častou chirurgickou náhlou příhodou, se kterou se chirurgické bratrstvo setkává vždy. Může být způsobena zhoubným nádorem, kýlou, adhezí, volvulí a vzácně intususcepcí. K intususcepci dochází v zásadě v důsledku teleskopického prorůstání proximálního střeva, ať už tenkého, nebo tlustého, do distálního lumen střeva. Etiologie intususcepce tenkého a tlustého střeva se liší. V patologii tenkého střeva jsou olověné body způsobeny především benigními jednotkami, jako jsou hamartomy, lipomy, adenomy, Peutz-Jeghersův syndrom, Meckelův divertikl, lymfoidní hyperplazie, tuberkulóza a vzácně zánětlivý fibroidní polyp (IFP) nebo také známý jako Vanekův tumor . Ileum je nejčastějším místem, kde se setkáváme s intususcepcí tenkého střeva.

Naopak u intususcepce tlustého střeva je pravděpodobnější maligní etiologie. Adenokarcinom tlustého střeva nebo maligní polyp je nejvýznamnější příčinou maligní intususcepce tlustého střeva . Klasifikace intususcepce se řídí podle postiženého segmentu, a to ileoileální, ileokolická, kolokolická a kolorektální intususcepce. Chirurgická intervence se liší podle postižených orgánů i histologické diagnózy. V tomto článku popisujeme případ muže středního věku se střevní intususcepcí sekundární k IFP.

POPIS PŘÍPADU

U 41letého muže se po dobu 1 měsíce vyskytovala distenze břicha a intermitentní dyskomfort. Kromě nevolnosti, fekálního zvracení, ztráty hmotnosti a chuti k jídlu měl také absolutní zácpu v trvání 3 dnů. Popíral krvácení per rectum, stolici s krví nebo hlenem či tenezmy. Při vyšetření byl dehydratovaný a měl povlečený jazyk. Byl tachykardický s pulzem 105 úderů za minutu s nízkým objemem. Krevní tlak byl však v normě. Břicho bylo nafouklé s vysokým zvukem střev. Biochemická vyšetření prokázala akutní poškození ledvin s ureou 15 (norma: 2,5-6,7 mmol/l) a kreatininem 115 (norma: 50-98 umol/l). Jinak byl plný krevní obraz a koagulační profily v normě. Rentgenový snímek břicha odpovídal obstrukci tenkého střeva a ukazoval centrálně umístěné valvulae conniventes. Počítačová tomografie (CT) břicha (obr. 1) ukázala intususcepci distálního ilea.

Pacient byl veden s ohledem na klasickou střevní obstrukci. Byla mu provedena tekutinová resuscitace s ohledem na riziko ztráty třetího prostoru, dekomprese střeva pomocí nazogastrické sondy a graf výdeje moči pomocí kontinuálního grafu drenáže močového měchýře. Později byl vzhledem k těmto nálezům podroben explorativní laparotomii. Intraoperační nález odhalil tvrdý ileální útvar, který teleskopicky zasahoval do distálního lumen střeva a svědčil pro intususcepci (obr. 2A). Nacházela se 120 cm od ileocékální chlopně. Byla patrná jedna mezenterická lymfatická uzlina s minimálním ascitem. Kromě excize mezenterické lymfadenopatie jsme přistoupili k resekci tenkého střeva a primární anastomóze.

Makroskopicky je patrná vypouklá/polypoidní masa o rozměrech 40 × 40 × 36 mm způsobující střevní obstrukci (obr. 2B). Ostatní části střeva jsou normální. Mikroskopicky, z barvení hematoxylinem a eozinem (H&E), vykazuje tkáň tenkého střeva špatně ohraničenou fibroinflamatorní masu s centrem v submukóze (obr. 3A). Masa je tvořena směsí chaoticky uspořádaných vřetenitých a smíšených zánětlivých buněk, zejména eozinofilů, na pozadí prominujících kapilár a fibromyxoidní, granulaci podobné tkáně sarkomu (obr. 3B). Vřetenovité stromální buňky vykazují vezikulární jádra s malými nápadnými jadérky a středně eozinofilní cytoplazmou. V některých oblastech se tyto buňky typicky obtáčejí kolem cév, což vede ke vzhledu cibulové slupky. Nejsou zaznamenány žádné cytologické atypie a mitotické figury. Vřetenité buňky jsou imunoreaktivní na CD34 a negativní na CD117 (obr. 3C a D). Mezenterická lymfatická uzlina vykazuje zachovalou lymfoidní architekturu se zónou bohatou na T-lymfocyty, kterou tvoří zralé lymfocyty, histiocyty, plazmatické buňky a různě velké B-folikuly s reaktivními zárodečnými centry. Nejsou patrné vícejaderné obrovské buňky ani granulom.

Pooperační rekonvalescence byla bezproblémová. Po 3 dnech byl propuštěn podle protokolu rozšířeného zotavení po operaci. Při kontrole za 6 týdnů byl v pořádku, bez jakýchkoli chirurgických komplikací nebo recidivy.

DISKUSE

IFP patří mezi nejméně časté benigní nádory gastrointestinálního traktu (GIT), které poprvé popsal Vanek v roce 1949 . Tvoří <3 % všech žaludečních polypů . Může se vyskytovat v celém gastrointestinálním traktu, nejčastěji v žaludečním antra nebo ileu, ale vzácně v duodenu a jejunu. Průměrný průměr nalezeného IFP je 3-4 cm, ale největší případ IFP má velikost 18 cm, který byl popsán dříve . IFP postihuje obě pohlaví, ale mužské pohlaví vykazuje převahu mezi všemi případy. Příčinné faktory nejsou objasněny, ale některé etiologie naznačují chemické, fyzikální nebo metabolické spouštěče. Dokonce hraje roli i genetika, kdy se na vzniku IFP podílí mutace receptoru alfa pro růstový faktor odvozený od krevních destiček .

IFP je většinou asymptomatická, ale může se projevovat bolestmi břicha, zvracením, změnou střevních návyků, krvácením z trávicího traktu a hubnutím. Ve srovnání s dětmi není v našem případě přítomna triáda intermitentních kolikovitých bolestí břicha, rybízové rosolovité stolice a hmatného útvaru ve tvaru klobásy v pravém dolním kvadrantu . Proto je klinický úsudek u dospělých omezený a vyžaduje pomoc doplňujícího zobrazovacího vyšetření. Zobrazovací metody jsou nepochybně triviální při řešení akutního břicha. Příčiny, jako je obstrukce, perforace a absces, lze s pomocí zobrazovacích metod dobře zobrazit. Rtg břicha a ultrasonografie jsou důležité, ale CT je v současné době potvrzující modalitou pro diagnostiku intususcepce se senzitivitou mezi 86-100 %, zejména na vícesnímkovém CT . Mezi znaky, které lze zobrazit, patří terčovitá nebo klobásovitá masa měkkých tkání s efektem vrstvení .

Histopatologické posouzení je zásadní, protože klinické projevy jsou nejednoznačné. Mezi diferenciální diagnózy u intususcepce patří zánětlivý myofibroblastický tumor (IMT), schwannom a gastrointestinální stromální tumor (GIST). IMT je charakterizován myofibroblastickými vřetenitými buňkami se zánětlivým infiltrátem plazmatických buněk a prolínajících se žírných buněk . Vytváří difúzní cytoplazmatické barvení na vimentin, desmin a aktin, ale ne na myogenin, myoglobin, S100, CD117 a epiteliální membránový antigen . Schwannom GI je abnormální růst vycházející ze Schwannových buněk, které histologicky vykazují přítomnost Antoni A a Antoni B oblastí vřetenovitých buněk s tvorbou Verocayových tělísek . Jelikož se jedná o neurogenní nádory, jsou obvykle pozitivní na protein S100 a vimentin, zatímco negativní na desmin, keratin, aktin hladkého svalstva a CD34 . GIST je dalším významným nádorem vznikajícím z mezenchymální nebo intersticiální buňky Kajal, vyvíjí se ze submukózní vrstvy, která je totožná s IFP. IFP i GIST vykazují imunopozitivitu pro CD34 a vimentin, ale IFP ve srovnání s GIST neexprimuje CD117 . Imunobarvení pro c-KIT, DOG-1, S100 a EMA je konzistentně negativní.

Léčba intususcepce vyvolané IFP závisí na velikosti nádoru a jeho klinickém obrazu. Malé IFP lze odstranit endoskopicky pomocí endoskopické submukózní resekce. Explorativní laparoskopie nebo laparotomie se nejlépe provádí u IFP větších rozměrů. Vzhledem k tomu, že je benigní povahy, resekce se neřídí onkologickým způsobem. U intususcepce tlustého střeva, kde je většina případů způsobena maligním polypem, je však nutná operace po onkologické resekci sledující cévní zásobení. Například v případě maligního polypu v céku nebo vzestupném tračníku zahrnuje resekce pravostrannou hemikolektomii; zatímco levostranný nádor vyžaduje levostrannou hemikolektomii. Kromě toho kolorektální intususcepce většinou končí přední resekcí. Operace by měla být provedena co nejdříve, aby se zabránilo ischemii, nekróze a následné perforaci invaginovaného střevního segmentu.

Závěrem lze říci, že IFP se může projevit jako intususcepce tenkého střeva. Klasická triáda intermitentních kolikovitých bolestí břicha, červené rybízové rosolovité stolice a hmatného útvaru ve tvaru klobásy v pravém dolním kvadrantu u dospělých s intususcepcí chybí. U neživého střeva je kromě primární anastomózy opodstatněná i neonkologická resekce střeva.

VYHLÁŠENÍ O KONFLIKTU ZÁJMŮ

Nebyl deklarován.

FINANCOVÁNÍ

Neexistuje žádné financování.

ETICKÉ SCHVÁLENÍ

Nebylo požadováno žádné schválení.

SOUHLAS PACIENTA

Písemný informovaný souhlas s publikací tohoto článku a číselných údajů s ním souvisejících byl získán od pacienta.

GARANTÉR

Firdaus Hayati.

PODĚKOVÁNÍ

Rádi bychom poděkovali generálnímu řediteli zdravotnictví Malajsie za jeho souhlas s publikováním tohoto článku jako kazuistiky.

.