Abstract
Introduction. L’agénésie du lobe droit du foie est une découverte rare et a été définie comme l’absence de tissu hépatique du côté droit, avec préservation de la veine hépatique moyenne, sans maladie ou chirurgie antérieure. Il s’agit généralement d’une découverte fortuite révélée par des examens d’imagerie ou lors d’une chirurgie abdominale. Rapport de cas. Un homme de 32 ans a été admis à l’hôpital pour une gêne abdominale et une perte d’appétit. Les examens d’imagerie ont révélé l’absence du lobe hépatique droit et des segments hépatiques gauches hypertrophiés. Discussion. Les anomalies de la morphologie hépatique sont rares et correspondent à des défauts de développement pendant l’embryogenèse. Elles constituent un diagnostic rare et sont généralement diagnostiquées de manière fortuite sur la base de l’imagerie. L’agénésie ou l’hypoplasie du lobe droit peut prédisposer le patient au développement d’une hypertension portale et de varices œsophagiennes. La connaissance chirurgicale d’une telle agénésie anatomique est nécessaire pour la planification chirurgicale, pour l’identification appropriée des résultats chirurgicaux peropératoires et pour la conception de l’approche thérapeutique postopératoire. Conclusion. L’agénésie du lobe hépatique droit est une condition rare. Nous voulons souligner l’importance de comprendre cette affection. Les chirurgiens doivent reconnaître l’entité afin de traiter de manière appropriée les résultats.
1. Introduction
L’agénésie du lobe droit du foie est une découverte rare . Elle est définie comme l’absence de tissu hépatique du côté droit, avec préservation de la veine hépatique moyenne, sans maladie ou chirurgie antérieure. Il s’agit généralement d’une découverte fortuite révélée par une échographie (USG), une tomodensitométrie (CT) ou une imagerie par résonance magnétique (MR), car cette affection est asymptomatique. Généralement, elle est associée à d’autres altérations anatomiques, telles que l’hypertrophie d’autres segments du foie, l’interposition colique entre le foie et le diaphragme, une hernie diaphragmatique droite, une hypertension portale ou une vésicule biliaire positionnée de manière anormale .
2. Rapport de cas
Un patient masculin de 32 ans souffrant de diabète sucré insulinodépendant, qui a été vu en consultation externe par un endocrinologue, a été admis à l’hôpital pour un inconfort abdominal et une perte d’appétit. Les symptômes ont commencé quelques mois avant la visite du patient. Les études d’imagerie (Figures 1 et 2) ont révélé l’absence du lobe hépatique droit, des segments hépatiques gauches hypertrophiés, et la vésicule biliaire placée à droite du foie en position verticale à côté de l’arc costal droit et du côlon, ainsi qu’une hypertrophie des veines splénique et porte et une légère splénomégalie. Le patient nous a été envoyé en raison de ces anomalies anatomiques du foie, avec une hypothèse de maladie chronique du foie. Les tests de laboratoire et les marqueurs tumoraux étaient tous normaux. L’endoscopie n’a révélé qu’une légère gastrite. La prise en charge du patient après le diagnostic d’agénésie du lobe hépatique droit comprenait uniquement une observation avec des examens d’imagerie et des médicaments symptomatiques. Il a été suggéré un suivi médical obligatoire avec des examens annuels : laboratoire, imagerie et endoscopie.
Tomodensitométrie abdominale : le lobe droit est absent. La veine hépatique moyenne et les segments étrangers du lobe hépatique gauche sont visibles.
Tomodensitométrie abdominale : hypertrophie du lobe hépatique gauche, la vésicule biliaire est à droite du foie en position verticale et légère splénomégalie.
3. Discussion
Les anomalies de développement du lobe droit du foie ont été signalées pour la première fois en 1870 par Heller . Les variations anatomiques sont fréquentes et se produisent au cours du développement normal de l’organe. Elles correspondent à des variations dans la répartition des territoires hépatiques . A l’inverse, les anomalies de la morphologie hépatique sont rares et correspondent à des défauts de développement au cours de l’embryogenèse. Selon Pages et al , les anomalies de morphologie liées à des défauts de développement peuvent être classées comme suit : agénésie (absence d’un lobe qui est remplacé par du tissu fibreux) ; aplasie (un des lobes est petit et sa structure est anormale, avec peu de travées hépatiques, de nombreux canaux biliaires et des vaisseaux sanguins anormaux) ; ou hypoplasie (un des lobes est petit mais sa structure est normale) . Selon cette classification, notre cas serait classé dans la catégorie agénésie.
L’agénésie du lobe droit du foie est un diagnostic rare et est généralement diagnostiqué de manière fortuite sur la base de l’imagerie (USG, CT et MR) . Classiquement, l’image révèle l’absence d’un lobe droit avec une hypertrophie des lobes gauche et caudé. Les diagnostics différentiels tels que la cirrhose postnécrotique, l’obstruction des voies biliaires, la maladie veino-occlusive et la maladie hydatique (qui peuvent toutes provoquer une atrophie sévère du foie droit) doivent être exclus.
La reconnaissance de cette entité est facilitée par l’examen de la veine hépatique droite, de la veine porte droite et de ses branches associées s’il n’y a pas de dilatation du canal hépatique droit. La mise en évidence de ces structures élimine la possibilité d’une anomalie hépatique congénitale et ces résultats sont essentiels pour établir un diagnostic par tomodensitométrie .
Dans les cas de cette anomalie hépatique congénitale, la vésicule biliaire est souvent placée à droite du foie contre le diaphragme en position verticale . Des malformations de l’hémidiaphragme droit, des altérations pulmonaires et la modification de la rotation intestinale peuvent également se produire . L’agénésie ou l’hypoplasie du lobe droit peut prédisposer le patient au développement d’une hypertension portale et de varices œsophagiennes, surtout lorsque le lobe gauche n’est pas hypertrophié. Dans ces cas, les patients peuvent présenter des épisodes de saignement de varices œsophagiennes avant l’âge de 30 ans. L’étiologie probable de l’hypertension portale semble être due à une réduction du nombre de branches intrahépatiques de la veine porte qui ne sont pas compensées par une densité accrue de la vascularisation du lobe gauche. Cependant, il existe des rapports de patients ne présentant aucune augmentation de la vascularisation du lobe hépatique gauche et aucun signe d’hypertension portale. Ainsi, la physiopathologie de l’hypertension portale chez les patients présentant une agénésie du lobe droit ou une hypogénésie reste à élucider .
La connaissance chirurgicale d’une telle agénésie anatomique est nécessaire pour la planification chirurgicale, pour l’identification appropriée des résultats chirurgicaux peropératoires et pour la conception de l’approche thérapeutique postopératoire . Cependant, la connaissance du diagnostic et une orientation adéquate sont beaucoup plus importantes pour le patient lui-même, car le risque qu’il présente une maladie liée à cette altération anatomique est assez élevé. Les problèmes de vésicule biliaire, de foie ou de côlon peuvent nécessiter une biopsie, voire une intervention chirurgicale. Nous partageons l’avis de Fuertes et al. selon lequel cette entité n’est pas une contre-indication à la cholécystectomie laparoscopique, mais la connaissance préalable de l’affection est effectivement appropriée. La vésicule biliaire peut nécessiter un placement différent des instruments laparoscopiques et peut nécessiter une stratégie différente.
4. Conclusion
L’ingénèse du lobe hépatique droit est une condition rare. Cependant, nous voulons souligner l’importance de comprendre cette condition. Les chirurgiens doivent reconnaître l’entité afin de traiter de manière appropriée les résultats. Le patient doit être informé de l’évolution bénigne de l’affection et de ses implications futures.