Keskustelu
Rathken halkiokystien ajatellaan syntyvän siitä, että Rathken pussin luumenin umpeutuminen ei onnistu, ja pussin luumen kehittyy alkeellisen suuontelon rostraalisena ulokkeena kolmannen tai neljännen raskausviikon aikana. Rathken halkion kystan epiteeli on jäänne Rathken pussista, joka on aivolisäkkeen etulohkon, välilohkon ja pars tuberaliksen esiaste. Rathken pussissa on etu- ja takaseinä sekä keskeinen alkion halkio. Pussin etuseinämä proliferoituu muodostaen aivolisäkkeen etulohkon ja pars tuberaliksen; takaseinämästä tulee pars intermedia. Pussin jäljellä oleva luumen supistuu kapeaksi Rathken halkioksi, joka yleensä taantuu (4, 5). Tämän halkion pysyvyyden ja laajentumisen sanotaan aiheuttavan oireisen Rathken halkion kystan. Vaihtoehtoisesti toiset tutkijat ovat esittäneet, että Rathken halkion kysta on peräisin suoraan neuroepiteelikudoksesta, aivolisäkkeen etummaisten solujen metaplasiasta tai endodermistä (6, 7).
Embryonaalisen halkion seinämä on histologisesti samankaltainen kuin yhden solukerroksen Rathken halkion kystien seinämä. Molempia vuoraa tyypillisesti yksisoluinen epiteelikerros, joka on usein sädekehäinen ja sisältää usein pikarisoluja. Tyypillinen patologinen löydös Rathken halkiokystissa on korkea, hyvin erilaistunut, pylväsmäinen epiteeli, jossa on säikeisiä ja pikarisoluja, mutta usein tätä klassista leesiota muuttaa levyepiteelin metaplasia (8).
Yleisesti ottaen Rathken halkiokystat ovat halkaisijaltaan alle 3 mm:n kokoisia ja yleensä oireettomia. Oireettomia Rathken halkiokystia on 13-22 %:ssa ruumiinavauksessa satunnaisesti tutkituista aivolisäkkeistä (1). Oireiset Rathken halkiokystat ovat harvinaisia. Nämä kystat voivat laajentua ja aiheuttaa oireita aivolisäkkeen, aivolisäkkeen varren tai hypotalamuksen puristumisen seurauksena. Suurentuneiden kystien yleisimpiä kliinisiä oireita ovat hypopituitarismi, diabetes insipidus, näköhäiriöt ja päänsärky (9). Ross ja muut (10) raportoivat tietoja, jotka oli saatu 43:sta potilasta, joilla oli Rathken halkioinen kysta ja jotka yksi neurokirurgi oli hoitanut. He totesivat, että päänsärky on yleisin oire ja että galaktorrea, näkökenttäpuutokset ja hypopituitarismi ovat seuraavaksi yleisimmät oireet. Tutkimuksessamme yleisin oire oli päänsärky.
Rathken halkiokystia on usein vaikea erottaa kystisistä kraniofaryngioomista tai kystisistä aivolisäkeadenoomista radiologisissa tutkimuksissa. Hua ym. (11) analysoivat MR-kuvantamisen piirteitä yhdeksässä tapauksessa, joissa oli kirurgisesti vahvistettuja ei-neoplastisia intra- ja suprasellulaarisia kystia, kuten Rathken halkiokystia, ja vertasivat niitä 17 tapaukseen, joissa oli kraniopharyngioomia, ja 12 tapaukseen, joissa oli kystinen aivolisäkkeen adenooma. He päättelivät, että kystisen nesteen signaalin voimakkuus ei auttanut erottamaan ei-neoplastisia kystoja kystisistä kasvaimista, mutta kystisen kasvaimen seinämän voimistumisella kontrastia vahvistavissa magneettikuvissa oli olennainen merkitys neoplastisten ja ei-neoplastisten kystien erottamisessa toisistaan. Ei-neoplastisia kystia, kuten Rathken halkiokystia, ympäröi kuitenkin usein tehostuva normaali aivolisäke, mikä jäljittelee seinämän tehostumista. Nopea tehostuminen kontrastiaineen annon alkuvaiheessa (dynaamiset tutkimukset) voi auttaa välttämään sekaannusta normaalin aivolisäkekudoksen ja kystan seinämän tehostumisen välillä (11).
Ahmadi ym. (12) raportoivat, että kraniopharyngioomien kystisen nesteen biokemiallinen analyysi tehtiin kymmenellä potilaalla signaalin voimakkuuden korreloimiseksi T1-painotetuissa magneettikuvissa. He totesivat, että kystisen nesteen korkea tai matala signaalin voimakkuus T1-painotteisissa kuvissa riippuu kystisen nesteen koostumuksen, kuten proteiinin, kolesterolin ja triglyseridin, pitoisuudesta. Kystanesteen signaalin voimakkuus oli tutkimuksessamme 13 potilaalla vaihteleva eikä se ollut diagnostinen. Koska Rathken halkiokystan, kystisen kraniopharyngioman ja kystisen aivolisäkkeen adenooman kystanesteen signaalin voimakkuus vaihtelee MR-kuvissa, Rathken halkiokystan diagnoosi ei ole mahdollinen pelkästään kystanesteen signaalin voimakkuuden perusteella MR-kuvissa.
Tutkimuksessamme kystansisäisiä kyhmyjä todettiin usein Rathken halkiokystoissa. Joissakin tapauksissa kystanesteen signaali-intensiteetit suhteessa kystansisäisiin kyhmyihin ovat kuitenkin samankaltaisia, mikä usein vaikeuttaa kystansisäisen kyhmyn havaitsemista. Siksi useimmissa artikkeleissa on jätetty huomiotta kystansisäisten kyhmyjen merkitys Rathken halkiokystissa.
Tuloksissamme 13:sta Rathken halkiokystasta 10:ssä oli kystansisäisiä kyhmyjä, joiden signaalin voimakkuus oli korkea T1-painotteisissa kuvissa ja alhainen T2-painotteisissa kuvissa. Kaikissa tapauksissa ympäröivän kystisen nesteen signaalin voimakkuus oli T1-painotteisissa kuvissa isointensiivinen tai matala suhteessa kystansisäisiin kyhmyihin. Siksi kystansisäisten kyhmyjen havaitseminen T1-painotteisissa kuvissa oli usein vaikeaa. Koska useimmat kystansisäiset kyhmyt paljastavat T2-painotteisissa kuvissa alhaisen signaalin voimakkuuden suhteessa ympäröivän kystisen nesteen signaalin voimakkuuteen, kystansisäiset kyhmyt erottuivat hyvin T2-painotteisissa kuvissa, erityisesti tapauksissa, joissa kystanesteen signaalin voimakkuus oli korkea T1-painotteisissa kuvissa. Kystan seinämän voimistumista kontrastinvahvistetuissa magneettikuvissa ei havaittu. Myöskään kystansisäiset kyhmyt ja niiden marginaalit eivät vahvistuneet.
Kraniofaryngioomien kyhmyt ovat myös yleisiä. Vaikka tyypillinen kraniopharyngioma on lobulaarinen, hyvin rajattu, kystinen massa, jossa on seinämäinen kyhmy, kraniopharyngioman kyhmy on T1-painotteisissa kuvissa hypointensiivinen, T2-painotteisissa kuvissa hyperintensiivinen ja vahvistuu voimakkaasti mutta heterogeenisesti kontrastiaineen antamisen jälkeen (13, 14). Siksi kystansisäisen kyhmyn esiintyminen, jolla on tyypilliset signaalin voimakkuudet MR-kuvissa, voi viitata Rathken halkiokystan diagnoosiin.
Sumida ym. (15) raportoivat, että kystansisäisiä kyhmyjä löytyi kolmelta potilaalta 18:sta, joilla oli Rathken halkiokysta, mutta he eivät tehneet kystansisäisten kyhmyjen biokemiallisia analyysejä. Kuwahara ja muut (16) raportoivat tapauksesta, jossa oli Rathken halkioinen kysta, jossa kystassa oli liikkuva massa. He kuvailivat, että halkaisijaltaan 6 mm:n kokoinen ruskehtava pallomainen massa oli kystan sisällä ilman yhteyttä ympäröivään kudokseen. Tutkimuksessamme kystansisäiset kyhmyt kelluivat vapaasti ilman yhteyttä mihinkään kalvoon.
Kucharczyk ym. (17) raportoivat, että seitsemästä tapauksesta kolmessa oli kiinteä vahamainen komponentti, joka oli tarttunut kystan seinämään. He totesivat, että patologiset tutkimukset osoittivat epiteelillä vuoratun kystan, joka sisälsi akellulaarista proteiinipitoista materiaalia ja valkoisen kyhmyisen kiinnittyneen kiinteän kudoksen, joka edusti hilseilevää solujätettä. Nemoto ja muut (18) tekivät kystan sisällöstä biokemiallisen analyysin, jonka mukaan kolesteroli ei ole T1-painotteisissa kuvissa hyperintensiivinen, kun taas mukopolysakkaridi on. Hayashi ja muut (19) analysoivat viiden Rathken halkiokystan kystan nesteen biokemiallisella analyysillä. Kystanesteen tärkeimmät ainesosat olivat proteiini ja kolesteroli. He ehdottivat, että lyhentyneet T1-relaksaatioajat riippuivat kystien erittäin korkeista proteiinipitoisuuksista pikemminkin kuin kolesterolipitoisuuksista.
Tutkimuksessamme kystansisäiset kyhmyt näyttäytyivät histologisessa tutkimuksessa limakalvomaisena materiaalina ja biokemiallisessa analyysissä kolesterolina ja proteiinina. Näin ollen ehdotamme, että kyhmy on kystan sisällä olevan materiaalin konkretia ja että proteiinin määrä kystansisäisissä kyhmyissä vaikuttaa MR-signaalin voimakkuuteen.