Studie zeigt mitochondriale Reparaturmechanismen und bietet Einblicke in Krankheiten – Mitochondrial Disease News

Forscher des Salk Institute haben die molekularen Mechanismen hinter der mitochondrialen Fragmentierung und Wiederzusammensetzung entschlüsselt, einem zellulären Mechanismus, der ein gesundes Energieniveau aufrechterhält und Zellen vor Verletzungen schützt. Die Ergebnisse könnten Auswirkungen auf Krankheiten wie mitochondriale Erkrankungen, Diabetes, Krebs und neurodegenerative Erkrankungen haben, die mit dysfunktionalen Mitochondrien in Verbindung stehen.

Wenn Mitochondrien durch Umweltstress, Toxine oder genetische Mutationen geschädigt werden, nimmt die Zelle die Mitochondrien auseinander, entfernt die beschädigten Teile und setzt sie wieder zusammen. Dieser Prozess findet auch unter normalen Bedingungen in geringem Umfang statt, wobei zu jedem Zeitpunkt ein oder zwei der 100-500 Mitochondrien der Zelle fragmentiert und neu zusammengesetzt werden, um beschädigte Teile zu ersetzen. Wenn Zellen Stress ausgesetzt sind, z. B. durch Gift, kommt es zu einer Massenfragmentierung.

Wissenschaftler wissen seit langem von diesem bemerkenswerten Prozess, der ein gewisses Maß an Reparatur von beschädigten Zellen ermöglicht. Aber sie verstanden nicht, wie die mitochondriale Schädigung erkannt wurde oder welche Mechanismen eine Massenfragmentierung auslösen.

Ein Team um Dr. Reuben Shaw beobachtete, dass das Enzym AMPK ein Signal sendet, das die Mitochondrien anweist, auseinanderzubrechen, wenn Zellen einer mitochondrialen Schädigung ausgesetzt sind.

AMPK, das als zellulärer Treibstoffindikator betrachtet werden kann, wird durch das Diabetesmedikament Metformin aktiviert. Bewegung und eine eingeschränkte Ernährung aktivieren das Enzym ebenfalls, was darauf hindeutet, dass diese Therapien zumindest teilweise die Gesundheit der Mitochondrien fördern.

Frühere Forschungen haben gezeigt, dass AMPK dazu beiträgt, beschädigte Teile der Mitochondrien zu recyceln, und der Zelle signalisiert, wann neue Mitochondrien zu bilden sind.

Das Forscherteam untersuchte die biologische Bedeutung von AMPK, indem es das Gen, das für AMPK kodiert, mit Hilfe der Gen-Editing-Technik CRISPR löschte. Als sie die Zellen Toxinen oder anderen Arten von Stress aussetzten, fragmentierten die Mitochondrien nicht, was darauf hindeutet, dass AMPK die Fragmentierung direkt auslöst.

Die Forscher schalteten dann die AMPK-Signalisierung wieder ein und stellten zu ihrer Überraschung fest, dass die AMPK-Signalisierung ausreichte, um die Fragmentierung der Mitochondrien zu bewirken, auch ohne vorherige Schädigung.

„Ich konnte nicht glauben, wie schwarz-weiß die Ergebnisse waren. Allein das Einschalten von AMPK führt zu einer ebenso starken Fragmentierung wie ein mitochondriales Gift“, sagte Dr. Shaw in einer Pressemitteilung.

Das Salk-Team beobachtete, dass bei einer Störung der Mitochondrien die Menge an Energiepaketen (ATP genannt), die in einer Zelle herumfließen, abnimmt. AMPK erkennt diese Verringerung der zellulären Energie schnell und aktiviert einen Rezeptor auf der Außenmembran eines Mitochondriums, der ihm sagt, dass es sich spalten soll.

Das Team fand außerdem heraus, dass AMPK den Prozess startet, indem es auf zwei Bereiche eines mitochondrialen Rezeptors einwirkt, der als mitochondrialer Spaltfaktor (MFF) bezeichnet wird. MFF ruft ein Protein – Drp1 – auf den Plan, das sich an das Mitochondrium bindet und es umschlingt, um es zu spalten.

Die Forscher sind nun daran interessiert, weitere Folgen dieses Signalwegs zu untersuchen. „Einerseits ist bekannt, dass AMPK wichtig für Typ-2-Diabetes, Immunerkrankungen und Krebs ist. Andererseits wird die mitochondriale Dysfunktion zunehmend mit Stoffwechselkrankheiten und neurodegenerativen Erkrankungen in Verbindung gebracht. Wir machen einige der ersten Schritte, um diese beiden Dinge, die große Auswirkungen auf Krankheiten haben, miteinander zu verbinden“, schlussfolgerte die Co-Autorin der Studie, Dr. Erin Quan Toyama.

Die Studie mit dem Titel „AMP-activated protein kinase mediates mitochondrial fission in response to energy stress“ wurde am 15. Januar 2016 in der Zeitschrift Science veröffentlicht.

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