Vanekin kasvain, joka aiheuttaa ileoileaalisen intussuskeption keski-ikäisellä miehellä

Abstract

Suolitukos on yleinen kirurginen hätätilanne, joka vaatii kiireellisiä toimenpiteitä. Ohutsuolen tukkeutumista, joka on sekundaarinen intussuskeptiosta, tavataan harvoin erityisesti silloin, kun tulehduksellinen fibroidipolyyppi (IFP) on johtolankana. Meille esiteltiin 41-vuotias herrasmies, jolla oli IFP:n aiheuttama suolen suonensisäiskudos, ja hänellä oli klassinen suolitukoksen oire. Tietokonetomografia paljasti kohteen tai makkaranmuotoisen pehmytkudosmassan, jossa oli kerrostuneisuutta, mikä vahvistettiin intraoperatiivisilla löydöksillä. Histopatologia oli yhdenmukainen IFP:n kanssa, ja sitä tuki CD34:n immunoreaktiivisuus ja CD117:n negatiivinen immunovärjäys. Hän toipui ilman kirurgisia komplikaatioita tai uusiutumista. Jopa suolitukos voidaan hoitaa ei-kirurgisella tekniikalla lapsilla; leikkaus on aikuisten hoidon peruspilari.

TOIMENPITEET

Suolitukos on yleinen kirurginen hätätilanne, jonka kirurginen veljeskunta kohtaa aina. Sen voi aiheuttaa pahanlaatuinen kasvain, tyrä, adheesio, volvulus ja harvoin intussusception. Periaatteessa intussuskeptio johtuu proksimaalisen suolen, joko ohutsuolen tai paksusuolen, teleskoopista distaaliseen suolen luumeniin. Ohutsuolen ja paksusuolen intussuskeption etiologia on erilainen. Ohutsuolen patologiassa johtopisteet johtuvat pääasiassa hyvänlaatuisista entiteeteistä, kuten hamartoomista, lipoomista, adenoomista, Peutz-Jeghersin oireyhtymästä, Meckelin divertikkelistä, lymfaattisesta hyperplasiasta, tuberkuloosista ja harvoin tulehduksellisesta fibroidisesta polyypista (IFP) tai myös Vanekin kasvaimesta . Ileum on yleisin kohta, jossa ohutsuolen intussuskeptiota esiintyy.

Toisaalta paksusuolen intussuskeptiolla on todennäköisemmin pahanlaatuinen etiologia. Paksusuolen adenokarsinooma tai pahanlaatuinen polyyppi on tärkein pahanlaatuisen paksusuolen intussuskeption syy . Paksusuolentulehduksen luokittelu perustuu kyseessä olevaan segmenttiin eli ileoileaaliseen, ileokolliseen, kolokolliseen ja kolorektaaliseen paksusuolentulehdukseen. Kirurginen toimenpide vaihtelee eri elinten välillä samoin kuin histologinen diagnoosi. Tässä kuvataan keski-ikäinen herrasmies, jolla oli IFP:n aiheuttama suoliston intussuskeptio.

Kuva 1

CT-kuva, jossa näkyy ileumiin liittyvä kohdepisteen tai makkaranmuotoinen pehmytkudosmassa, jossa on kerrostumisvaikutelma (nuoli) ja jossa on mukana ileum, mikä viittaa ileoileaaliseen intussuskeptioon.

Kuva 1

CT-kuvaus, jossa näkyy ileumiin liittyvä kohde- tai makkaranmuotoinen pehmytkudosmassa, jossa on kerrostumisvaikutus (nuoli) ja joka viittaa ileoileaaliseen intussussusceptioon.

TAPAUSKERTOMUS

41-vuotias mies sairasti vatsaontelon turvotusta ja jaksottaista epämukavuutta, jotka olivat olleet kestoltaan kuukauden mittaisia. Hänellä oli myös 3 päivää kestänyt ehdoton ummetus pahoinvoinnin, ulosteperäisen oksentelun, laihtumisen ja ruokahaluttomuuden lisäksi. Hän kiisti peräsuolesta tulevan verenvuodon, verisen tai limaisen ulosteen tai kouristelun. Arvioinnissa hän oli kuivunut ja hänen kielensä oli päällystetty. Hänellä oli takykardia, pulssi 105 lyöntiä minuutissa ja pieni tilavuus. Verenpaine oli kuitenkin normaalialueella. Vatsa oli turvonnut, ja suolen ääni oli korkea. Biokemiallisissa tutkimuksissa todettiin akuutti munuaisvaurio: urea oli 15 (normaali: 2,5-6,7 mmol/l) ja kreatiniini 115 (normaali: 50-98 umol/l). Täydellinen verenkuva ja hyytymisprofiilit olivat muuten normaaleissa lukemissa. Vatsan röntgenkuvaus oli yhdenmukainen ohutsuolen tukkeutumisen kanssa, ja siinä näkyi keskellä sijaitsevat valvulae conniventes. Vatsan tietokonetomografia (CT) (kuva 1) osoitti distaalisen ileumin intussuskeption.

Kuva 2

(A) Intraoperatiivinen kuva, jossa näkyy proksimaalisen ileumin teleskooppi distaaliseen ilealiluumeniin (musta nuoli). Yksittäinen mesenteriaalinen lymfadenopatia havaittiin (valkoinen nuoli). (B) Leikattu avonäyte, jossa näkyy 40 × 40 × 36 mm:n kokoisen polypoidisen massan johtokohta.

Kuva 2

(A) Intraoperatiivinen kuva, jossa näkyy proksimaalisen ileumin teleskooppimaisuus distaaliseen ileaalilumeniin (musta nuoli). Yksittäinen mesenteriaalinen lymfadenopatia havaittiin (valkoinen nuoli). (B) Leikattu avonäyte, jossa näkyy 40 × 40 × 36 mm:n kokoisen polypoidisen massan johtopiste.

Potilasta hoidettiin klassisen suolitukoksen näkökulmasta. Hänelle tehtiin nestehoito kolmannen tilan menetysriskin kannalta, suolen dekompressio nenämahaletkun avulla ja virtsanerityskartoitus käyttäen jatkuvaa virtsarakon tyhjennyskartoitusta. Myöhemmin hänelle tehtiin laparotomia näiden löydösten vuoksi. Intraoperatiiviset löydökset paljastivat kovan ileaalimassan, joka oli teleskooppimaisesti työntynyt distaaliseen suolen luumeniin, mikä viittasi intussuskeptioon (kuva 2A). Se sijaitsi 120 cm:n etäisyydellä ileokekaalisesta venttiilistä. Yksittäinen suoliliepeen imusolmuke näkyi, ja askiteksen määrä oli vähäinen. Jatkoimme ohutsuolen resektiota ja primaarista anastomoosia mesenteriaalisen lymfadenopatian poiston lisäksi.

Makroskooppisesti nähdään pullistunut/polypoidinen massa, jonka mitat olivat 40 × 40 × 36 mm ja joka aiheutti suolen tukkeutumisen (kuva 2B). Muut suolen osat ovat normaalit. Mikroskooppisesti hematoksyliini- ja eosiinivärjäyksen (H&E) perusteella ohutsuolen kudoksessa näkyy huonosti rajattu fibroinflammatorinen massa, joka keskittyy submucosaan (kuva 3A). Massa koostuu sekoituksesta epäsäännöllisesti järjestäytyneitä kara- ja sekamuotoisia tulehdussoluja, erityisesti eosinofiilejä, näkyvien kapillaarien ja fibromyksoidisen, granulaation kaltaisen kudossarkooman taustalla (kuva 3B). Karaisten stroomasolujen tumat ovat vesikulaarisia, ja niissä on pienet näkyvät nukleolit ja kohtalaisen eosinofiilinen sytoplasma. Alueilla nämä solut tyypillisesti kerääntyvät verisuonten ympärille, mikä saa aikaan sipulinahkaisen vaikutelman. Sytologista atypiaa ja mitoosilukuja ei ole havaittu. Karasolut ovat immunoreaktiivisia CD34:n suhteen ja negatiivisia CD117:n suhteen (kuvat 3C ja D). Mesenteriaalisessa imusolmukkeessa on säilynyt lymfaattinen arkkitehtuuri, jossa on runsaasti T-lymfosyyttejä, joita ympäröivät kypsät lymfosyytit, histiosyytit, plasmasolut ja vaihtelevan kokoiset B-follikkelit, joissa on reaktiivisia itiökeskuksia. Monitumaisia jättiläissoluja tai granuloomaa ei ole havaittavissa.

Kuva 3

(A) Submukoosikerroksesta nouseva IFP (nuoli) (H&E-värjäys, alkuperäinen suurennos x4). (B) Histopatologinen tutkimus, jossa näkyy vaihtelevaa solukkoa ja spindelisoluja, joissa on vaaleat tumat ja kirkas sytoplasma. Runsaasti tulehdusinfiltraattia, joka koostuu plasmasoluista, lymfosyyteistä ja eosinofiileistä (H&E-värjäys, alkuperäinen suurennos x40). (C) Positiivinen immunovärjäys CD34:lle (alkuperäinen suurennos x20). (D) Negatiivinen immunovärjäys CD117:lle (alkuperäinen suurennos x20).

Kuva 3

(A) Submukoosikerroksesta nouseva IFP (nuoli) (H&E-värjäys, alkuperäinen suurennos x4). (B) Histopatologinen tutkimus, jossa näkyy vaihtelevaa solukkoa ja spindelisoluja, joissa on vaaleat tumat ja kirkas sytoplasma. Runsaasti tulehdusinfiltraattia, joka koostuu plasmasoluista, lymfosyyteistä ja eosinofiileistä (H&E-värjäys, alkuperäinen suurennos x40). (C) Positiivinen immunovärjäys CD34:lle (alkuperäinen suurennos x20). (D) Negatiivinen immunovärjäys CD117:lle (alkuperäinen suurennos x20).

Opiston jälkeinen toipuminen sujui ongelmitta. Hänet kotiutettiin 3 päivän kuluttua tehostetun leikkauksen jälkeisen toipumisen protokollan mukaisesti. Seurannassa 6 viikon kuluttua hän voi hyvin ilman leikkauskomplikaatioita tai uusiutumista.

KESKUSTELU

IFP kuuluu harvinaisimpiin hyvänlaatuisiin ruoansulatuskanavan (GI) kasvaimiin, jotka Vanek kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1949 . Se muodostaa <3 % kaikista mahapolyypeistä . Sitä voi esiintyä koko GI-kanavassa, useimmiten mahalaukun antrumissa tai ileumissa, mutta harvoin pohjukaissuolessa ja jejunumissa. Keskimäärin löydetyn IFP:n halkaisija on 3-4 cm, mutta suurin IFP-tapaus on 18 cm:n kokoinen, josta on raportoitu aiemmin . IFP vaikuttaa molempiin sukupuoliin, mutta miesten sukupuoli on vallitsevana kaikissa tapauksissa. Aiheuttavia tekijöitä ei ole selvitetty, mutta joissakin etiologioissa on ehdotettu kemiallisia, fysikaalisia tai metabolisia laukaisevia tekijöitä. Jopa genetiikalla on merkitystä, sillä siihen liittyy verihiutaleista peräisin olevan kasvutekijän alfa-reseptorin mutaatio .

IFP on useimmiten oireeton, mutta se voi ilmetä vatsakipuna, oksenteluna, muuttuneina suolistotottumuksina, GI-verenvuotona ja laihtumisena. Verrattuna lapsiin, ajoittaisen koliikkisen vatsakivun, herukkahyytelömäisen ulosteen ja tunnusteltavan oikean alemman kvadrantin makkaranmuotoisen massan muodostamaa kolmiodraamaa ei meidän tapauksessamme esiinny . Näin ollen kliininen arviointi on aikuisten keskuudessa rajallista, ja se vaatii apua täydentävästä kuvantamisesta. Kuvantamismenetelmät ovat epäilemättä vähäpätöisiä akuutin vatsan hoidossa. Syyt, kuten tukos, perforaatio ja paise voidaan visualisoida hyvin kuvantamisen avulla. Vatsan röntgenkuvaus ja ultraäänitutkimus ovat tärkeitä, mutta tietokonetomografia on tällä hetkellä varmistava menetelmä intussuskeption diagnosoimiseksi, ja sen herkkyys on 86-100 %, erityisesti monilevyisessä tietokonetomografiassa. Visualisoitaviin piirteisiin kuuluu maalin tai makkaran muotoinen pehmytkudosmassa, jossa on kerrostuneisuutta .

Histopatologinen arviointi on ratkaisevan tärkeää, koska kliiniset esitystavat ovat moniselitteisiä. Intussuskeption erotusdiagnooseihin kuuluvat tulehduksellinen myofibroblastinen kasvain (IMT), schwannooma ja gastrointestinaalinen stroomakasvain (GIST). IMT:lle on ominaista myofibroblastiset karasolut, joissa on plasmasolujen ja sekoittuneiden syöttösolujen muodostamia tulehdusinfiltraatteja. Se värjäytyy sytoplasmassa diffuusisti vimentiinille, desmiinille ja aktiinille mutta ei myogeniinille, myoglobiinille, S100:lle, CD117:lle ja epiteelikalvoantigeenille . GI-schwannooma on Schwannin soluista peräisin oleva epänormaali kasvain, joka histologisesti osoittaa Antoni A ja Antoni B -alueiden spindelinmuotoisten solujen läsnäoloa ja Verocayn kappaleiden muodostumista . Koska ne ovat neurogeenisiä kasvaimia, ne ovat yleensä positiivisia S100-proteiinille ja vimentiinille ja negatiivisia desmiinille, keratiinille, sileän lihaksen aktiinille ja CD34:lle . GIST on toinen tärkeä kasvain, joka syntyy mesenkymaalisesta tai interstitiaalisesta Kajal-solusta, kehittyy submucosaalikerroksesta, joka on identtinen IFP:n kanssa. Sekä IFP että GIST osoittavat immunopositiivisuutta CD34:lle ja vimentiinille, mutta IFP ei ilmentä CD117:ää verrattuna GISTiin . Immunovärjäykset c-KIT:lle, DOG-1:lle, S100:lle ja EMA:lle ovat johdonmukaisesti negatiivisia.

IfP:n aiheuttaman suolitiehyiden hoito riippuu kasvaimen koosta ja sen kliinisestä esiintymisestä. Pienet IFP:t voidaan poistaa endoskooppisesti endoskooppisen submukosaaliresektion avulla. Eksploratiivinen laparoskopia tai laparotomia on paras tehdä suuremman kokoisessa IFP:ssä. Koska se on luonteeltaan hyvänlaatuinen, resektio ei noudata onkologista tapaa. Kuitenkin paksusuolen intussuskeptiossa, jossa suurin osa tapauksista johtuu pahanlaatuisesta polyypistä, tarvitaan onkologista resektiota seuraava leikkaus verisuonten syöttöä seuraten. Esimerkiksi jos pahanlaatuinen polyyppi on cecumissa tai nousevassa paksusuolessa, resektio edellyttää oikeanpuoleista hemikolektomiaa, kun taas vasemmanpuoleinen kasvain vaatii vasemmanpuoleista hemikolektomiaa. Lisäksi paksu- ja peräsuolen solunsalpaajat päätyvät useimmiten etupuolen resektioon. Leikkaus on suoritettava mahdollisimman pian, jotta vältetään iskemia, nekroosi ja myöhempi invaginoituneen suolen segmentin perforaatio.

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että IFP voi ilmetä ohutsuolen intussuskeptiona. Klassinen kolmikko, joka koostuu ajoittaisesta koliikkimaisesta vatsakivusta, punaherukkahyytelömäisestä ulosteesta ja palpoitavasta oikean alemman kvadrantin makkaranmuotoisesta massasta, puuttuu aikuisilta, joilla on intussuskeptio. Ei-onkologinen suolen resektio on perusteltua elinkelvottomassa suolistossa primaarisen anastomoosin lisäksi.

Lausunto eturistiriidoista

Ei ole ilmoitettu.

RAHOITUS

Rahoitusta ei ole.

ETIETEELLINEN HYVÄKSYNTÄ

Hyväksyntätodistusta ei vaadittu.

POTILAAN SUOSTUMUS

Potilaalta saatiin kirjallinen tietoinen suostumus tämän artikkelin ja siihen liittyvien lukujen julkaisemiseen.

GUARANTOR

Firdaus Hayati.

LÄHTEET

Haluamme kiittää Malesian terveysministeriön pääjohtajaa luvasta julkaista tämä artikkeli tapausraporttina.

Abboud
B

.

Vanekin ohutsuolen kasvain aikuisilla

.

World J Gastroenterol
2015

;

21

:

4802

8

.

Neishaboori
H

,

Maleki
I

,

Emadian
O

.

Jejunal intussusception aiheuttama valtava Vanekin kasvain: tapausselostus

.

Gastroenterol Hepatol Bed Bench
2013

;

6

:

210

3

.

Schildhaus
HU

,

Cavlar
T

,

Binot
E

,

Büttner
R

,

Wardelmann
E

,

Merkelbach-Bruse
S

.

Tulehdukselliset fibroidiset polyypit sisältävät mutaatioita verihiutaleista peräisin olevan kasvutekijän reseptorin alfa-geenissä (PDGFRA)

.

J Pathol
2008

;

216

:

176

82

.

Marinis
A

,

Yiallourou
A

,

Samanides
L

,

Dafnios
N

,

Anastasopoulos
G

,

Vassiliou
I

ym.

Suolensisäiset suolitukokset aikuisilla: katsaus

.

World J Gastroenterol
2009

;

15

:

407

11

.

Amr
MA

,

Polites
SF

,

Alzghari
M

,

Onkendi
EO

,

Grotz
TE

,

Zielinski
MD

.

Aikuisten nielurisat ja kehittyvän tietokonetomografiatekniikan merkitys

.

Am J Surg
2015

;

209

:

580

3

.

Zainal Abidin
ZA

,

Azizan
N

,

Hayati
F

,

Mra
A

,

Mohd Azman
ZA

.

Tukkeutunut pahanlaatuinen tulehduksellinen myofibroblastinen peräsuolen kasvain

.

Kathmandu Univ Med J
2018

;

63

:

272

4

.

Plesec
TP

.

Ruoansulatuskanavan mesenkymaaliset kasvaimet, muut kuin ruoansulatuskanavan stroomakasvaimet: keskittyminen niiden molekulaarisiin näkökohtiin

.

Patholog Res Int
2011

;

2011

:952569.

Parab
TM

,

DeRogatis
MJ

,

Boaz
AM

,

Grasso
SA

,

Issack
PS

,

Duarte
DA

et al.

Gastrointestinaaliset stroomakasvaimet: kattava katsaus

.

J Gastrointest Oncol
2019

;

10

:

144

54

.

Nakayama
T

,

Yoshizaki
A

,

Naito
S

,

Wen
CY

,

Alipov
G

,

Yakata
Y

et al.

Ets-1 proto-onkoproteiinin ilmentyminen ruoansulatuskanavan stroomakasvaimissa, leiomyoomissa ja schwannoomissa

.

World J Gastroenterol
2006

;

12

:

1743

6

.

© Tekijä(t) 2020. Julkaisija: Oxford University Press. Kaikki oikeudet pidätetään. For Permissions, please email: [email protected].
Tämä on Open Access -artikkeli, jota jaetaan Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/) -lisenssin ehdoilla, joka sallii ei-kaupallisen uudelleenkäytön, jakelun ja jäljentämisen missä tahansa välineessä edellyttäen, että alkuperäinen teos mainitaan asianmukaisesti. Kaupallista uudelleenkäyttöä varten ota yhteyttä [email protected]

.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.