Abstract
En 67-årig mand, der vidste sig at være hypertensiv og diabetiker, fik pludselig stærke lændesmerter og slap paraplegi uden sensorisk niveau eller blærepåvirkning, og man kunne mærke de distale pulsslag. Akut kompressiv myelopati blev udelukket ved MRI af dorsal- og lænderygsøjlen. Nerveledningsundersøgelsen og CSF-analysen tydede på akut demyeliniserende polyneuropati. Patienten udviklede iskæmiske forandringer i underbenet, og CT-angiografi afslørede alvorlig stenose af abdominal aorta og begge arterier iliacus. Vi understreger vigtigheden af at medtage akut aortaokklusion i differentialdiagnosen af akut slap paraplegi især i tilstedeværelsen af svære rygsmerter, selv om de distale pulsationer blev følt.
1. Introduktion
Akut aortaokklusion (AAO) er en ualmindelig vaskulær nødsituation, der kan præsentere sig med overvejende neurologiske symptomer på grund af iskæmi i rygmarven. Det medfører ofte dødelighed, medmindre en hurtig og passende diagnose straks følges op af korrekt behandling . Der blev identificeret to primære årsager: embolisme (65 %) og trombose (35 %). Hjertesygdomme og kvindeligt køn var risikofaktorer for emboli, mens forhøjet blodtryk, rygning og diabetes var risikofaktorer for trombose . Den kliniske præsentation kan variere fra akut iskæmi i lemmerne, neurologiske symptomer i de nedre ekstremiteter, abdominale symptomer og akut hypertension . Klinikere skal have et højt mistænkelighedsindeks hos patienter, der præsenterer smertefuld parese eller paraplegi . Klinisk undersøgelse af perifere pulser hos disse patienter er obligatorisk . Den indledende manglende diagnosticering af aortaokklusion med en mellemliggende forsinkelse fra præsentation til diagnose på 24 timer er hovedansvarlig for den dårlige prognose. Selv efter at diagnosen var blevet stillet, blev behovet for akut revaskularisering ikke altid erkendt, idet tiden fra diagnose til revaskularisering var 13 timer. Diagnosen kan imidlertid unddrage sig opdagelse, da kollaterale vaskulaturer kan opretholde en basal perfusion og forhindre udtrykket af akutte iskæmiske fænomener i lang tid .
Vi rapporterer et tilfælde, der viser vanskelighederne ved at nå en tidlig præcis diagnose på grund af de mange ætiologier, der kan præsentere sig med lignende symptomer.
2. Præsentation af tilfælde
Vores tilfælde er en 67-årig mand, der vides at være storryger, hypertensiv, dårligt kontrolleret diabetiker på orale hypoglykæmiske midler og har langvarig iskæmisk hjertesygdom og lymfekræft i fortiden. Patienten klagede over stærke lændesmerter, følelsesløshed og alvorlig svaghed i begge ben. Fysisk undersøgelse afslørede alvorlig og næsten symmetrisk paraplegi med areflexi. Han havde dog ikke noget klart sensorisk niveauunderskud og ingen ømhed på bryst- eller lænderygsøjlen. De nedre ekstremiteter havde intakte, men svage dorsalis pedis-pulser bilateralt. Patienten havde heller ingen tegn på motorisk eller sensorisk underskud i de øvre ekstremiteter. Han var ellers vågen, opmærksom og orienteret i forhold til person, sted, tid og situation.
En akut magnetisk resonansafbildning uden kontrast af thorakal og lumbale rygsøjler viste en bred patenteret rygmarvskanal uden kompression af rygmarven eller intrinsisk abnormitet i cauda equina.
Nerveledningsundersøgelse foretaget to gange afslørede forlænget distal latens og nedsat ledningshastighed i begge nedre lemmer med forlænget F-bølge latens og bilateralt fraværende H-refleks, hvilket tyder på demyelinisering og axonal skade. Der blev foretaget en lumbalpunktur, og CSF-undersøgelsen viste forhøjet protein 764 mg/dL med normale celler og glukose. Arbejdsdiagnosen var oprindeligt akut demyeliniserende polyneuropati, og der blev indledt et IVIG-forløb. Patienten fik ikke nogen bedring og fortsatte med at klage over stærke lændesmerter; derfor besluttede vi at søge efter mulig malignitet, især med den foreliggende anamnese for lymfom. Der blev foretaget tumormarkører, CT af brystet, bækkenet og lumbosakral rygsøjle. CT af brystet tydede på lymphangitis carcinomatose, og B2-mikroglobulin var signifikant forhøjet (5,2 mg/L). Et computertomografisk arteriogram af abdomen, bækkenet og de nedre ekstremiteter skulle udføres, men patienten udviklede typiske brystsmerter med EKG-forandringer og forhøjet cardialt troponin. Der blev foretaget et akut koronarangiogram gennem en radialpunktur, og der blev anbragt to koronarstents. Inden for 2 dage efter udskrivelsen fra CCU bemærkede vi misfarvning af højre storetå. Umiddelbart afslørede et computertomografisk arteriogram af abdomen, bækkenet og de nedre ekstremiteter alvorlig stenose af den abdominale aorta, 25 mm over bifurkationen, og begge de almindelige arterier iliacus (Figur 1-3). Patienten blev straks henvist til kirurgisk intensivafdeling med henblik på yderligere behandling. Den tilbudte behandling var i form af bilateral amputation over knæet, hvilket patienten afviste, eller et forsøg med endovaskulær embolektomi med meget høj risiko for død på grund af reperfusionssyndrom. Inden for få timer udviklede patienten alvorlig acidose og septikæmi med akut nyresvigt. Patientens almene tilstand fortsatte med at forværres trods aggressiv antimikrobiel og nyreerstatningsterapi og døde 72 timer senere.
3. Diskussion
Det kliniske syndrom med akut paraplegi er forårsaget af traumatisk rygmarvskompression, iskæmisk rygmarvsskade som følge af okklusion af aorta eller tilførende arterier eller af rygmarvskompression forårsaget af et hæmatom eller empyem. Aortaokklusion er kendt for at forekomme hos patienter med hjerte- og/eller aterosklerotisk aortoiliakal sygdom . AAO er en sjælden – størstedelen af den tilgængelige litteratur er caserapporter om ikke-kirurgiske patienter – men en katastrofal hændelse med 75 % mortalitet og 20-50 % selv efter revaskularisering . Dette syndrom kan forveksles med neurologiske lidelser og overses i op til 50 % af de tilfælde, der præsenteres med paraplegi . Hos vores patient har en ufuldstændig okklusion efterladt de distale pulser intakte, hvilket yderligere har forvrænget og forsinket diagnosen. Ved AAO forårsages paraplegi ved okklusion af aorta enten over eller under niveauet for Adamkiewicz-arterien, hvilket fører til alvorlig iskæmi og infarkt i rygmarven eller forårsager iskæmi i de perifere nerver og muskulatur distalt fra okklusionen . Selv om patienten ikke havde nogen formel historie for trombofili, havde han tidligere en historie med kræft, der blev behandlet med kemoterapi, hvilket kan prædisponere ham for trombose ud over iskæmisk hjertesygdom og forkalkede aortoiliaca-akse.
Spontan aortaokklusion præsenterer sig typisk med intens iskæmisk smerte og en dybtgående systemisk reaktion, herunder takykardi, diaphorese og en marmorering af ekstremiteterne. De klassiske fem P’er, smerte, bleghed, pulsløshed, lammelse og paræstesier, kan være diagnostiske ledetråde, og CT-angiografi er fortsat den gyldne standard til diagnosticering .
I deres kliniske undersøgelse af 18 tilfælde af aortaokklusion rapporterede Littooy og Baker et gennemsnitligt interval på ca. 18 timer fra symptomdebut til endelig behandling. De rapporterede en høj perioperativ dødelighed (40-62,5 %). Der blev også rapporteret om forskellige komplikationer, herunder nyresvigt, kompartment syndrom, respiratorisk distress syndrom hos voksne, myokardieinfarkt og dissemineret intravaskulær koagulation . I en nyere serie af 49 rapporterede patienter med akut aortatrombose havde 14 patienter et primært neurologisk underskud. Af disse patienter døde ni og fem overlevede. De indgreb, der blev udført hos de overlevende, omfattede tre rekonstruktioner af aortisk rørtransplantation, en aortobifemoral bypass og en endovaskulær stentplacering. Når diagnosen er stillet, bør der straks iværksættes antikoagulation og hastende revaskulariseringsprocedurer, herunder tromboembolektomi, aortarekonstruktion, anatomisk eller ekstra-anatomisk bypass og trombolyse. Valget af tilgang afhænger af ætiologi, anatomi og patientfaktorer .
Fra dette tilfælde understreger vi vigtigheden af at overveje AAO i differentialdiagnosen af akut paraplegi, især i tilstedeværelsen af stærke smerter ved indtræden. Auskultation af de iliakale arterier og måling af ankel-brachialtryksindeks er pålidelige og enkle redskaber til tidlig påvisning af AAO. Vi understreger også den afgørende betydning af CT-angiografi for at udelukke AAO, selv i tilstedeværelse af distale pulsationer, i disse tilfælde.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter i forbindelse med offentliggørelsen af denne artikel.