Varelan vuonna 1928 tekemästä ensimmäisestä kuvauksesta lähtien munuaisten valtimoiden arteriovenoosien fistelien täsmällinen luokittelu vaihtelee, mutta yleisesti ottaen hankitut epämuodostumat erotetaan synnynnäisistä. Jotkut kirjoittajat käyttävät termiä idiopaattinen kuvaamaan niitä epämuodostumia, joiden tarkkaa etiologiaa ei voida määrittää.1,2,3,4
On huomattava, että koska suurin osa arteriovenoosisista fistelistä on oireettomia ja jäävät havaitsematta, niiden todellista esiintyvyyttä ei tunneta. Jos ne kuitenkin diagnosoidaan, niillä on merkittävä vaikutus kliiniseen hoitoon. On myös pidettävä mielessä, että arteriovenoosiset fistelit voivat aiheuttaa vakavia kardiologisia ilmenemismuotoja, kuten kongestiivista sydämen vajaatoimintaa tai hypertensiota.
Koska potilaallamme ei ollut kliinistä näyttöä, joka olisi viitannut iatrogeenisen tai traumaattisen arteriovenoosisen fistelin syntyyn, angiografisen ulkonäön huomioon ottaen vaurio luokiteltiin idiopaattiseksi. Anamneesissa ei ollut traumaa tai munuaisbiopsiaa eikä viitteitä arterioskleroosista tai arteriitista.
Arteriovenoosisten fistelien kliiniset ilmenemismuodot riippuvat niiden lokalisaatiosta ja koosta. Yleisimmät kliiniset oireet ovat: laajentunut pulssipaine, reipas valtimopulssi, lievä takykardia ja bruit sen alueen kohdalla, jossa fisteli on paikallistunut. Usein raportoidaan hematuriaa ja sydämen vajaatoiminnan oireita. On raportoitu, että bruit on harvinaisempi cirsoidisissa arteriovenoosisissa epämuodostumissa ja hematuria yleisempi synnynnäisissä epämuodostumissa.1,5,6,7
Lekuona ym.8 esitteli hiljattain 56-vuotiaan naisen, jolla oli suuren synnynnäisen arteriovenoosisen fistelin aiheuttama sydämen vajaatoiminta, joka onnistuttiin hoitamaan vasemmanpuoleisella nefrektomialla, johon liittyi fistelin ligointi. Tapausselostuksen otsikko oli ”Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta hypertensiivisellä potilaalla (älä unohda stetoskooppia)”, ja siinä korostettiin, että diagnoosi tehtiin fyysisen tutkimuksen perusteella, kun vasemman ylävatsan alueella kuului äänekäs jatkuva ääni, joka ulottui vasempaan kylkeen. Kirjoittajat päättelevät, että huolellisesti suoritetun fyysisen tutkimuksen perusteella luotettavin osoitus fistelin olemassaolosta on kylkipoimu.
Hypertensiopotilaallamme fyysinen tutkimus oli kuitenkin normaaliarvojen rajoissa lievää takykardiaa lukuun ottamatta, vatsaontelon pullistelua ja hematuriaa ei esiintynyt.
Potilailla, joilla on arteriovenoosinen fisteli, lisääntynyt sydämen minuuttitilavuus ja hypertensio voivat johtaa sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen noin 40 %:lla potilaista, jolloin oireiden ja hemodynaamisten muutosten vaikeusaste riippuu verenkierrosta fistelin läpi. Kolmas ja neljäs sydänääni sekä perikardiaalinen keskisystolinen sivuääni ovat fyysisiä löydöksiä, jotka ovat seurausta lisääntyneestä sydämen tehosta. Vasemman kammion hypertrofia voidaan todeta elektrokardiografisen tai kaikukardiografisen tutkimuksen perusteella.7
Potilaallamme ei esiintynyt kongestiivista sydämen vajaatoimintaa, mikä saattoi johtua vähäisestä virtauksesta fistelin läpi. Koska potilaalla on kuitenkin echokardiografisia merkkejä tilavuuskuormituksesta, tulevan kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan mahdollisuus otettiin huomioon. Seurantakaikututkimus osoitti vasemman kammion tilavuuden normalisoituneen. On huomattava, että suurimmalla osalla kirjallisuudessa tähän mennessä kuvatuista potilaista, joilla on synnynnäinen arteriovenoosinen fisteli, esiintyi sydämen vajaatoimintaa.
Artenovenoosista fisteliä epäiltiin ensimmäisen kerran duplex Doppler -tutkimuksen perusteella. Tämä on yhdenmukaista muiden kirjoittajien raporttien kanssa, jotka osoittavat duplex-Doppler-ultraäänitutkimuksen suuren tehokkuuden diagnosoinnissa ja seurannassa potilailla, joilla on arteriovenoosisia epämuodostumia. Tämä menetelmä soveltuu myös arteriovenoosisen fistelin havaitsemiseen munuaisallograftin biopsian jälkeen.9,10,11 Spiraalinen tietokonetomografia ja magneettikuvaus voivat olla käyttökelpoisia arteriovenoosisten fisteleiden havaitsemisessa, vaikkakin arteriovenoosisten epämuodostumien varma diagnoosi on vahvistettava angiografialla.12,13
Hypertensiota esiintyy noin 40-50 %:lla potilaista, joilla on munuaisfisteli, ja se voi johtua paikallisesta munuaisten iskemiasta, joka on seurausta veren oikosulusta ja lisääntyneestä reniinin erityksestä. Useimmat tutkimukset kuitenkin osoittavat, että munuaisvaltimoiden reniinipitoisuudet ovat normaalialueella ilman lateralisaatiota. Sen vuoksi renal vein renin -näytteenotolla voi olla vain vähän diagnostista arvoa.1,14
On myös raportoitu, että synnynnäiset arteriovenoosiset fistelit voivat aiheuttaa tulenkestävää hypertensiota. Ullian ja Malitoris14 kuvasivat 55-vuotiaan potilaan, jolla oli vaikea verenpainetauti ja molemminpuoliset synnynnäiset munuaisten arteriovenoosiset fistelit. Molempien epämuodostumien onnistunutta embolisaatiota seurasi merkittävä verenpaineen lasku.
Arteriovenoosifistuloiden hoidon vaikutuksesta verenpaineeseen on vain vähän tietoa. Katsaus 17 hypertensiiviseen potilaaseen, joilla oli synnynnäinen epämuodostuma, ja 14 hypertensiiviseen potilaaseen, joilla oli traumaattinen vaurio, osoitti, että verenpaineen paraneminen fistelin embolisaation jälkeen tapahtui useammin traumaattisissa kuin synnynnäisissä fisteleissä. Toisessa katsauksessa arteriovenoosisiin epämuodostumiin liittyvä hypertensio parani 62 %:ssa tapauksista kirurgisen hoidon jälkeen, ja kirurginen onnistuminen oli suurempaa potilailla, joilla oli hankittu posttraumaattinen fisteli.6,15,16
Potilaallamme on vaikea määrittää hypertension etiologiaa. Essentiaalisen verenpainetaudin samanaikaista esiintymistä ei voida sulkea pois erityisesti siksi, että potilaalla oli suvussa verenpainetauti.
On mahdollista, että pitkään jatkunut verenpainetauti voi aiheuttaa nefroskleroosia, joka voi ylläpitää verenpainetautia myös fistelin sulkeutumisen jälkeen.
Yhteenvetona esitellään 47-vuotias verenpainetautia sairastava naispotilas, jolla oli menestyksekkäästi embolisaatio tehty arterio-verisuonten välisestä fistelistä. Vaurion etiologiaa oli vaikea määrittää, minkä vuoksi se luokiteltiin idiopaattiseksi. Diagnoosi tehtiin väridupleksidoppler-tutkimuksen perusteella, ja tämä menetelmä mahdollisti arteriovenoosisen fistelin onnistuneen embolisaation.