Abstract
67-letni mężczyzna, o którym wiadomo, że jest chory na nadciśnienie i cukrzycę, miał nagły początek silnego bólu w dolnej części pleców i wiotkiego paraplegii bez poziomu czuciowego lub wrażenia pęcherza moczowego, a dystalne pulsowanie było wyczuwalne. W badaniu MRI kręgosłupa grzbietowego i lędźwiowego wykluczono ostrą mielopatię kompresyjną. Badanie przewodnictwa nerwowego i analiza płynu mózgowo-rdzeniowego wskazywały na ostrą polineuropatię demielinizacyjną. U chorego wystąpiły zmiany niedokrwienne kończyn dolnych, a angiografia TK ujawniła poważne zwężenie aorty brzusznej i obu tętnic biodrowych wspólnych. Podkreślamy znaczenie włączenia ostrej okluzji aorty do diagnostyki różnicowej ostrej wiotkiej paraplegii, zwłaszcza w obecności silnego bólu pleców, nawet jeśli wyczuwalne było pulsowanie dystalne.
1. Introduction
Acute aortic occlusion (AAO) is an uncommon vascular emergency that can present with predominantly neurologic symptoms due to spinal cord ischemia. Często powoduje śmiertelność, jeśli nie jest pilnie postawiona właściwa diagnoza, po której natychmiast następuje odpowiednie postępowanie. Wyróżniono dwie główne przyczyny: zatorowość (65%) i zakrzepicę (35%). Choroby serca i płeć żeńska były czynnikami ryzyka zatorowości, natomiast nadciśnienie tętnicze, palenie tytoniu i cukrzyca były czynnikami ryzyka zakrzepicy. Obraz kliniczny może się różnić od ostrego niedokrwienia kończyn, objawów neurologicznych kończyn dolnych, objawów brzusznych i ostrego nadciśnienia tętniczego. Klinicyści muszą mieć wysoki indeks podejrzliwości u pacjentów, którzy prezentują bolesne niedowłady lub paraplegię. Kliniczne badanie tętna obwodowego u tych pacjentów jest obowiązkowe. Początkowe nierozpoznanie okluzji aorty, z pośrednim opóźnieniem od momentu zgłoszenia się do rozpoznania wynoszącym 24 godziny, jest w głównej mierze odpowiedzialne za złe rokowanie. Nawet po ustaleniu rozpoznania nie zawsze rozpoznawano potrzebę pilnej rewaskularyzacji, czas od postawienia diagnozy do rewaskularyzacji wynosił 13 godzin. Rozpoznanie może jednak wymykać się spod kontroli, ponieważ naczynia poboczne mogą utrzymywać podstawową perfuzję i przez długi czas zapobiegać ekspresji ostrych zjawisk niedokrwiennych .
Przedstawiamy przypadek, który pokazuje trudności w osiągnięciu wczesnej dokładnej diagnozy ze względu na liczne etiologie, które mogą dawać podobne objawy.
2. prezentacja przypadku
Nasz przypadek to sześćdziesięciosiedmioletni mężczyzna, o którym wiadomo, że jest nałogowym palaczem, ma nadciśnienie tętnicze, słabo kontrolowaną cukrzycę, przyjmuje doustne środki hipoglikemizujące, ma długoletnią chorobę niedokrwienną serca i chłoniaka w wywiadzie. Pacjent skarżył się na silny ból w dolnej części pleców, drętwienie i znaczne osłabienie obu nóg. W badaniu fizykalnym stwierdzono ciężką, prawie symetryczną paraplegię z arefleksją. Nie stwierdzono jednak wyraźnego deficytu czucia ani tkliwości punktowej w odcinku piersiowym i lędźwiowym kręgosłupa. Kończyny dolne miały nienaruszone, ale słabe, dwustronne tętno grzbietowo-podeszwowe. Pacjent nie miał również oznak deficytu ruchowego lub czuciowego kończyn górnych. Poza tym był przytomny, czujny i zorientowany co do osoby, miejsca, czasu i sytuacji.
Wykonane w trybie pilnym badanie rezonansu magnetycznego bez kontrastu kręgosłupa piersiowego i lędźwiowego wykazało szeroko drożny kanał kręgowy bez ucisku rdzenia ani wewnętrznych nieprawidłowości w obrębie cauda equina.
W badaniu przewodnictwa nerwowego wykonanym dwukrotnie stwierdzono wydłużoną latencję dystalną i zmniejszoną prędkość przewodzenia w obu kończynach dolnych z wydłużoną latencją fali F i obustronnie nieobecnym odruchem H, co sugeruje demielinizację i uszkodzenie aksonalne. Wykonano nakłucie lędźwiowe, a w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdzono podwyższone stężenie białka 764 mg/dl przy prawidłowych komórkach i glukozie. Początkowo postawiono diagnozę roboczą: ostra polineuropatia demielinizacyjna i rozpoczęto podawanie IVIG. Stan chorej nie poprawiał się i nadal skarżyła się na silne bóle w dolnej części pleców, dlatego zdecydowano się na poszukiwanie ewentualnego nowotworu złośliwego, zwłaszcza że w wywiadzie stwierdzono chłoniaka. Wykonano badanie markerów nowotworowych, CT klatki piersiowej, miednicy i kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego. CT klatki piersiowej sugerowało limfangitis carcinomatosis, a B2-mikroglobulina była znacznie podwyższona (5,2 mg/L). Planowano wykonanie arteriogramu tomografii komputerowej jamy brzusznej, miednicy i kończyn dolnych, ale u chorego wystąpił typowy ból w klatce piersiowej ze zmianami w EKG i podwyższonym stężeniem troponiny sercowej. W trybie pilnym wykonano koronarografię przez nakłucie promieniowe i założono dwa stenty wieńcowe. W ciągu 2 dni po wypisie z OIT zauważono przebarwienie prawego dużego palca u nogi. Natychmiast wykonano arteriogram tomografii komputerowej jamy brzusznej, miednicy i kończyn dolnych, który ujawnił ciężkie zwężenie aorty brzusznej, 25 mm powyżej jej rozwidlenia, oraz obu tętnic biodrowych wspólnych (ryc. 1-3). Chorego natychmiast skierowano do oddziału chirurgicznego celem dalszego postępowania. Proponowano obustronną amputację powyżej kolana, na którą chory nie wyraził zgody, lub próbę embolektomii wewnątrznaczyniowej z bardzo dużym ryzykiem zgonu z powodu zespołu reperfuzyjnego. W ciągu kilku godzin u chorego rozwinęła się ciężka kwasica i posocznica z ostrą niewydolnością nerek. Stan ogólny pacjenta nadal się pogarszał pomimo agresywnego leczenia przeciwbakteryjnego i nerkozastępczego i zmarł 72 godziny później.
3. Omówienie
Kliniczny zespół ostrej paraplegii jest spowodowany urazowym uciskiem rdzenia kręgowego, niedokrwiennym uszkodzeniem rdzenia kręgowego w wyniku niedrożności aorty lub tętnic zaopatrujących lub uciskiem rdzenia kręgowego spowodowanym przez krwiak lub obrzęk. Wiadomo, że okluzja aorty występuje u pacjentów z chorobą serca i/lub miażdżycową chorobą aorty. AAO jest rzadkim – większość dostępnej literatury to opisy przypadków u pacjentów nieoperowanych – ale katastrofalnym zdarzeniem ze śmiertelnością 75% i 20-50% nawet po rewaskularyzacji. Zespół ten może być mylony z zaburzeniami neurologicznymi i nie jest rozpoznawany nawet w 50% przypadków z paraplegią. U naszego pacjenta niekompletna okluzja pozostawiła nienaruszone tętno dystalne, co dodatkowo utrudniło i opóźniło rozpoznanie. W AAO paraplegia jest spowodowana okluzją aorty powyżej lub poniżej poziomu tętnicy Adamkiewicza, co prowadzi do poważnego niedokrwienia i zawału rdzenia lub powoduje niedokrwienie nerwów obwodowych i mięśni dystalnie od okluzji, odpowiednio. Chociaż pacjent nie miał formalnej historii dla trombofilii, miał historię raka w przeszłości, która była leczona chemioterapią, która może predysponować go do zakrzepicy oprócz choroby niedokrwiennej serca i zwapnionej osi aortoiliac.
Spontaniczna okluzja aorty typowo prezentuje się z intensywnym bólem niedokrwiennym i głęboką odpowiedzią systemową, w tym tachykardią, diaforezą i cętkowaniem kończyn. Klasyczne pięć „P”, ból, bladość, brak tętna, porażenie i parestezje, mogą być wskazówkami diagnostycznymi, a angiografia TK pozostaje złotym standardem diagnostycznym.
W swoim badaniu klinicznym 18 przypadków okluzji aorty Littooy i Baker stwierdzili, że średni odstęp czasu od wystąpienia objawów do podjęcia ostatecznego leczenia wynosi około 18 godzin. Odnotowali wysoką śmiertelność okołooperacyjną (40-62,5%). Zgłaszano również różne powikłania, w tym niewydolność nerek, zespół przedziału, zespół zaburzeń oddychania u dorosłych, zawał mięśnia sercowego i rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe. W nowszej serii 49 pacjentów z ostrą zakrzepicą aortalną, u 14 wystąpił pierwotny deficyt neurologiczny. Spośród tych pacjentów, dziewięciu zmarło, a pięciu przeżyło. Procedury wykonane u pacjentów, którzy przeżyli, obejmowały trzy rekonstrukcje aortalnego przeszczepu rurowego, jedno pomostowanie aortalno-udowe i jedno wewnątrznaczyniowe umieszczenie stentu. Po postawieniu diagnozy należy natychmiast rozpocząć leczenie przeciwzakrzepowe i pilnie wykonać zabiegi rewaskularyzacyjne, w tym tromboembolektomię, rekonstrukcję aorty, pomostowanie anatomiczne lub pozaanatomiczne oraz trombolizę. Wybór sposobu postępowania zależy od etiologii, anatomii i czynników wpływających na pacjenta.
Na podstawie tego przypadku podkreślamy znaczenie uwzględnienia AAO w diagnostyce różnicowej ostrej paraplegii, zwłaszcza w obecności silnego bólu na początku. Osłuchiwanie tętnic biodrowych i pomiar wskaźnika ciśnienia tętniczego w kostce są wiarygodnymi i prostymi narzędziami do wczesnego wykrywania AAO. Podkreślamy również ogromne znaczenie angiografii TK dla wykluczenia AAO, nawet w obecności dystalnych pulsacji, w tych przypadkach.
Konflikt interesów
Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją tej pracy.