by Wendy Strouse Watt, O.D.
Marraskuu 2003
Verkkokalvon teleangiektasiat ovat ryhmä harvinaisia, idiopaattisia (sairaus, jolla ei ole tunnettua syytä), synnynnäisiä verkkokalvon verisuonipoikkeamia, jotka vaikuttavat verkkokalvon kapillaareihin. Tiloille on ominaista verkkokalvon verisuonten laajentuminen ja mutkaisuus sekä useiden aneurysmien muodostuminen (verisuonen paikalliset, patologiset, verellä täytetyt laajentumat, jotka johtuvat sairaudesta tai verisuonen seinämän heikkenemisestä), ja niissä esiintyy eriasteisia vuotoja ja lipidieksudaatteja (jotka tihkuvat verisuonista). Idiopaattinen JXT, Leberin miliaariset aneurysmat ja Coatsin tauti ovat kolme verkkokalvon teleangiektasian tyyppiä.
Idiopaattiselle juxtafoveolaariselle verkkokalvon teleangiektasialle (JXT) on yleisesti ominaista aikuisiässä alkava hidas näön menetys. JXT voi olla yksi- tai molemminpuolinen. Yksipuolinen muoto koskee vain miehiä, ja se havaitaan yleensä vasta 40 ikävuoden jälkeen. Potilaat, joilla on yksipuolinen JXT, ovat yleensä oireettomia. Sairauden tunnusmerkkejä ovat laajentuneet ja poimuuntuneet verisuonet sekä mikroaneurysmat parafoveaalisessa (fovean vieressä, makulan keskellä) kapillaariverkostossa. Vuoto voi aiheuttaa makulaturvotusta ja heikentynyttä näöntarkkuutta. Fundusarvioinnissa havaitaan usein parafoveaalisia pistemäisiä ja pistemäisiä verenvuotoja ja harvoin eksudaatteja. Nykykonvention mukaan potilaat jaetaan johonkin kolmesta taudin alaluokasta. Ryhmässä 1 telangiektasia näyttää johtuvan verkkokalvon kapillaarivuodosta. Ryhmässä 2 telangiektasio johtuu todennäköisimmin kapillaaridiffuusiohäiriöistä. Kapillaarien tukkeutumisen epäillään aiheuttavan telangiektasiaa ryhmän 3 potilailla. Ryhmän 1 potilaat ovat pääasiassa miehiä. Telangiektasia on useimmissa tapauksissa yksipuolinen ja helposti nähtävissä. Epäillään, että tämä JXT:n muoto voi olla Coatsin taudin lievä ilmenemismuoto. Ryhmän 2 potilaille on ominaista verkkokalvon juxtafoveolaarinen teleangiektasia, minimaalinen eksudaatio, pinnalliset verkkokalvon kiteiset kerrostumat ja suorakulmaiset laskimot (pienet suonet, erityisesti sellainen, joka yhdistää kapillaarit suurempiin suoniin). Taudin edetessä kehittyy verkkokalvon sisäisiä pigmenttilaattoja ja subretinaalista neovaskularisaatiota (uusien verisuonten kasvua). Ryhmän 3 potilailla diagnosoidaan molemminpuolinen, helposti näkyvä teleangiektasia, minimaalinen eksudaatio ja kapillaarien tukkeutuminen. Gass ja Blodi (1993) esittävät tämän tautiryhmän liittyvän systeemisiin sairauksiin, kuten kihtiartriittiin tai hypoglykemiaan (alhainen verensokeri).
Idiopaattisen JXT:n erotusdiagnooseihin (ne, jotka on suljettava pois) kuuluvat verkkokalvon verisuonisairaudet (kuten verkkokalvon sivuhaaralaskimon tukos), diabeettinen retinopatia, sirppisoluretinopatia, Ealesin tauti ja ennenaikaisen syntymän retinopatia.
Leberin miliaariset aneurysmat edustavat vaikeampaa telangiektasian muotoa. Potilaat ilmaantuvat usein keski-iässä ja heidän silmänpainetehonsa laskee. Silmänpohjan (verkkokalvon) löydöksiin kuuluvat lipidikerrostumat makulassa sekä arteriolusten ja laskimoiden laajentuminen. Kryoterapiaa tai fotokoagulaatiota saatetaan tarvita verisuonipoikkeavuuden alueen tuhoamiseksi. (Lisätietoja Leberin miliaarisista aneurysmista on kohdassa ”Silmäsairaudet ja -tilanteet”.)
Coatsin tauti on hyvin vaikea, yksipuolinen verkkokalvon telangiektasian muoto, joka esiintyy useimmiten pojilla ennen 10 vuoden ikää. Potilailla esiintyy usein karsastusta (silmien kääntymistä) tai leukokoriaa (valkoinen pupilli). Erotusdiagnooseihin kuuluvat retinoblastooma (verkkokalvon pahanlaatuinen kasvain, joka aiheuttaa valkoisen pupillin) ja ennenaikaisen syntymän retinopatia. Taudille on ominaista suuret alueet laajentuneita, mutkittelevia verkkokalvon verisuonia, jotka peittävät intra- ja subretinaalista keltaista eksudaattia takapuolella (näköhermon ja makulan alueilla) ja periferiassa. Verkkokalvon turvotus voi olla myös pysyvää ja aiheuttaa näöntarkkuuden heikkenemistä, kun se ulottuu makulaan. Iskemiaa tai vähentynyttä verenkiertoa voi myös kehittyä, mikä voi johtaa neovaskularisaatioon ja sitä seuraavaan lasiaisverenvuotoon ja verkkokalvon irtoamiseen. Spontaani paraneminen on harvinaista, ja tauti etenee usein massiiviseen subretinaaliseen eksudaatioon, eksudatiiviseen verkkokalvon irtaumaan, rubeosis iridikseen (silmän värillisen osan neovaskularisaatio), sekundaariseen kaihiin ja sekundaariseen glaukoomaan. Hoitoon kuuluu kylmähoito ja fotokoagulaatio epänormaalien verisuonten tuhoamiseksi ja verkkokalvon irtauman estämiseksi.