Tavoite: Arvioida raskauden vaikutusta kystistä fibroosia (CF) sairastavien naisten keuhkojen toimintaan ja eloonjäämiseen sekä arvioida sikiön lopputulosta.
Suunnittelu: Kohorttitutkimus. Analysoidut tiedot kerättiin Toronton CF-tietokannasta, sairauskertomusten tarkastelusta ja potilaskyselystä.
Asetelma: Tertiäärisen hoidon keskus.
Potilaat: Kaikki CF:ää sairastavat naiset, jotka diagnoosin tai raskauden aikaan kävivät Toronton kystisen fibroosin klinikoilla vuosina 1961-1998.
Tulokset: Vuosina 1963-1998 oli 92 raskautta 54 naisella. Keskenmenoja oli 11 ja terapeuttisia abortteja 7. Neljäkymmentäyhdeksän naista synnytti 74 lasta. Keskimääräinen seuranta-aika oli 11 +/- 8 vuotta. Yksi potilas jäi pois seurannasta pian synnytyksen jälkeen ja yksi 12 vuoden kuluttua. Kokonaiskuolleisuus oli 19 % (9 potilasta 48:sta). Burkholderia cepacia -bakteerin puuttuminen (p < 0,001), haiman riittävyys (p = 0,01) ja raskautta edeltävä FEV(1) > 50 % ennustettu (p = 0,03) liittyivät parempaan eloonjäämisasteeseen. Samoilla parametreilla korjattuna raskaus ei vaikuttanut eloonjäämiseen verrattuna koko aikuiseen CF-naisväestöön. FEV(1)-arvon lasku oli verrattavissa koko CF-populaation laskuun. Kolmella naisella oli diabetes mellitus, ja seitsemälle kehittyi raskausdiabetes. Kuusi lasta syntyi ennenaikaisesti ja yksi kuoli vastasyntyneenä. CF diagnosoitiin kahdella lapsella.
Päätelmät: Äidin ja sikiön tulokset ovat hyvät useimmilla CF:ää sairastavilla naisilla. Kuolleisuuden riskitekijät ovat samankaltaisia kuin ei-raskaana olevan CF-väestön riskitekijät. Raskaudet tulisi suunnitella niin, että on mahdollisuus neuvontaan ja lääketieteellisen tilan optimointiin. Hyvä kommunikaatio CF-tiimin ja synnytyslääkärin välillä on tärkeää.