Abstract
67-vuotiaalla miehellä, jonka tiedettiin olevan hypertensiivinen ja diabeetikko, oli äkillisesti alkanut voimakas alaselkäkipu ja veltto paraplegia, jossa ei ollut aistitasoa tai virtsarakon vaikutusta, ja distaaliset pulssit tuntuivat. Akuutti kompressiivinen myelopatia suljettiin pois selkä- ja lannerangan magneettikuvauksella. Hermojohtumistutkimus ja CSF-analyysi viittasivat akuuttiin demyelinoivaan polyneuropatiaan. Potilaalle kehittyi alaraajojen iskeemisiä muutoksia, ja CT-angiografia paljasti vatsa-aortan ja molempien yhteisten suoliliekkavaltimoiden vakavan ahtauman. Korostamme, että on tärkeää sisällyttää akuutti aortan tukos akuutin velttohalvausparaplegian erotusdiagnoosiin erityisesti silloin, kun esiintyy voimakasta selkäkipua, vaikka distaaliset pulsaatiot tuntuisivat.
1. Johdanto
Akuutti aortan okkluusio (AAO) on harvinainen vaskulaarinen hätätilanne, joka voi ilmetä selkäydiniskemiasta johtuvin pääasiassa neurologisin oirein. Se aiheuttaa usein kuolleisuutta, ellei kiireellistä ja asianmukaista diagnoosia seurata välittömästi asianmukainen hoito . Ensisijaisia syitä oli kaksi: embolia (65 %) ja tromboosi (35 %). Sydänsairaus ja naissukupuoli olivat embolian riskitekijöitä, kun taas verenpainetauti, tupakointi ja diabetes olivat tromboosin riskitekijöitä. Kliininen oirekuva voi vaihdella akuutista raajojen iskemiasta, alaraajojen neurologisista oireista, vatsaoireista ja akuutista verenpaineesta . Lääkäreillä on oltava korkea epäilyaste potilailla, joilla on kivulias pareesi tai paraplegia. Näiden potilaiden perifeeristen pulssien kliininen tutkiminen on pakollista. Huono ennuste johtuu pääasiassa siitä, että aortan tukkeutumista ei ole alun perin onnistuttu diagnosoimaan ja että diagnoosin tekeminen on viivästynyt 24 tuntia. Vaikka diagnoosi oli tehty, kiireellisen revaskularisaation tarvetta ei aina tunnistettu, sillä aika diagnoosista revaskularisaatioon oli 13 tuntia. Diagnoosi voi kuitenkin välttyä havaitsemasta, koska kollateraalinen verisuonisto voi ylläpitää perusperfuusiota ja estää akuuttien iskeemisten ilmiöiden ilmaantumisen pitkään .
Raportoimme tapauksen, joka osoittaa, kuinka vaikeaa on päästä varhaiseen tarkkaan diagnoosiin lukuisten etiologioiden vuoksi, jotka voivat esiintyä samankaltaisin oirein.
2. Tapauksen esittely
Tapauksemme on kuusikymmentäseitsemänvuotias mies, jonka tiedetään olevan runsas tupakoitsija, verenpainetauti, huonosti hallittu diabeetikko, joka käyttää suun kautta otettavia hypoglykemialääkkeitä, ja hänellä on pitkäaikainen iskeeminen sydänsairaus, ja hänellä on aiemmin ollut lymfooma. Potilas valitti voimakasta alaselkäkipua, puutumista ja voimakasta heikkoutta molemmissa jaloissa. Fyysinen tutkimus paljasti vakavan ja lähes symmetrisen halvaantumisen ja arefleksian. Hänellä ei kuitenkaan ollut selvää aistitasovajetta eikä pistemäistä arkuutta rinta- tai lannerangan alueella. Alaraajoissa oli molemmin puolin ehjä, mutta heikko jalkapöydän selkäpulssi. Potilaalla ei myöskään ollut merkkejä yläraajojen motorisesta tai sensorisesta vajeesta. Hän oli muutoin hereillä, valpas ja orientoitunut henkilöön, paikkaan, aikaan ja tilanteeseen.
Rinta- ja lannerangan kiireellinen magneettikuvaus ilman kontrastia osoitti laajasti avoimen selkäydinkanavan, jossa ei ollut selkäydinkompressiota tai cauda equinan sisäistä poikkeavuutta.
Kahdesti tehty hermojohtumistutkimus osoitti pidentyneitä distaalisia latensseja ja alentunutta johtumisnopeutta molemmissa alaraajoissa sekä pidentynyttä F-aallon latenssia ja molemminpuolista H-refleksin puuttumista, mikä viittaa demyelinaatioon ja aksonivaurioon. Lannepisto tehtiin, ja aivoselkäydinnesteen tutkimuksessa todettiin kohonnut proteiinipitoisuus 764 mg/dl ja normaalit solut ja glukoosi. Työdiagnoosi oli aluksi akuutti demyelinoiva polyneuropatia, ja IVIG-hoito aloitettiin. Potilas ei parantunut, ja hän valitti edelleen voimakasta alaselkäkipua, minkä vuoksi päätimme tutkia mahdollista pahanlaatuista tautia, varsinkin kun hänellä oli aiemmin ollut lymfooma. Tumorimarkkerit, TT-rintakehän, lantion ja lumbosakraalisen selkärangan tietokonetomografia tehtiin. Rintakehän tietokonetomografia viittasi lymfangiittikarsinomatoosiin, ja B2-mikroglobuliini oli huomattavasti koholla (5,2 mg/l). Vatsan, lantion ja alaraajojen tietokonetomografia-arteriografia oli tarkoitus tehdä, mutta potilaalle kehittyi tyypillinen rintakipu, johon liittyi EKG-muutoksia ja kohonnut sydämen troponiini. Kiireellinen sepelvaltimoiden varjoainekuvaus tehtiin radiaalipunktion kautta, ja potilaalle asetettiin kaksi sepelvaltimostenttiä. Kahden päivän kuluessa teho-osastolta kotiutumisesta huomasimme oikean isovarpaan värimuutoksia. Välittömästi vatsan, lantion ja alaraajojen tietokonetomografia-arteriogrammi paljasti vakavan ahtauman vatsa-aortassa 25 mm haarautumiskohdan yläpuolella ja molemmissa yhteisissä suoliliekkavaltimoissa (kuvat 1-3). Potilas ohjattiin välittömästi kirurgiseen teho-osastoon jatkohoitoa varten. Hoitona tarjottiin molemminpuolista polven yläpuolella olevaa amputaatiota, josta potilas kieltäytyi, tai endovaskulaarista embolektomiakokeilua, johon liittyy erittäin suuri reperfuusio-oireyhtymästä johtuva kuoleman riski. Muutaman tunnin kuluessa potilaalle kehittyi vakava asidoosi ja septikemia, johon liittyi akuutti munuaisten vajaatoiminta. Potilaan yleistila heikkeni edelleen aggressiivisesta mikrobilääkehoidosta ja munuaisten korvaushoidosta huolimatta, ja hän kuoli 72 tuntia myöhemmin.
3. Keskustelu
Akuutin paraplegian kliininen oireyhtymä johtuu traumaattisesta selkäydinkompressiosta, iskeemisestä selkäydinvammasta, joka johtuu aortan tai sitä syöttävien valtimoiden tukkeutumisesta, tai hematooman tai empyeeman aiheuttamasta selkäydinkompressiosta. Aortan tukkeutumista on tiedetty esiintyvän potilailla, joilla on sydän- ja/tai ateroskleroottinen aorttaläpän sairaus . Aortan tukos on harvinainen – suurin osa saatavilla olevasta kirjallisuudesta on tapausselostuksia ei-kirurgisista potilaista – mutta katastrofaalinen tapahtuma, johon liittyy 75 prosentin kuolleisuus ja 20-50 prosentin kuolleisuus jopa revaskularisaation jälkeen . Tämä oireyhtymä voidaan sekoittaa neurologisiin häiriöihin, ja jopa 50 prosentissa tapauksista, joissa esiintyy halvaantumista, se jää huomaamatta. Potilaallamme epätäydellinen okkluusio on jättänyt distaaliset pulssit ehjiksi, mikä on entisestään hämärtänyt ja viivästyttänyt diagnoosia. AAO:ssa halvaantuminen johtuu aortan tukkeutumisesta joko Adamkiewiczin valtimon tason ylä- tai alapuolella, mikä johtaa vakavaan aivosydäniskemiaan ja -infarktiin tai aiheuttaa tukoksesta distaalisesti sijaitsevien perifeeristen hermojen ja lihaksiston iskemiaa . Vaikka potilaalla ei ollut virallista trombofiliahistoriaa, hänellä oli aiemmin ollut syöpä, jota hoidettiin kemoterapialla, mikä voi altistaa hänet tromboosille iskeemisen sydänsairauden ja kalkkeutuneen aortoiliac-akselin lisäksi.
Spontaani aortan okkluusio oireilee tyypillisesti voimakkaalla iskeemisellä kivulla ja syvällä systeemisellä vasteella, johon kuuluu takykardia, diaforeesi ja raajojen pilkkuuntuminen. Klassiset viisi P:tä, kipu, kalpeus, pulssittomuus, halvaus ja parestesiat, voivat olla diagnostisia vihjeitä, ja CT-angiografia on edelleen diagnoosin kultainen standardi.
Kliinisessä tutkimuksessaan, jossa tutkittiin 18:aa aortan tukkeutumistapausta, Littooy ja Baker ilmoittivat, että oireiden alkamisesta lopulliseen hoitoon kului keskimäärin noin 18 tuntia. He raportoivat korkeasta perioperatiivisesta kuolleisuudesta (40-62,5 %). Lisäksi raportoitiin erilaisia komplikaatioita, kuten munuaisten vajaatoimintaa, osasto-oireyhtymää, aikuisen hengitysvaikeusoireyhtymää, sydäninfarktia ja levinnyttä verisuonensisäistä hyytymistä. Tuoreemmassa sarjassa, johon kuului 49 potilasta, joilla oli akuutti aortan tromboosi, 14:llä todettiin primaarinen neurologinen vajaatoiminta. Näistä potilaista yhdeksän kuoli ja viisi selvisi hengissä. Eloonjääneille tehtyihin toimenpiteisiin kuului kolme aortan putkisiirteen rekonstruktiota, yksi aortobifemoraalinen ohitusleikkaus ja yksi endovaskulaarinen stentin asettaminen. Kun diagnoosi on tehty, antikoagulaatio on aloitettava välittömästi ja kiireelliset revaskularisaatiomenetelmät, mukaan lukien tromboembolektomia, aortan rekonstruktio, anatominen tai ekstra-anatominen ohitus ja trombolyysi. Lähestymistavan valinta riippuu etiologiasta, anatomiasta ja potilastekijöistä.
Tästä tapauksesta korostamme, että on tärkeää ottaa AAO huomioon akuutin paraplegian erotusdiagnostiikassa erityisesti silloin, kun esiintyy voimakasta kipua alkuvaiheessa. Lonkkavaltimoiden auskultaatio ja nilkka-brakiaalisen paineindeksin mittaus ovat luotettavia ja yksinkertaisia välineitä AAO:n varhaiseen toteamiseen. Lisäksi korostamme CT-angiografian ensiarvoisen tärkeyttä AAO:n poissulkemisessa näissä tapauksissa, vaikka distaalista pulssaatiota esiintyisikin.
Interressiristiriita
Tekijät ilmoittavat, ettei tämän artikkelin julkaisemiseen liittyen ole eturistiriitaa.
Kirjoittajat ilmoittavat, ettei tämän artikkelin julkaisemiseen liittyen ole eturistiriitaa.