Keskustelu
Harvinaisen idiopaattisen kroonisen haimatulehduksen harvinainen muoto kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1961 Sarlesin ja muiden toimesta. Termi ”autoimmuunipankreatiitti” otettiin käyttöön Yoshidan ym. toimesta vuonna 1995 kuvaamaan steroidivasteista sairautta, johon liittyy autoimmuunipiirteitä. Vuonna 2009 tunnustettiin virallisesti kaksi AIP:n alatyyppiä, joita kutsutaan tyypiksi 1 (lymfoplasmaattinen sklerosoiva haimatulehdus) ja tyypiksi 2 (idiopaattinen kanavaan keskittyvä haimatulehdus).
AIP on harvinainen sairaus, jonka raportoitu esiintyvyys Japanissa on 0,82/100 000. Alatyypeistä tyyppi 1 on maailmanlaajuisesti yleisin, kun taas tyyppi 2 on yleisempi Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa. Kansainvälisessä tutkimuksessa, johon osallistui 1064 potilasta, keski-ikä diagnoosihetkellä oli 61,4 vuotta tyypin 1 ja 39,9 vuotta tyypin 2 kohdalla, ja miespotilaiden osuus oli huomattavasti suurempi tyypissä 1 (77 vs. 55 %).
AIP:n kliininen taudinkuva riippuu sen alatyypistä. Tyyppi 1 on yleisempi vanhemmilla miehillä ja kuuluu IgG4:ään liittyvään systeemiseen sairauteen, johon liittyy korkea seerumin ja/tai kudosten IgG4-arvo ja muita autoimmuunisairauksia, kuten IgG4-kolangiitti, sklerosoiva sialadeniitti, interstitiaalinen nefriitti ja retroperitoneaalinen fibroosi. Tyypin 1 klassinen kliininen oire on kivuton obstruktiivinen keltaisuus (jopa 75 % tapauksista), joka jäljittelee haimasyöpää. Muita kliinisiä piirteitä ovat krooninen tai toistuva vatsakipu (68 %), akuutti haimatulehdus ja steatorrea. Toisaalta tyypin 2 AIP:hen sairastuvat pääasiassa nuoremmat potilaat, joilla ei ole sukupuoleen liittyvää taipumusta, eikä siihen useinkaan liity hyper-IgG4:ää. Kuten tyypissä 1, myös tyypissä 2 esiintyy usein obstruktiivista keltaisuutta (50 % tapauksista), mutta ilman systeemisiä oireita, lukuun ottamatta tulehduksellista suolistosairautta, jota esiintyy noin 30 %:lla tapauksista, erityisesti haavaista paksusuolen tulehdusta.
Kaiken kaikkiaan AIP:tä sairastavien potilaiden haimatauti voi ilmetä eri tavoin, mukaan lukien (1) kuvantamistutkimuksissa esiintyvä fokaalinen massa tai diffuusi laajentuma, joka voidaan sekoittaa haimasyöpään (85 % tapauksista), (2) lievä vatsakipu, johon liittyy tai ei liity akuuttia tai kroonista haimatulehdusta, (3) haimaputken ahtaumat ja (4) peripancreatic-verisuonikomplikaatiot (23 %) . Raportoimme tapauksesta, jossa vatsan magneettikuvauksessa satunnaisesti havaittiin kiinteä haimamassa oireettomalla nuorella naispotilaalla, jolla oli aiemmin ollut haavainen paksusuolen tulehdus.
AIP:n diagnosointi on haastavaa, erityisesti tyypin 2 . Oikea diagnoosi voi auttaa välttämään etenevän taudin ja tarpeettoman leikkauksen seuraukset. Viime vuosikymmenellä on ehdotettu useita diagnostisia kriteerejä, mukaan lukien kliiniset, serologiset, kuvantamis- ja histologiset löydökset. Diagnoosikriteerien heterogeenisuuden yhtenäistämiseksi monikansallinen ryhmä kokoontui vuonna 2011 ja kehitti AIP:n kansainväliset konsensusdiagnoosikriteerit.
Johtuen kyvystään tarjota korkearesoluutioinen kuvantaminen, EUS nousi tärkeäksi diagnostiseksi välineeksi. Yleisimpiä endosonografisia löydöksiä ovat haiman fokaalinen tai diffuusi ”makkaranmuotoinen” laajentuma, homogeeninen kaikukuvio, säikeistyminen ja kalkkeutuminen. Pitkät ja/tai moninkertaiset haimaputken ahtaumat ilman niihin liittyvää merkittävää laajentumaa ovat myös hyvin tyypillisiä AIP:lle. EUS:n toinen etu on mahdollisuus suorittaa FNA tai ydinbiopsia, jonka avulla saadaan kudosnäytteitä sytologista tai histologista diagnoosia varten. Huolimatta EUS-ohjatun FNA:n heikosta herkkyydestä (jopa 37,5 %) ja spesifisyydestä, jousikuormitteisten biopsianeulojen viimeaikainen tulo tarjoaa korkean diagnostisen tarkkuuden (noin 85 %). Elastografia ja kontrastivahvisteinen EUS ovat uudempia noninvasiivisia tekniikoita, jotka voivat auttaa erottamaan hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kiinteät haimamuutokset toisistaan. Vaikka nämä molemmat tekniikat voivat lisätä EUS:n diagnostista saantoa, ratkaisematta on vielä huomattava määrä kysymyksiä, jotka vaativat lisätutkimuksia.
Tyypin 2 AIP:n lopullinen diagnoosi edellyttää aina histologiaa, joka paljastaa idiopaattisen ductuskeskeisen haimatulehduksen, jonka tunnusmerkkejä ovat granulosyyttiset epiteelileesiot. IgG4-plasmasoluja ei esiinny tai niitä on vähän. Oblitteratiivinen laskimotulehdus ja fibroosi ovat vähemmän selviä kuin tyypissä 1.
Toisin kuin muut haimatulehduksen muodot, AIP reagoi hyvin steroidihoitoon . AIP-diagnoosia on harkittava uudelleen potilailla, jotka eivät reagoi steroideihin. Tyypin 1 AIP:tä sairastavien potilaiden uusiutumisprosentti on 30-60 %, kun taas tyypin 2 potilaat eivät yleensä uusiudu (<5 %) . Immunosuppressoreita, kuten atsatiopriiniä tai mykofenolaattimofetiilia, käytetään potilailla, joilla tauti uusiutuu tai jotka kestävät steroideja. Spontaania remissiota esiintyy 24-55 %:lla potilaista . Tästä huolimatta varhaista steroidihoitoa suositellaan, koska hoitamattomana haima- ja sappitauti voi edetä peruuttamattomaksi haiman vajaatoiminnaksi ja sekundaariseksi sappikirroosiksi.
Tässä tapauksessa potilaalle tehtiin EUS, ja ultraäänitutkimuksen piirteet viittasivat AIP:hen. Vaikka kliiniset, laboratorio- ja kuvantamislöydökset puoltavat autoimmuunipankreatiitin diagnoosia, haimasyövän hypoteesia ei voitu täysin sulkea pois, koska sytologiassa esiintyi kohtalaista duktaalista atypiaa. Sen vuoksi tapauksesta keskusteltiin moniammatillisessa kokouksessa, ja pahaenteisemmän leesion lopulliseksi poissulkemiseksi päädyttiin kirurgiseen lähestymistapaan, joka mahdollisti lopullisen diagnoosin.
Johtopäätöksenä tässä raportissa kuvataan harvinainen entiteetti, joka korostaa haimamassan diagnostisen lähestymistavan haastavuutta. Vaikka AIP:n diffuusi muoto voidaan kuvantamisessa helposti erottaa haimasyövästä, fokaalisen AIP:n erottaminen haiman pahanlaatuisuudesta on haastavaa, kuten esitetyssä tapauksessa. Oikean diagnoosin tekeminen ja AIP:n erottaminen haimasyövästä on äärimmäisen tärkeää; sovittu diagnostiikkapolku olisi oltava käytössä ja jokaisen potilaan kohdalla olisi noudatettava moniammatillista lähestymistapaa.