LFS-oireyhtymälle tai TP53-geenin sukusolukkomuunnokselle ei tällä hetkellä ole vakiohoitoa tai parannuskeinoa. Joitakin poikkeuksia lukuun ottamatta LFS:ää sairastavien henkilöiden syöpiä hoidetaan samalla tavalla kuin muiden potilaiden syöpiä, mutta tutkimukset jatkuvat sen selvittämiseksi, miten parhaiten hoidetaan niitä syöpiä, joihin LFS liittyy.
Tutkimukset ovat osoittaneet, että LFS:ää sairastavilla henkilöillä näyttäisi olevan kohonnut riski säteilyn aiheuttamille syöville, joten sädehoidon käyttöön on suhtauduttava varovaisesti. Tästä syystä tietokonetomografiakuvauksia ja muita diagnostisia menetelmiä, joihin liittyy ionisoivaa säteilyä, olisi rajoitettava. Sädehoitoa ei kuitenkaan pitäisi välttää, jos hyödyt ovat riskejä suuremmat.
Koska LFS-tautia sairastavat ovat alttiita useiden eri syöpien kehittymiselle, yksilöiden olisi varmistettava, että he sisällyttävät yksinkertaiset toimenpiteet terveellisiin elämäntapoihinsa, kuten aurinkosuojauksen ja tupakkatuotteiden välttämisen.
On laajalti tunnustettu, että syövän varhainen toteaminen voi lisätä huomattavasti kokonaiseloonjäämisikää, ja LFS-tautia sairastavien olisi pyrittävä noudattamaan ennaltaehkäiseviä seulontatoimenpiteitä. LFS-tutkijoista, onkologeista ja geneettisistä neuvonantajista koostuva asiantuntijapaneeli on julkaissut seurantasuosituksia, joissa hyödynnetään koko kehon magneettikuvausseulontaa LFS-potilaille. Sitä olisi tarjottava heti, kun LFS-diagnoosi on vahvistettu. Lyhyesti sanottuna seulontasuositukset koskevat seuraavia asioita:
Lapset (syntymästä 18-vuotiaaksi)
- Yleisarviointi
o Täydellinen lääkärintarkastus 3-4 kuukauden välein
o Nopea arviointi perusterveydenhuoltolääkärin kanssa mahdollisten lääketieteellisten huolenaiheiden varalta - Munuaiskuoren karsinooma
o Ultraäänitutkimus vatsaontelosta ja lantion alueelta 3 – 4 kk:n välein
o Epäsuotuisan ultraäänitutkimuksen tapauksessa, verikokeet joka 3.4 kuukauden välein - Aivokasvain
o Vuosittainen aivojen magneettikuvaus (ensimmäinen magneettikuvaus kontrastiaineen kanssa – sen jälkeen ilman kontrastiainetta, jos edellinen magneettikuvaus on normaali eikä uutta poikkeavuutta ole - Pehmytkudos- ja luusarkooma
o Vuosittainen kokovartalon magneettikuvaus
- Aikuiset
Aikuisten
yleislääketieteellinen arviointi
o Täydellinen lääkärintarkastus 6 kuukauden välein
o Nopea arviointi perusterveydenhuollon lääkärin kanssa mahdollisista lääketieteellisistä huolenaiheista - Rintasyöpä
o Rintatietoisuus (18-vuotiaista alkaen)
o Kliininen rintatutkimus kahdesti vuodessa (20-vuotiaista alkaen)
o Vuosittainen rintojen magneettikuvaus seulonnassa (20-vuotiaista alkaen)
o Vuosittainen rintojen magneettikuvaus seulonnassa (20-vuotiaat-75-vuotiaille) – mieluiten, vuorotellen vuosittaisen koko kehon magneettikuvauksen kanssa (yksi tutkimus 6 kuukauden välein)
o Harkitaan riskinarviointia.vähentävä molemminpuolinen mastektomia (Huomaa, että ultraäänen ja mammografian käyttö on jätetty pois) - Aivokasvain (18-vuotiaasta eteenpäin)
o Vuosittainen aivojen magneettikuvaus (ensimmäinen magneettikuvaus kontrastiaineen kanssa – sen jälkeen ilman kontrastiainetta, jos edellinen magneettikuvaus normaali) - Pehmytkudos- ja luusarkooma (ikä 18 vuotta ja eteenpäin)
o Vuosittainen kokovartalon magneettikuvaus
o Vatsan ja lantion ultraäänitutkimus 12 kuukauden välein - Ruoansulatuskanavan syöpä (ikä 25 vuotta ja eteenpäin)
o Yläosan tähystys ja paksusuolentähystys joka 2. 2.5 vuoden välein) - Melanooma (ikä 18 vuotta ja eteenpäin)
o Vuosittainen ihotautitutkimus
Myös huom, perheissä, joissa rintasyöpä on ilmaantunut jo 20-vuotiaana tai sen tienoilla – tietoisuutta ja seulontaa voidaan harkita 5-10 vuotta ennen varhaisinta tiedossa olevaa sairastumisikää. Samaa suositellaan ruoansulatuskanavan syöville – seulontaa kannattaa harkita 5 vuotta ennen varhaisinta tiedossa olevaa ruoansulatuskanavan syövän puhkeamisaikaa suvussa.
Katso lisätietoa syövän seulontasuosituksista henkilöille, joilla on Li-Fraumenin oireyhtymä (kesäkuu 2017).
Tutkimushoidot
Lukuisia strategioita, joissa käytetään pienimolekyylisiä lääkeaineita toimintahäiriöisen TP53-proteiinin uudelleenaktivoimiseksi tai muokkaamiseksi, tutkitaan aktiivisesti, mutta niitä ei ole vielä kliinisissä tutkimuksissa LFS-potilailla.
Tietoa meneillään olevista kliinisistä tutkimuksista on internetissä osoitteessa www.clinicaltrials.gov. Kaikki Yhdysvaltojen valtion rahoitusta saavat tutkimukset ja jotkin yksityisen teollisuuden tukemat tutkimukset on julkaistu tällä hallituksen verkkosivustolla.