Discussion
EGE on harvinainen ruoansulatuskanavan sairaus, jolle on ominaista kramppimainen vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, ruoansulatuskanavan verenvuoto ja laihtuminen, johon liittyy perifeerinen eosinofilia, joka johtaa eosinofiilisiin infiltraatteihin mahalaukussa ja suolistossa, yleensä potilaalla, jolla on aiemmin ollut atopiaa . Sen esiintyvyyttä on vaikea arvioida taudin harvinaisuuden vuoksi. Kaijserin vuonna 1937 tekemän ensimmäisen tautikuvauksen jälkeen lääketieteellisessä kirjallisuudessa on raportoitu yli 280 tapausta. Tautia esiintyy sekä aikuisilla että lapsilla. Tauti on lievästi miesvaltainen, ja sen on raportoitu olevan yleisempi valkoihoisilla. Klein et al. luokittelivat taudin vuonna 1970 sen mukaan, miten eosinofiilinen infiltraatio anatomisesti sijoittuu suolen seinämän eri kerroksiin – limakalvo-, lihas- ja subserosaalikerroksiin. He määrittelivät kolme taudin ilmenemismuotoa, jotka perustuvat oireisiin ja sijaintiin sekä eosinofiilisen infiltraation syvyyteen. Esiintymistapa voi vaihdella sijainnin sekä suolen seinämän osallistumisen syvyyden ja laajuuden mukaan, ja yleensä tauti etenee kroonisesti uusiutuen. Se voidaan luokitella limakalvo-, lihas- ja seerumityyppiin osallistumisen syvyyden perusteella. Mikä tahansa ruoansulatuskanavan osa voi olla osallisena, mutta vatsa on yleisimmin vaurioitunut elin, jota seuraavat ohutsuoli ja paksusuoli. Myös yksittäisiä haiman ja sappiteiden sairauksia on raportoitu. Etiologiaa ja patogeneesiä ei tunneta hyvin, ja ne perustuvat lähinnä tapausselostuksiin. Monilla potilailla on ollut kausiallergiaa, atopiaa, ruoka-aineallergioita, astmaa ja kohonneita seerumin IgE-pitoisuuksia, mikä voi vahvasti viitata yliherkkyysreaktioiden merkitykseen EGE:n patogeneesissä . Limakalvolla on normaalisti pieni määrä eosinofiilejä isännän puolustusmekanismina, mutta niiden esiintyminen syvemmissä kerroksissa on lähes aina epänormaalia. Kirjallisuuskatsaus viittaa myös erilaisten sytokiinien (interleukiini 3, interleukiini 4, granulosyytti-makrofagikolonioita stimuloiva tekijä) ja eotaksiinin rooliin, joita eosinofiilit tuottavat. On myös oletettu, että ruoka-aineallergeenit voivat läpäistä limakalvon ja vaikuttaa eosinofiilien paikalliseen rekrytoitumiseen.
Potilailla voi olla erilaisia kliinisiä oireita, jotka riippuvat osallistumisen sijainnista ja syvyydestä. Limakalvomuoto, joka on yleisempi ja jota esiintyy noin 25-100 prosentissa tapauksista, ilmenee yleensä vatsakipuna, pahoinvointina, oksenteluna, dyspepsiana, ripulina, imeytymishäiriönä, ruoansulatuskanavan verenvuotona, proteiinia menettävänä enteropatiana ja laihtumisena. Muscularis-muoto (esiintyy noin 10-60 prosentissa tapauksista) seuraa yleensä kliinistä kuvaa, jossa esiintyy obstruktiivisia oireita, jotka johtuvat pylorusstenoosista, mahalaukun ulostulon tukkeutumisesta ja harvoin intussuskeptiosta. Subserosaalisessa muodossa, joka on harvinaisempi, esiintyy yleensä merkittävää turvotusta, eksudatiivista askitesia ja verrattain enemmän perifeeristä eosinofiliaa kuin muissa muodoissa .
Laboratoriolöydöksiä, jotka tukevat EGE:n diagnoosia, ovat muun muassa perifeerinen eosinofilia (vaihteluväli 5-70 %), hypoalbuminemia, epänormaali D-ksyloosikoe, lisääntynyt ulosteen rasvoittuminen, raudanpuuteanemia, epänormaalit maksan toimintakokeet, pidentynyt protrombiiniaika ja kohonneet seerumin IgE-pitoisuudet. Erytrosyyttien laskeutumisnopeus on harvoin koholla. Bariumtutkimukset ovat yleensä poikkeavia muscularis-muodossa, ja niissä voi näkyä luumenin kaventumista ja epäsäännöllisyyksiä distaalisessa antrumissa ja proksimaalisessa ohutsuolessa. Diagnoosi edellyttää suurta kliinistä epäluuloa ja ylempää endoskopiaa, jossa otetaan useita koepaloja normaalilta ja epänormaalilta näyttävältä limakalvolta (pääasiassa limakalvomuodossa), vaikka laparoskooppinen kokopaksuinen koepala voi olla tarpeen EGE:n muscularis- ja subserosaalimuodoissa (kuva (kuva 11).).
Differentiaalidiagnooseihin monien muiden mahdollisuuksien ohella kuuluvat suoliston loisinfektiot (voidaan sulkea pois ulostetutkimuksilla), primaarinen hypereosinofiilinen oireyhtymä (jatkuva selvä eosinofilia 6 kuukautta tai kauemmin, harvoin ruoansulatuskanavan osalta), pahanlaatuiset kasvaimet (mahasyöpä, lymfooma – suljetaan pois laboratorio-, immunohistokemian ja biopsian avulla) ja Churg-Straussin oireyhtymän vaskuliittinen vaihe . Kuvantamisen merkitys EGE:n diagnosoinnissa on hyvin rajallinen, koska radiologiset löydökset ovat epäspesifisiä ja puuttuvat puolella potilaista. Endoskopiassa havaitaan yleensä punoittava, mureneva, joskus kyhmyinen limakalvo ja harvoin mahahaava. Myös proksimaalisessa ohutsuolessa voi esiintyä diffuusi suolitulehdus, johon liittyy limakalvon pinnan litistymistä. Harvoin voidaan nähdä suuri haavainen massa, johon liittyy tukos. Yleisimmät histologiset löydökset ovat kryptojen hyperplasia ja eosinofiilinen infiltraatio lamina propria. Mikroskoopiassa eosinofiilien määrä on yleensä vähintään 20 eosinofiilia suuritehoista kenttää kohti (potilaallamme oli 78 eosinofiilia suuritehoista kenttää kohti).
Hoito perustuu oireiden vaikeusasteeseen. Lieviä oireita hoidetaan etsimällä huolellisesti ärsyttävät ruoka-aineallergeenit, tarkistamalla lääkitys ja välttämällä niitä, jos niitä löytyy. Useimmilla potilailla esiintyy keskivaikeita tai vaikeita oireita. Kortikosteroidit ovat näiden potilaiden hoidon peruspilari. Tavallinen prednisoniannos on 20-40 mg vuorokaudessa kahden viikon ajan, minkä jälkeen annosta pienennetään. Valtaosa potilaista paranee tällä hoidolla eikä tarvitse lisähoitoa. Uusiutumista voi kuitenkin esiintyä, ja sitä hoidetaan pitkäaikaisilla, matala-annoksisilla steroideilla (prednisoni 5-10 mg päivässä). Muista lääkkeistä mastosolujen stabilisaattorit, antihistamiinit ja selektiivinen leukotrieenireseptoriantagonisti (montelukasti) ovat osoittaneet myönteisiä tuloksia joillakin potilailla. Tapauksemme osoittaa, että vaikka EGE on harvinainen sairaus, suuri kliininen epäilys, erityisesti potilailla, joilla on aiemmin ollut allergiaa ja perifeerinen eosinofilia, auttaa varhaiseen diagnoosiin ja nopeaan hoitoon. Toisaalta, jos se jätetään hoitamatta tai jätetään kokonaan huomaamatta, se voi johtaa ruoansulatuskanavan seinämän syvien kerrosten laajempaan osallistumiseen, mikä aiheuttaa lisäkomplikaatioita, jotka saattavat vaatia invasiivisia toimenpiteitä, ja vaikuttaa siten elämänlaatuun.