Interstitiaaliset keuhkosairaudet

Interstitiaaliset keuhkosairaudet (Interstitial Lung Diseases, ILD) ovat ryhmä sairauksia, jotka johtavat keuhkovaurioihin ja viime kädessä fibroosiin, johon liittyy keuhkojen kimmoisuuden menetys. Ne ovat kroonisia sairauksia, joille on ominaista hengenahdistus. Interstitiaalisiksi keuhkosairauksiksi (ILD) kutsutaan yli 100 toisiinsa liittyvää keuhkosairautta. Toinen ILD:stä usein käytetty termi on ”keuhkofibroosi”.

Klikkaa tästä saadaksesi lisätietoa keuhkofibroosista
Klikkaa tästä saadaksesi lisätietoa muista interstitiaalisista keuhkosairauksista (muut ILD:t)
Klikkaa tästä saadaksesi lisätietoa sarkoidoosista
Klikkaa tästä saadaksesi lisätietoa Kliiniset tutkimukset Toistaiseksi tehtyjä kliinisiä tutkimuksia

Mitkä ovat keuhkojen väliset keuhkosairaudet?

Interstitiaaliset keuhkosairaudet (Interstitial Lung Diseases, ILD) ovat ryhmä sairauksia, jotka johtavat keuhkojen vaurioitumiseen ja lopulta fibroosiin, jolloin keuhkojen kimmoisuus heikkenee. Ne ovat kroonisia sairauksia, joille on ominaista hengenahdistus. Interstitiaalisiksi keuhkosairauksiksi (ILD) kutsutaan yli 100 toisiinsa liittyvää keuhkosairautta. Toinen ILD:stä usein käytetty termi on ”keuhkofibroosi”. Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on yleisin keuhkofibroosin syy. ILD:ssä keuhkokudos paksuuntuu, jäykistyy ja arpeutuu ajan kuluessa. Arpikudoksen kehittymistä kutsutaan fibroosiksi. Kun keuhkokudos arpeutuu ja paksuuntuu, keuhkot menettävät kykynsä siirtää happea verenkiertoon. Tämän seurauksena aivot ja muut elimet eivät saa tarvitsemaansa happea. Arpeutuminen tyypillisesti etenee vaikeuttaen hengittämistä.

Mikä aiheuttaa interstitiaalisen keuhkosairauden?

Interstitiaalisen keuhkosairauden syy ei aina ole ilmeinen, mutta se voi johtua:

Ympäristötekijöistä (erityisesti altistumisesta tietyntyyppisille pölyille tai muille allergeeneille), kuten:
– Asbestoosista (aiheutuu asbestialtistuksesta, usein monia vuosia aikaisemmin).
– Yliherkkyyspneumoniitti (HP; kutsutaan myös Extrinsic Allergic Alveolitis, EAA), jota voi esiintyä lintujen pitäjillä ja maanviljelijöillä. Joissakin tapauksissa potilaalla voidaan todeta HP/ EAA, mutta allergeenia ei tunneta.
Autoimmuunisairaudet (tai reumatologiset sairaudet), joissa potilaan oma immuunijärjestelmä hyökkää hänen kehoaan vastaan, esim:
– Nivelreuma,
– Polymyosiitti,
– Dermatomyosiitti,
– Systeeminen skleroosi (kutsutaan myös skleroderma), ja
– Systeeminen lupus erythematosis (SLE),
– Wegenersin granulomatoosi, Churg Straussin oireyhtymä ja muut vaskuliitit .
Lääkereaktioiden, erityisesti amiodaronin, nitrfurantoiinin ja muiden lääkkeiden, on raportoitu aiheuttavan ILD:tä pienellä prosentilla henkilöistä, jotka käyttävät niitä pitkään.
Sarkoidoosi on toinen ILD:n aiheuttaja, jota käsitellään erillisessä esitteessä.
On olemassa monia muita harvinaisempia ILD:tä, mutta olemme käsitelleet tässä yleisimpiä. Jos tarvitset tietoa muista, kysy lääkäriltäsi neuvolassa.

Näissä kaikissa tapauksissa interstitiaalinen tulehdus muuttaa keuhkojen kykyä toimia normaalisti. Tyypillisesti keuhkokudokseen syntyy ensin lievää arpeutumista, mutta kuukausien ja vuosien kuluessa normaali keuhkokudos korvautuu voimakkaammin arpeutuneella keuhkokudoksella, mikä vaikeuttaa hengittämistä ja tarvittavan hapen kuljettamista elimistöön.

ILD vaikuttaa kuhunkin henkilöön eri tavalla, ja taudit etenevät eri tahtiin. Joillakin arpeutuminen tapahtuu nopeasti, kun taas toisilla se tapahtuu pidemmän ajan kuluessa. Myös oireet vaihtelevat keskivaikeista vaikeisiin ja saattavat pysyä jonkin aikaa samoina.

Mitkä ovat ILD:n oireet?

ILD:n oireet kehittyvät yleensä vähitellen, eikä niitä välttämättä huomaa, ennen kuin tauti on vakiintunut. Koska tauti voi kehittyä myöhemmin elämässä, yleinen oletus on, että hengenahdistus on vain osa keski-ikää. Jos tunnet hengenahdistusta, ota yhteyttä lääkäriin. Oireita voivat olla:

Kuiva yskä (voi olla kroonista kuivaa, hakkaavaa yskää).
Hengenahdistus, erityisesti liikunnan aikana tai sen jälkeen.
Kestävä väsymys.
Painon lasku.
Sormenpäiden ja kynsien napamainen kehittyminen (tila, jota kutsutaan clubbingiksi).

Usein teemme erityisiä testejä ILD:n etsimiseksi potilaille, jotka tulevat sairaalaan muista syistä. Teemme esimerkiksi rutiininomaisesti keuhkojen toimintakokeita potilaillemme, joilla on reumatologisia perussairauksia, jotta voimme havaita keuhkosairauden varhaisessa vaiheessa ja hoitaa sitä.

Joskus keuhkosairaus on ensimmäinen viite taustalla olevasta reumatologisesta sairaudesta, ja se voi ilmaantua monta vuotta ennen kuin potilaalle ilmaantuu nivelkipuja tai muita näiden sairauksien piirteitä. Tämän vuoksi, kun joku tulee ensimmäistä kertaa klinikalle keuhkofibroosin vuoksi, kyselemme aina nivelistä, kuivista silmistä, kuivasta suusta ja kylmistä sormista, sillä nämä ovat vihjeitä siitä, että kyseessä on muutakin kuin pelkkä keuhkosairaus. Teemme myös verikokeita etsiessämme viitteitä reumatologisista sairauksista. Kyselemme myös harrastuksista, työstä, lemmikkieläimistä ja altistumisesta tietyille lääkkeille tai myrkyille (kuten asbestille).

Miten ILD diagnosoidaan?

ILD:n diagnosointi voi olla vaikeaa. Oireet muistuttavat muiden sairauksien, kuten astman, kroonisen obstruktiivisen keuhkosairauden (COPD) ja kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan oireita. Lisäksi ILD voi esiintyä samanaikaisesti näiden sairauksien kanssa.

Vahvistaakseen ILD-diagnoosin ja selvittääkseen sen syyn lääkäreiden on käytettävä aikaa muiden mahdollisten diagnoosien tutkimiseen ja poissulkemiseen.

Diagnoosin varmistamiseen voi liittyä yksi tai useampi seuraavista testeistä:

Verikokeet, mukaan lukien autovasta-ainetestit ja vasta-aineet yleisiä allergeeneja vastaan.
Taivutustestit hengityskapasiteetin mittaamiseksi.
Rintakehän röntgenkuvaus ja tietokonetomografia (”CAT”) keuhkojen arpeutumismallin selvittämiseksi.
KEUHKOSOLUNÄYTTEENOTTO kuljettamalla pieni taipuisa teleskooppi (”bronkoskooppi”) hengitysputkia pitkin solujen tutkimiseksi ja tulehduksen merkkien etsimistä varten.
keuhkobiopsia.

Joskus tutkiessaan keuhkoja stetoskoopilla lääkäri voi kuulla rintakehässä säriseviä ääniä. Näillä halkeiluilla on hyvin luonteenomainen ääni.

Keuhkojen toimintakokeessa voi näkyä keuhkojen tilavuuden pieneneminen, ja siirtymiskerroin (tai diffuusiokapasiteetti) mittaa keuhkojen kykyä vaihtaa kaasuja (happea ja hiilidioksidia) verenkiertoon ja verenkierrosta pois.

Rintakehän röntgenkuvaus voi olla poikkeava tai olla poikkeamaton, mutta korkearesoluutioisessa tietokonetomografiakuvauksessa nähdään usein poikkeavuuksia. TT voi osoittaa epäspesifisen interstitiaalisen pneumoniitin (NSIP) tai klassisemman tavanomaisen interstitiaalisen pneumoniitin (UIP). UIP näkyy keuhkojen tietokonetomografiassa keuhkojen arpeutumisena, jossa on pieniä kuplia, joilla on tyypillinen ulkonäkö, jota kutsutaan ”hunajakennoksi”.

Jos tietokonetomografiassa näkyy UIP, kaikki verikokeet ovat normaalit eikä tietokonetomografiassa ole löydetty syytä hunajakennomaiselle (UIP) kuviolle, lääkäri tekee diagnoosin IPF:stä (ks. kohta IPF).

Jos kuvauksessasi näkyy NSIP, tämä tekee IPF:stä epätodennäköisemmän, ja lääkäri etsii vielä tarkemmin syytä keuhkofibroosiisi taustalla olevaan syyhyn ja saattaa ehdottaa keuhkobiopsian ottamista. Patologi tutkii biopsianäytteen mikroskooppisesti fibroosin esiintymisen varmistamiseksi. Tämä voi osoittaa joko, että potilaalla on IPF, vaikka CT-kuvaus ei ollutkaan klassinen, tai että kyseessä ei ole IPF, vaan fibroosilla on oltava jokin muu syy.

UCLH:ssa teemme vain pienen määrän keuhkobiopsioita, ja vain sellaisissa tapauksissa, joissa diagnoosin varmemmalla määrittelyllä on todellista merkitystä potilaan hoidon kannalta.

Voidaanko ILD:tä hoitaa tai ehkäistä?

Jos keuhkofibroosi/ ILD johtuu altistumisesta lääkkeelle tai allergeenille (esim. lintujen höyhenille), lääkärit ehdottavat, että lopetat lääkkeen käytön tai vältät allergeenia, jos mahdollista. Joskus käytetään kokeilujaksoa lääkkeen lopettamiseksi, jos emme ole 100-prosenttisen varmoja siitä, että kyseinen lääke tai allergeeni on syyllinen.

Jotkut keuhkofibroosin/ILD:n tyypit voivat reagoida kortikosteroideihin ja muihin lääkkeisiin, jotka tukahduttavat elimistön immuunijärjestelmää vähentämällä fibroosiin johtavia prosesseja. Tavoitteena on vähentää keuhkotulehdusta ja sitä seuraavaa arpeutumista.

Hoitojen sivuvaikutukset voivat olla vakavia, ja keuhkosairauksien erikoislääkäriä tarvitaan määrittämään, mikä hoito on tarkoituksenmukaista.

Määräämme usein N-asetyylikysteiiniä, joka on erittäin turvallinen tabletti, joka estää keuhkojen lisävaurioita. Sitä voi ostaa luontaistuotekaupoista, vaikka toivomme saavamme sen UCLH:n apteekkiin vuoden 2011 puoliväliin tai loppuun mennessä.

Keuhkofibroosi aiheuttaa veren happipitoisuuden vähenemistä, mikä voi johtaa keuhkoverenpainetaudiksi kutsuttuun tilaan, ja keuhkofibroosia sairastavia potilaita hoidetaan usein lisähapella sydämen vajaatoiminnan ehkäisemiseksi. Keuhkofibroosia sairastaville potilaille tehdään vuosittain kaikukardiografia sen varmistamiseksi, ettei heille kehity keuhkoverenpainetautia

Lääkkeiden lisäksi on olemassa myös muita kuin lääkkeellisiä lähestymistapoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan ILD:n oireita. Keuhkokuntoutus, usein yhdistettynä happihoitoon, voi auttaa parantamaan toimintakykyä ilman voimakasta hengenahdistusta.

Kkeuhkokuntoutus sisältää ravitsemusneuvontaa, liikuntaa ja hengitystekniikoita, kun taas happihoito antaa sinulle mahdollisuuden jatkaa mahdollisimman aktiivista toimintaa.

Leikkiä ILD:n kanssa

Keskustele lääkärin kanssa, ennen kuin ryhdyt muuttamaan elämäntapojasi.

Lopeta tupakointi auttaaksesi lisäämään veresi happipitoisuutta ja alentamaan verenpainetta ja sykettä.
Syö vähemmän tyydyttyneitä rasvoja ja enemmän hedelmiä ja vihanneksia.
Kuntoile auttaaksesi kehoasi toimimaan mahdollisimman tehokkaasti.
Pudota ylipainoa, jotta hengityskapasiteettisi paranisi.
Vältä tilanteita, joissa voit saada tartuntoja toisilta.
Vältä liiallista saastumista ja pölyä.
Yritä pysyä henkisesti aktiivisena.
Hae emotionaalista tukea perheen, ystävien, terveydenhuollon tarjoajien ja tukiryhmien kautta.
Älä rasita itseäsi liikaa ja huolehdi siitä, että saat riittävästi lepoa.
Varmista, että rokotuksesi ovat ajan tasalla.
Voi olla, että sinua pyydetään syömään kalsiumia ja D-vitamiinia luustosi suojaamiseksi, jos käytät pitkäaikaisesti steroideja.

UCL Respiratory -yksikön meneillään oleva tutkimus

UCL:n tulehdus- ja kudoskuntoutuskeskuksen (CITR) fantastinen tutkimusryhmämme pyrkii löytämään parempia tapoja diagnosoida, hoitaa ja lopulta löytää parannuskeino keuhkofibroosiin. Tutkimus on sekä kliinistä, potilaita osallistavaa että laboratoriopohjaista.

Klikkaa tästä saadaksesi lisätietoja Breathing Mattersin kliinisistä tutkimuksista ILD:ssä

Tämänhetkiseen tutkimukseen, jossa olemme mukana, kuuluu:

Matriisin säätelyn tutkiminen kroonisessa keuhkosairaudessa: Kroonisille hengityselinsairauksille on ominaista keuhkojen arpeutuminen tai fibroosi. Tässä työssä tutkitaan arpikudoksen kehittymistä niinkin erilaisissa sairauksissa kuin keuhkofibroosi, astma ja tuberkuloosi. Ymmärtämällä arpeutumisprosessin taustalla olevia mekanismeja voimme auttaa kehittämään lääkkeitä sen voittamiseksi.
Autovasta-aineet ja keuhkofibroosi: Autovasta-aineiden (vasta-aineet, joita elimistö tuottaa omia elimiään vastaan) roolin tutkiminen keuhkofibroosissa. Kehitämme erityisesti tapoja etsiä autovasta-aineita, jotka hyökkäävät potilaiden omia verisuonia vastaan potilailla, joilla on interstitiaalisia keuhkosairauksia, kuten IPF ja nivelreumaan liittyvä ILD.
Molekyylikuvantamistutkimukset interstitiaalisen keuhkosairauden mekanismien, ennusteen ja hoitovasteen tutkimiseksi: Tutkitaan erityisten PET-kuvausten kykyä valaista keuhkofibroosin aktiivisia alueita, mikä auttaa meitä päättämään hoitojaksoista.
Keuhkofibroosi ja leukosyyttien aktivoituminen: Olemme osoittaneet, että valkosolut aktivoituvat keuhkofibroosia sairastavien potilaiden keuhkoissa, ja teemme parhaillaan tutkimuksia selvittääksemme, mistä tämä aktivoituminen johtuu ja voidaanko se kumota. Tutkimme erityisesti alhaisen happipitoisuuden vaikutusta valkosolujen aktivoitumiseen IPF:ssä ja muissa sairauksissa.
Hengitysteiden epiteeliprojekti: Pystymme tarkastelemaan valkosolujen ja keuhkoepiteelin vuorovaikutusta ja vertailemaan keuhkofibroosia sairastavien potilaiden valkosoluja sellaisten kontrollipotilaiden valkosoluihin, joilla ei ole keuhkosairautta.
Verihiutaleet ja keuhkofibroosi: Tutkimme verihiutaleiden roolia IPF:ssä ja muissa ILD-taudeissa. Meillä on tutkimuksia, joissa selvitetään, kertyvätkö verihiutaleet keuhkofibroosia sairastavien potilaiden keuhkoihin ja ovatko verihiutaleet näillä potilailla epänormaalin ”tahmeat”
The Lung-COOL Trial: CryOextractiOn of Lung tissue for diagnosis of interstitial lung disease: Developing and defining the role of minimally invasive bronchoscopic cryoscopic lung biopsy in the diagnostic pathway in idiopathic interstitial lung disease.
The INHALE study: Tutkitaan, voidaanko IPF:n uudet lääkkeet annostella suoraan keuhkoihin inhalaation kautta ja siten välttää toksiset sivuvaikutukset.