Craniopagus parasiticus – kallon temporaalialueelta ulkoneva loispää: tapausraportti

Craniopagus parasiticus on erittäin harvinainen parasiittinen kaksosetauti, jolle on ominaista kaksosten liittyminen yhteen päähän. Ensisijainen syy on epäselvä; geenitutkijat tutkivat edelleen tämän tilan kehittymistä . Normaalien monotsygoottisten kaksosten kehityksessä yhden munasolun hedelmöittää yksi siittiö. Sitten munasolu jakautuu kahdeksi, usein kahden solun vaiheessa. Jos munasolun jakautuminen tapahtuu blastokystan alkuvaiheessa, muodostuu yleensä kaksi sisäistä solumassaa, jolloin kaksoset jakavat saman istukan ja suonikalvon, mutta niillä on erilaiset lapsivedet. On myös mahdollista, että munasolu jakautuu kahdeksi, mutta syntyy yksi blastokysta. Tällöin syntyy yksi blastokysta ja yksi sisäinen solumassa. Tällaisissa tapauksissa kaksosilla on kehityksen aikana taipumus jakaa sama suonikalvo, istukka ja amnion. Tämä on yksi todennäköisimpiä syitä sinisikiöisten kaksosten syntyyn. On myös todennäköistä, että tällaisella poikkeavuudella on osuutta craniopagus parasiticus . Toisaalta tiedetään, että parasiittiset kaksoset muodostuvat kohdussa ja alkavat kehittyä alkiossa, mutta kaksoset eivät jakaudu kokonaan kahtia. Tällöin dominoiva alkio kehittyy täysin, kun taas toisen alkion kehitys on äärimmäisen rajoittunutta raskauden aikana .

Yksi hypoteesiksi craniopagus parasiticuksen kehittymisestä on esitetty, että yhdestä zygootista kehittyy kaksi sikiötä, mutta erottuminen epäonnistuu joko toisen tai neljännen raskausviikon aikana. Tätä kutsutaan fissioteoriaksi. Toinen hypoteesi on, että craniopagus parasiticus johtuu toisen kaksosen verenkierron puutteesta, joka johtuu napanuoran rappeutumisesta, jolloin sikiön kehitys pysähtyy. Tärkein ero parasiittisen kaksosen ja nivelvarsikaksosten välillä on se, että parasiittinen kaksonen ei kehity raskauden aikana, kun taas normaali kaksonen kehittyy täysin .

Kirjallisuudessa on dokumentoitu vain kymmenen tapausta, joissa on ollut craniopagus-parasiittinen kaksonen. Äskettäin Manar Maged, craniopagus-parasiittisten kaksosten normaali kaksonen, leikattiin, mikä on osoitus siitä, että normaali kaksonen voi selvitä hengissä. Manar Maged pystyi selviytymään ilman halvaantumisen merkkejä, kunnes muutama päivä ennen toista syntymäpäiväänsä hän kuoli aivojensa vakavan infektion vuoksi.

Tapauksessamme raskaana oleva nainen lähetettiin maaseututerveyskeskuksesta pitkittyneen toisen vaiheen synnytyksen vuoksi. Hänen saapuessaan sairaalassamme synnytyslääkäri päätti tehdä keisarileikkauksen, koska hän ei pystynyt synnyttämään emättimellisesti. Toimenpiteen aikana synnytettiin 4200 grammaa painava tyttövauva, mutta yllättäen hän oli craniopagus-parasiittinen kaksonen; istukka oli yksittäinen ja normaali. Arvioimme synnytetyn vauvan käyttämällä kallon röntgenkuvaa, rinnakkaiskaksosen ultraäänitutkimusta ja normaalin kaksosen vatsan ultraäänitutkimusta. Doppler-ultraäänitutkimus vahvisti, että loisliittokaksosella ei ollut yhteyttä normaalin kaksosen aivoihin tai niihin liittyviin rakenteisiin, ja ainoa yhteys oli pehmytkudosta ja kaulavaltimoista lähteviä verisuonia.

Tarvittavan neuvonnan ja valmistelun suorittamisen jälkeen tehtiin 6 tuntia kestänyt onnistunut erotusleikkaus 1 viikko syntymän jälkeen. Leikkauksen jälkeen hän imi helposti rintaa eikä hänellä ollut neurologista vajetta. Kaksi viikkoa erottamisen jälkeen hänet kotiutettiin hyvässä kunnossa ja sovittiin synnytyksen jälkeisestä seurannasta. Parasiittisen kaksosen patologisessa tutkimuksessa havaittiin kaksi epämuodostunutta alaraajaa, joista toinen oli alkeellinen. Ruumiin massan dissektio paljasti suolen, mutta ei rinta- tai vatsaelimiä. Parasiittisen kaksosen molemminpuolisten alaraajojen pitkät luut ja jonkin verran lantion luuta oli nähtävissä. Siellä oli alkeellinen häpyhuuli, mutta ei emättimen aukkoa (ks. kuvat 1, 2, 3, 4 ja 5).

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että craniopagus parasiticuksen syitä ei edelleenkään tunneta, koska tapaukset ovat harvinaisia ja sitä koskevia tutkimuksia on tehty vain vähän. Craniopagus parasiticus -tapauksia on ollut vain yhdeksän tai kymmenen, joista vain kolme on selvinnyt syntymän jälkeen ja dokumentoitu kirjallisuudessa. Toivomme, että geneettiset tiedemiehet ja tutkijat jatkavat tämän tapauksen tutkimista, koska he saattavat löytää selityksiä synnynnäiselle vialle, antaa vastauksia ja parantaa craniopagus parasiticusta kärsivien kaksosten ennustetta ja elinmahdollisuuksia. Meidän tapauksessamme tyttövauva on hyvässä kunnossa ja imee rintamaitoa onnistuneen erottelun jälkeen.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.