Timothy C. Hain, MD- Stránka naposledy upravena: March 3, 2021
Přestože se mnoho osob se závratěmi velmi obává, že mají RS, prakticky je velmi neobvyklé diagnostikovat RS u osoby se závratěmi nebo nestabilitou. Důvodem je skutečnost, že RS je neobvyklé onemocnění, mnohem méně časté než onemocnění vnitřního ucha, jako je BPPV, nebo běžné neurologické poruchy, jako je migréna.
Na druhou stranu může být RS někdy zničujícím neurologickým onemocněním a léčba se postupně stává dostupnou. Domníváme se tedy, že ačkoli je RS neobvyklá, vyplatí se po ní pátrat o něco usilovněji než po benignějších poruchách nebo stejně devastujících, u nichž neexistuje účinná léčba (např. PSP).
Možná největší problém s diagnostikou RS spočívá v tom, že se běžně zaměňuje magnetická rezonance s množstvím lézí v bílé hmotě s RS. Aby člověk měl RS, musí mít objektivní příznaky RS. Více o tom je na této stránce týkající se lézí v bílé hmotě u migrény, která je masivně častější než RS a často má také spoustu lézí v bílé hmotě.
Typické projevy
Pacienti s RS obvykle NEMAJÍ závratě nebo ztrátu sluchu, ale v kontextu naší specializované kliniky pro závratě mají mnohem častěji mozečkový syndrom. Stejně jako všichni pacienti se závratěmi jsou nejistí při tandemovém Rombergově testu. Kromě toho se obvykle vyskytují specifické okulomotorické nálezy, jako je internukleární oftalmoplegie (viz obrázek níže), extrémní porucha hladkého pronásledování, odrazový nystagmus a oční dysmetrie. Bez objektivních známek postižení CNS nelze diagnózu RS skutečně stanovit.
U RS je na rozdíl od jiných typů závratí zvláště důležité celkové neurologické vyšetření, protože se pátrá po mnohočetných neurologických lézích. Častá je reflexní asymetrie, vztyčené prsty (Babinského příznak), jednostranné senzorické poruchy, spasticita a známky optické neuritidy (bledý disk nebo Marcus-Gunnova zornice).
Velký plak MS v zóně vstupu 8. nervového kořene do mozkového kmene. | Plak MS podobně uložený ve středním mozečkovém stopce. | Dva plaky MS v bílé hmotě mozečku. |
Diagnostické vyšetření RS u osob se závratěmi nebo ataxií jako hlavním příznakem.
Vyšetření na RS je obecně snadné, protože vyšetření magnetickou rezonancí i celkové neurologické vyšetření je na RS velmi citlivé. Hledají se mnohočetné léze bílé hmoty oddělené v čase a prostoru. Pokud se na MRI objeví „nesčetné“ léze bílé hmoty rozptýlené po celém mozku a míše, může se jednat o RS (viz MRI níže). Přitom je důležité zdůraznit, že MRI vykazující mnohočetné léze v bílé hmotě neodpovídá RS (Brownlee et al, 2018). Migréna je velmi časté onemocnění, které může mít mnoho lézí v bílé hmotě. U migrény nejsou žádné objektivní neurologické nálezy a spinální tap je také normální. Osob s lézemi bílé hmoty v důsledku migrény je mnohem více než v důsledku RS, protože migrénou trpí asi 14 % celé populace – tj. 1/7 lidí. To značně převyšuje prevalenci RS (asi 1,5/1000). Vyšetření magnetickou rezonancí tedy může naznačovat RS, ale ve skutečnosti je jejich hlavním přínosem její vyloučení (při normálním vyšetření).
Pokud se objeví jen několik lézí v bílé hmotě, je diferenciální diagnóza široká – podle klinické situace je můžeme přisoudit „onemocnění malých cév“ (drobné mozkové příhody), devastaci věkem a samozřejmě naší stále přítomné migréně. Nádory lze obvykle (ale ne vždy) odlišit od RS, protože „zabírají prostor“, což znamená, že vytlačují okolní mozkovou tkáň do strany. Neurosarkoidóza se od RS odlišuje především nálezem lézí jinde v těle. Neurosarkóza je také mimořádně vzácná.
Mnohočetné plaky RS. v bílé hmotě těsně nad komorami | Dawsonovy „prsty“ vycházející z komor pozorované u této ženy s dlouhotrvající a klasickou RS. | Další ilustrace Dawsonových prstů těsně nad postranní komorou, viditelná na tomto sagitálním pohledu. |
Je zvláštní, že ačkoli jsou vyšetření magnetickou rezonancí široce dostupná, v našem prostředí v Chicagu ve státě Illinois od roku 2019 náklady na ně velmi rychle rostou. Zaznamenali jsme, že si nemocnice účtují až 7000 dolarů/sken účtovaný pojišťovně. Vzhledem k tomu, že ještě před rokem byla vyšetření magnetickou rezonancí mnohem levnější a člověk by si myslel, že náklady by měly klesat, doporučujeme porovnávat. Domníváme se, že „rozumná“ cena za magnetickou rezonanci je 700 USD nebo méně.
Doporučujeme, aby si ten, kdo si nechává vyšetřit RS, vybral uzavřenou jednotku (tj. žádné „otevřené“ MRI), skener s vysokým polem (1,5 Tesla nebo více -3T je vhodnější) a ujistil se, že jsou do vyšetření zahrnuty sekvence T1, T2, kontrastní gadolinium a flair. To je velmi rutinní a člověk zpravidla dostane něco jiného, pouze pokud jde na „otevřené MRI“ pracoviště. Radiologická diagnostika RS není „raketová věda“ a s výjimkou velmi složitých případů by vám neurolog měl být schopen s vysokou mírou spolehlivosti říci, zda vaše MRI a klinický obraz je či není slučitelný s RS. Pokud je vaše MRI normální, je RS velmi nepravděpodobná. Pokud ukazuje mnoho bílých skvrn, je třeba více uvažovat.
Některé vzory lézí jsou pro RS „klasické“. Dawsonovy prsty jsou výběžky z komor (viz výše).
CT vyšetření mozku nebo míchy není pro diagnostiku RS příliš vhodné, protože nezobrazuje plaky RS příliš zřetelně a používá se pouze tehdy, když není možné provést MRI. To může být způsobeno tím, že osoba má v hlavě kardiostimulátor nebo nějaké kovové předměty.
Zvýšený signál v periakveduktální šedé oblasti (nejsou kvůli tomu zjevné žádné příznaky ani symptomy).
Příležitostně se k získání dalších informací používá lumbální punkce (spinální punkce). Zde se hledá především zvýšený gama-globulin a zvýšený počet oligoklonálních pásů. Tento postup má také určitou hodnotu při vyloučení jiných stavů, jako je meningitida nebo diseminovaný nádor. V autorově klinické praxi se lumbální punkce provádí zřídka, ale místo toho se používá vyčkávací strategie, kdy se po dobu několika let provádí opakované vyšetření magnetickou rezonancí zhruba v ročních intervalech. Pokud nedojde k žádné změně ve vyšetření nebo na skenu, skenování ukončím.
Okulomotorické vyšetření dokumentuje u jedince s RS INO (internukleární oftalmoplegie). Podívejte se také na přiložený film. INO jsou časté u RS a vzácné u téměř všech ostatních poruch zahrnujících závratě.
Audiologické vyšetření a RS.
Otologické vyšetření u RS je obecně normální. Vyšetření sluchu by mělo být normální, stejně jako kalorické vyšetření a OAE. Okulomotorické části testu ENG nebo testu rotační židle mohou být diagnostické, jako na obrázku výše, který ilustruje INO, ale úskalí viz následující odstavec. Sluchové evokované odpovědi mozkového kmene (ABR) jsou obecně vzato také normální. Je příliš brzy na to, aby bylo možné říci, zda jsou VEMP užitečné, ale zdá se pravděpodobné, že vzhledem k multifokální povaze RS obecně užitečné nebudou. Pokud si můžete pořídit magnetickou rezonanci za rozumnou cenu, nevidíme důvod, proč se obtěžovat s ABR, protože magnetická rezonance pokrývá všechny chorobné procesy, které by mohly být diagnostikovány pomocí ABR, stejně jako mnoho dalších.
Ačkoli baterie ENG obsahuje některé testy zaměřené na diagnostiku centrálních lézí, schopnosti audiologů, kteří tyto testy obecně provádějí, jsou proměnlivé a hojně se vyskytují falešně pozitivní a falešně negativní výsledky. Problém spočívá v tom, že vzhledem k tomu, že RS je tak vzácným zdrojem závratí, lidé, kteří obvykle provádějí testování a interpretaci (audiologové), mají velmi málo zkušeností s jejich rozpoznáváním. Naše doporučení – – pokud audiolog vyčte váš ENG jako vykazující „centrální příznaky“, ukažte ho neurologovi, který se v těchto věcech vyzná. Na druhou stranu, pokud klinické vyšetření dobře svědčí pro RS a váš ENG je odečten jako normální, opět ho ukažte někomu, kdo je obeznámen jak s RS, tak s ENG – obvykle je to otoneurolog. Otolaryngologové, stejně jako audiologové, většinou RS neznají. Podle našeho názoru je optimální uspořádání testování takové, kdy zkušená osoba provede ENG a zkušený otoneurolog jej přečte.
Další potíž s okulomotorickým testováním ENG spočívá v tom, že nemusí používat dostatečně velké posuny očí k detekci INO. Ideálně by se měly používat 40stupňové sakády. U novějších ENG je běžné používat posuny o 15 stupňů nebo ještě méně, aby se zabránilo nelineárnímu artefaktu. To znamená, že vyšetření u lůžka pacienta může být citlivější než záznam (bohužel dostatečně).
Léčba závratí provázejících RS
V současné době existuje mnoho imunologických způsobů léčby RS, které z velké části zahrnují použití interferonu nebo jiných imunosupresiv. Touto problematikou se nebudeme podrobně zabývat, ale je to důvod, proč stojí za to věnovat diagnostikování RS určité úsilí.
Jinak se léčba závratí provázejících RS řídí obecnou strategií jako léčba centrálního vertiga. Nejužitečnějšími léky jsou benzodiazepiny (viz článek o farmakologické léčbě závratí). Za pokus obvykle stojí vestibulární rehabilitace.
Léčba tinnitu doprovázejícího RS se také obecně řídí stejnou strategií jako u tinnitu v jiných souvislostech.