Abstract
Raportoimme tapauksen 66-vuotiaasta miehestä, jolla oli vasemman sternocleidomastoideuslihaksen takana sijaitseva kaulan kaulan alueen massa. Pahanlaatuisuuden poissulkemiseksi suoritettiin täydellinen työstö, mukaan lukien kliininen, radiologinen ja sytologinen tutkimus, mutta lopullista diagnoosia ei saatu. Poistobiopsian jälkeinen histologinen analyysi paljasti hyvänlaatuisen epiteelikystan, joka vastasi epätyypillisesti sijaitsevaa haarakystaa. Kuvaamme lähestymistavan näiden kaulan massojen hoitoon ja keskustelemme useista teorioista haarakystien etiologiasta ja siitä, miten ne voivat sijaita epänormaalisti.
1. Tapauksen esittely
66-vuotias mies ohjattiin osastollemme, koska hänellä oli kaksi päivää sitten ollut kivuton vasemmanpuoleinen kaulan kaulan alueen massa. Hän kiisti muut oireet ja kertoi käyttäneensä alkoholia vain satunnaisesti ja lopettaneensa tupakoinnin noin 30 vuotta sitten, jolloin hän oli käyttänyt yhteensä 10 askiaskiaskiaskiaskiaskias. Kliinisessä tutkimuksessa havaittiin hyvin erottuva, kivuton niskakyhmy, joka sijaitsi rintalihaksen takaosassa lähellä mastoidia. Kyhmy oli noin 5 senttimetrin kokoinen, suunnilleen soikea, eikä se ollut kiinnittynyt viereisiin rakenteisiin. Ympäröiviä ihomuutoksia tai muita liitännäislöydöksiä ei ollut. Intraoraalinen tutkimus ja transnasaalinen kuituendoskopia olivat normaalit. Kohdunkaulan ultraäänitutkimuksessa todettiin epäsäännöllisesti seinämäinen, halkaisijaltaan 5 senttimetrin kokoinen massa, jossa oli hyperechogeenisiä heijastumia kaikukehittyneessä keskuksessa. Muut kaulan rakenteet olivat sonografisesti normaalit. Magneettikuvauksessa (MRI) havaittiin kystinen vaurio, jonka seinämä oli epäsäännöllinen lateraalisesti ja posteriorisesti sternocleidomastoideuslihaksen (kaulan taso viisi; ks. kuvat 1 ja 2) vieressä. Toistuva hienoneulasytologinen aspiraatiosytologia (FNAC) osoitti levyepiteelisoluja ilman merkkejä pahanlaatuisuudesta, mikä sopi haarahalkiokystaan. Potilaan iän ja epätyypillisen lokalisaation vuoksi erotusdiagnoosiin kuului kuitenkin hyvin erilaistuneen levyepiteelikarsinooman (SCC) etäpesäke. Sen vuoksi suosittelimme potilaalle panendoskopiaa ja massan poistoa sekä näytteen intraoperatiivista pakastepoikkileikkausanalyysia. Potilas suostui kaulan poistoon, jos kyseessä on pahanlaatuinen kasvain. Panendoskopiassa ei havaittu mitään ylimääräisiä löydöksiä, ja sekä intraoperatiivinen jäädytetty leikekuvio että poistobiopsian lopullinen histologia vahvistivat, että kyseessä oli haarahalkiokysta. Potilas toipui hyvin leikkauksen jälkeen, ja hänet kotiutettiin seurannasta 12 kuukautta myöhemmin.
T1-painotteisen magneettikuvakuvauksen aksiaaliset diapositiot, joissa näkyy kaulan tasossa viisi vasemman rintalastalihaksen takana hyperintensiivinen kystinen vaurio.
T2-painotteisen magneettikuvauksen aksiaaliset diakuvat, joissa näkyy hyperintensiivinen kystinen leesio vasemman sternocleidomastoideuslihaksen takana kaulan viidennellä tasolla.
2. Pohdinta
Yli 40-vuotiailla potilailla, etenkin jos heillä on pahanlaatuisen taudin riskitekijöitä, on järkevää pitää kaikkia kaulan kystisiä leesioita pahanlaatuisina, kunnes toisin todistetaan. Alle 40-vuotiailla potilailla kliinikoiden tulisi olla tietoisia papillaarisen kilpirauhaskarsinooman etäpesäkkeestä . Huolellisen anamneesin ja perusteellisen kliinisen tutkimuksen jälkeen jatkotutkimuksiin olisi kuuluttava kaulan ultraäänitutkimus, mukaan lukien FNAC, ja kolmiulotteinen kuvantaminen joko tietokonetomografialla (CT) tai magneettikuvauksella. Ultraääniohjattu FNAC on usein diagnostinen, mutta sen herkkyys laskee >95 %:sta kiinteissä kasvaimissa 50-73 %:iin kystisissä leesioissa . Jos FNAC ei anna lopullista diagnoosia, suosittelemme muita diagnostisia vaiheita, kuten ylemmän aerodigestiivisen kanavan panendoskopiaa ja kystan poistoa intraoperatiivisella pakastepoikkileikkauksella.
Pahanlaatuisten leesioiden osalta Waldeyerin rengasrakkulan (esim. suu- ja kielimantelit) levyepiteelisolusyövällä (SCC) ja papillaarisella kilpirauhassyöpällä (papillaarinen kilpirauhassyöpä) on mieltymys kystisiin imusolmukemetastaaseihin . Kystisten imusolmukemetastaasien kehittymisen tarkka mekanismi on kuitenkin epäselvä. Pseudokystan muodostavaa kasvaimen nekroosia on löydetty, samoin kuin todellisia kystisiä onteloita, joita neoplastinen epiteeli on vuorannut. Sytokeratiini 7:n ilmentyminen on saanut jotkut olettamaan, että osa Waldeyerin renkaan SCC:stä saattaa olla peräisin pienten sylkirauhasten erittävistä kanavista, ja siksi niillä on taipumus muodostaa kystisiä leesioita.
Hyvänlaatuisten kohdunkaulan kystien etiologia on myös epäselvä. Suosituin, mutta edelleen kiistelty teoria on von Aschersonin vuonna 1832 ensimmäisen kerran kuvaama haarautumislaiteteoria. Valitettavasti haarakystien epätyypilliset sijainnit selittyvät huonosti tällä teorialla, ja vaihtoehtoja on ehdotettu, kuten kohdunkaulan sivuonteloteoriaa, kateenkorvan teoriaa ja inkluusioteoriaa . Kohdunkaulan sinusteoria on sivuhaarakkeiden teorian laajennus, jossa keskitytään lateraalisiin kohdunkaulan kystiin. Siinä katsotaan, että haarakudosfistelit liittyvät pikemminkin kohdunkaulan sivuonteloon kuin nieluhalkeamiin ja -pusseihin. Toiset kirjoittajat olettivat, että lateraalisten kohdunkaulakystien kehittyminen liittyy kateenkorvan embryologiaan, joka saa alkunsa kolmannesta nielupussista kateenkorvan kanavan kautta.
Siten kateenkorvan teoria osoittaa, että lateraaliset kohdunkaulakystat ovat seurausta kateenkorvan kanavan epätäydellisestä umpeutumisesta .
Raportoidessaan samankaltaisesta tapauksesta kuin omamme Grignon ym. ehdottivat, että haarakystan sijainti oli seurausta sternocleidomastoideuslihaksen organogeneesistä, joka on riippumaton haaraksen kehityksestä ja etenee kraniokaudaalisesti ja dorsoventraalisesti. Sen vuoksi se ennustaisi, että kraniaaliset haarakystat sijaitsisivat lihaksen etupuolella ja kaudaalinen haarakysta takapuolella. Bhaskar ja Bernier tutkivat 468 okahaarakystanäytettä ja ehdottivat, että suurin osa okahaarakystista edustaa imusolmukkeissa olevia kystia, jotka ovat peräisin epiteelin sulkeutumisesta embryogeneesin aikana (niin sanottu ”sulkeutumisteoria”). Heidän johtopäätöksensä auttoivat selittämään kolme löydöstä, jotka näyttävät olevan ristiriidassa Grignonin teorian kanssa: (1) ympäröivän imukudoksen, kuten sinusoidien, esiintyminen kystissa, (2) koon vaihtelu ylemmän aerodigestiivisen kanavan infektioiden aikana ja (3) se, että kystat eivät juuri koskaan näy syntymän yhteydessä. Tämän vuoksi ehdotettiin, että termiä ”hyvänlaatuinen lymfopoepiteelikysta” käytettäisiin nimityksen ”haarakysta” sijasta. Lisäksi tämä teoria selittää myös kystan harvinaisen sijainnin Sternocleidomastoideus -lihaksen takana. Bhaskar ja Bernier löysivätkin sarjassaan 468 kystasta viisi kystaa, jotka sijaitsivat kaulakolmion takaosassa (kaulan taso viisi) .
3. Johtopäätökset
Haarakystadiagnoosia tulisi – erityisesti yli 40-vuotiailla potilailla – harkita vasta sitten, kun pahanlaatuisuus on poissuljettu, eikä sitä saisi jättää huomiotta epätyypillisen sijainnin vuoksi. Vanhemmilla potilailla metastaattinen SCC on todennäköisempi, mutta nuoremmilla potilailla metastaattinen papillaarinen kilpirauhassyöpä on otettava huomioon. Haarakystien muodostumisen etiologiasta on olemassa useita teorioita, ja jotkut, kuten inkluusioteoria, pystyvät paremmin selittämään epänormaalit sijainnit.
Interesseiden ristiriita
Tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.