Review
Congenital lesions
Umbilicus can be occasionally poissa tietyissä synnynnäisissä tiloissa, kuten cloacal exstrophy, severe epispadias, and omphalocele . Harvoin matalaa napanuoraa voidaan havaita Robinow’n oireyhtymässä, munuaisten ageneesiassa-dysplasiassa, sikiön kasvun hidastumisessa, yhden napavaltimon muodostuksessa, hydrops fetalis -oireyhtymässä, anenkefaliassa, monotsygoottisessa kaksossukupuolisuudessa ja akondroplasiassa . Lapsuusiän napatyrässä suolisto työntyy yleensä naparenkaan sisään, koska sikiön vatsaontelon ja ekstraembryonaalisen mesodermin välinen yhteys säilyy, mikä johtuu naparenkaan riittämättömästä kehityksestä. Se liittyy usein Downin oireyhtymään, ennenaikaisuuteen ja mukopolysakkaridoosiin. Useimmat tapaukset häviävät spontaanisti varhaislapsuudessa, joten seurantatarkkailua ja vanhempien rauhoittamista suositellaan. Jos tyrä on kuitenkin yli 1,5 cm, se on korjattava kirurgisesti 4-6 vuoden iässä . Exomphaloksessa (omphalokele) vatsan sisältö pullistuu ulospäin, ja ihon sijasta sitä peittää Whartonin hyytelöstä, vatsakalvosta ja amnionista koostuva kalvo. Siihen liittyy napanuoran rengasvaurio (5-15 cm), ja se diagnosoidaan yleensä ennen syntymää ultraäänitutkimuksella. Viskeraalipinta on peitettävä suolaliuoksella liotetuilla sideharsoilla, ja nopea kirurginen korjaus on pyrittävä tekemään tuntien kuluessa syntymästä. Jos pussi repeää, se vaatii kiireellistä kirurgista toimenpidettä .
Vitellinin kanavan jäännökset/anomaliat ja virtsaputken jäännökset on esitetty yhteenvetona taulukossa Taulukko11 ja taulukossa Taulukko2,2.
Taulukko 1
| Anomalia | Syy | Erityispiirre |
| Vitellinuksen (napanuoran) fisteli | Patenttisen vitellinuksen kanavan normaalin obliteraation epäonnistuminen; on suoraan yhteydessä ileaalionteloon ja napanuoran ulkoiseen aukkoon. | Ileaalinen (ulosteen) sisältö purkautuu napanuoran kautta; on hoidettava kirurgisesti. |
| Meckelin divertikkeli | Lähtee ileumista ja syntyy, kun vitelline ductuksen proksimaalinen osa, ei onnistu umpeutumaan. | Esiintyy noin 2 %:lla väestöstä ja diagnosoidaan usein virheellisesti umpilisäkkeeksi. |
| Vitellinin sinus | Vitellinin kanavan distaalinen (ulompi) osa epäonnistuu obliteroitumaan. | Pieni sokea aukko navan kohdalla, aiheuttaa limakalvovuotoa . |
| Vitelliinikysta | Vitelliiniputken keskimmäinen osa epäonnistuu obliteroitumaan. | Navan kohdalle kehittynyt kysta voi repeytyä tai infektoitua. |
| Vitellinuskaistale | Kuituinen kaistale, joka yhdistää suolen ja napanuoran, aiheutuu vitellinuskanavan umpeutumisesta. | Sairastaa suolen volvulusta, kuristumista ja tukkeutumista . |
| Limakalvojäänteitä | Sisältää ektooppista limakalvoa, joka on peräisin mahalaukusta tai haimasta, ja harvoin paksusuolen limakalvoa . | Yhteydessä napapolyyptiin tai napakystaan. |
Taulukko 2
*Jos vuoto on luonteeltaan sappi- tai ulosteperäistä, on suoritettava pikainen tutkimus, jotta voidaan poissulkea persistoiva omphalomesenteriaalinen kanava .
| Anomalia | Syy | Piirre | |
| Urachal sinus | Urachal sinus | Urachal sinus:n epätäydellinen obliteraatio. | Periumbilikaalinen vuoto* |
| Patentti urachus | Urachus, alkion kanava, joka ulottuu virtsarakosta napaan, säilyy patenttina . | Periumbilikaalinen vuoto tai umbilikaalinen granulooma tai polyyppi; vuotaa ajoittain virtsaa. | |
| Urachiakysta | Urachiakystan keskimmäinen osa ei tyhjene. | Periumbilikaalinen kasvain lapsuudessa; voi infektoitua, mikä voidaan hoitaa tyhjennyksellä . | |
| Urachal fistula | Urachus ei onnistu obliteroitumaan kokonaan. | Virtsan purkautuminen umbilicuksen kohdalla; voidaan hoitaa polttamalla. Kirurginen ligaatio ja poisto tehdään, jos se jatkuu. | |
| Urachadivertikkeli | Urachiuksen proksimaalinen osa ei onnistu obliteroitumaan. | Yleensä oireeton. |
Umbilikaalinen granulooma
Umbilikaalista granulaatiokudosta nähdään usein vastasyntyneillä napanuoran irtoamisen jälkeen , ja kun sitä on liikaa, se voi muuttua yksinkertaiseksi pyogeeniseksi granuloomaksi – yleisin vastasyntyneen napanuoran poikkeavuus . Tilanne voi johtua myös napanuoran tyngän viivästyneestä ja epäsäännöllisestä irtoamisesta. Navan granuloomat ovat kiinteitä, pehmeitä ja samettisen punaisia. Ne kehittyvät yleensä ensimmäisten elinviikkojen aikana, ja ne voivat esiintyä halkaisijaltaan noin 1-10 mm:n kokoisina kyhmyinä, joissa on verenvuotoa. Sitä hoidetaan yleensä 75-prosenttisella hopeanitraatilla tai se voidaan poistaa kirurgisesti. Jos nämä granuloomat eivät reagoi hopeanitraattiin, ne voidaan erottaa granuloomista, jotka ovat seurausta avoimesta urachuksesta, polyypeistä ja muista embryologisista jäänteistä.
Umbilikaaliset polyypit
Ne ovat harvinaisia, ne esiintyvät kirkkaanpunaisina kyhmyinä, ne voivat liittyä Meckelin divertikkeliin tai muuhun omphalomesenteriaalisen kanavan anomaliaan, ja ne voivat olla vihjeenä myöhemmästä henkeä uhkaavasta suoliston tukoksesta. Ne eivät reagoi hopeanitraattihoitoon. Histologisesti napapolyypit ovat suolen limakalvon vuorattuja .
Muihin erilaisiin napavaurioihin kuuluvat epiteliaalinen inkluusiokysta, endometrioosi ja hyvin harvoin condyloma accuminata . Endometrioosi voi koskettaa napanuoran ihoa, ja se voi jäljitellä hikirauhaskasvainta ja/tai metastaattista adenokarsinoomaa. Tarvitaan histopatologinen analyysi, joka vahvistaa endometrioosissa sekä kohdun limakalvon rauhasten että strooman esiintymisen .
Umbilikaaliset kasvaimet
Umbilikaalisia kasvaimia tavataan vain aikuisilla. Ne voidaan jakaa hyvänlaatuisiin ja pahanlaatuisiin. Hyvänlaatuiset kasvaimet ovat yleisimpiä, ne muodostavat 57 % kaikista napakasvaimista, ja niitä seuraavat etäpesäkkeet . Primaarisia hyvänlaatuisia napakasvaimia ovat melanosyyttiset kasvaimet, fibroepiteelipapilloomat, seborrooinen keratoosi, dermatofibrooma, neurofibrooma, juveniilihemangiooma, keloidi, granulaarisoluinen myoblastooma, desmoidi ja lipooma . Primaariset pahanlaatuiset napakasvaimet ovat hyvin harvinaisia, vain 17 % tapauksista, ja niiden spektriin kuuluvat melanooma, tyvisolusyöpä ja adenokarsinooma, kun taas metastaattiset napasyöpäkasvaimet muodostavat 83 % tapauksista, ja useimmissa tapauksissa niiden primaari on ruoansulatuskanavassa .
Umbilikaaliset papilloomat
Umbilikaalinen papillooma on harvinainen primaarinen hyvänlaatuinen kasvain, ja sitä on raportoitu vain aikuisilla. Navan papilloomat on kuitenkin perusteltua mainita tässä erikseen, koska aikuisten napapapillooman edeltäjän oletetaan olevan laiminlyöty navan granulooma. Jos vastasyntyneelle kehittyy navan granulooma ja sen annetaan säilyä pitkään, granulooma voi lopulta epitelisoitua ja muodostaa myöhemmin papillooman . Synnynnäisten napapilloomien oletetaan johtuvan äidin ja sikiön välisestä ihmisen papilloomaviruksen siirtymisestä. Ne ovat oireettomia, hitaasti kasvavia ja ulkonäöltään mustia, syylämäisiä. Niihin ei yleensä liity vuotoa tai haavaumia. Diagnoosi edellyttää kliinistä ja histopatologista arviointia. Histopatologisessa tutkimuksessa niillä on hyvänlaatuisen verruciformisen papillooman piirteitä, joille on ominaista keskellä oleva fibromuskulaarinen varsi, jossa on löysää sidekudosta ja jota ympäröi hyvänlaatuinen levyepiteeli ilman merkittävää sytologista atypiaa.
Sisko Maria Joosefin kyhmy
Termiä ”Sisko Maria Joosefin kyhmy” käytetään metastasoituneista napakasvaimista, jotka esiintyvät epäsäännöllisinä, ei-arkoina, kiinteinä, sinertävän violetteina tai ruskehtavan punaisina kyhmyinä . Ne voivat olla halkeilevia tai haavaumia, ja niihin voi liittyä veristä, limaista, seroosista tai märkivää vuotoa. Sisar Maria Joosefin kyhmy on tyypillisesti halkaisijaltaan alle 5 cm, mutta se voi kuitenkin laajentua ja muodostaa ulkonevan kasvaimen. Tämän vahvistamiseksi tarvitaan histopatologista arviointia, joka yleensä paljastaa metastaattisen adenokarsinooman. Useimmiten etäpesäkkeitä syntyy miehillä mahalaukun adenokarsinoomasta ja naisilla munasarjasyövästä, mutta myös sarkoomasta, melanoomasta ja mesotelioomasta on raportoitu etäpesäkkeitä. Se merkitsee pitkälle edennyttä, etäpesäkkeitä levittävää pahanlaatuista kasvainta, johon liittyy huono ennuste, ja siksi se vaatii kiireellistä huomiota.