Biomedical Journal of Scientific & Technical Research

Abstract

Nous présentons un cas rare de sarcoïdose ganglionnaire sous-mandibulaire isolée avec atteinte nosystémique. Le diagnostic différentiel des tuméfactions cervicales est discuté. Ce cas met en évidence les difficultés diagnostiques des manifestations isolées de la sarcoïdose au niveau de la tête et du cou. Un suivi à long terme est recommandé dans de tels cas car ces manifestations peuvent servir de précurseurs à une sarcoïdose systémique.

Mots clés : Sarcoïdose ; tuméfaction sous-mandibulaire ; ganglion lymphatique ; tuméfaction du cou

Présentation clinique

Un patient masculin de 53 ans s’est plaint d’une tuméfaction du cou gauche durant 6 mois. L’excroissance était indolore et asymptomatiqueà l’exception d’un léger inconfort pour le patient dû à l’excroissance.L’examen physique a montré une masse ferme et non tendue de 3,5 cm de diamètre maximum, située sous le corps et l’angle de la mandibule gauche.(Figure 1) La masse était mobile latéralement et dans la direction verticale.La peau au-dessus était normale sans aucun signe d’inflammation.L’excroissance a augmenté de taille progressivement pendant 2 ans jusqu’à sa dimension actuelle. La glande salivaire submandibulaire gauche était normale et l’écoulement salivaire du canal de Wharton n’était pas entravé.L’examen intra oral et la santé dentaire n’étaient pas remarquables. L’examen hisoropharyngé était normal et la laryngoscopie par fibre optique a montré un mouvement normal des cordes vocales. Le patient n’avait pas de paresthésie, de problèmes nasaux, d’otalgie, de dysphagie ou d’orodynophagie. Il n’y avait aucun signe de fièvre ou tout autre signe ou symptôme d’infection active.

L’examen neurologique n’a pas mis en évidence de déficits des nerfs crâniens.Il n’y avait pas de lymphadénopathie ailleurs dans le cou ou le corps.La radiographie pulmonaire, l’électrocardiogramme et les tests de fonction pulmonaire et thyroïdienne étaient tous dans les limites normales. Les antécédents médicaux étaient sans particularité. Il s’est plaint de fatigue, d’une perte de poids de 3 kg et de sueurs nocturnes. Il n’avait pas d’antécédents de toux prolongée, de difficulté à respirer, de fièvre ou de douleurs articulaires. Les résultats de laboratoire ont révélé les éléments suivants : vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS) : 50 mm/h, protéine C-réactive : 14 mg/l, hémoglobine : 9,1 g/dl, numération normale des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes. D’autres tests biochimiques de routine, notamment la glycémie, les tests rénaux et hépatiques, les taux sanguins de vitamine B12 et d’acide folique, ainsi que la protéino-électrophorèse sanguine et urinaire étaient normaux. Les hémocultures, les analyses d’urine, ainsi que les sérologies bactériennes (Mycobacterium tuberculae, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Brucella), virales (cytomégalovirus, virus du papillome humain, virus d’Epstein-Barr, virus de l’immunodéficience humaine), fongiques (Candida) et Toxoplasma gondii étaient négatives. Le dépistage des auto-anticorps a également donné des résultats négatifs pour : les facteurs rhumatoïdes, les anticorps cytoplasmiques anti-nucléaires et anti-neutrophiles, les anticorps anti-endomysium et anti-transglutaminase ; l’électrophorèse immunologique des protéines était normale. Le test de Mantoux était négatif.

Ultrasonographie de la région submandibulaire a été ordonnéequi a montré une glande submandibulaire normale et un ganglion lymphatique sous-mandibulaire élargi mesurant 3,55 x 1,62 cm. (Figure 2)Une évaluation par tomodensitométrie avec contraste a montré une masse homogène bien définie dans la région sous-mandibulaire gauche sans prise vasculaire. (Figure 3) La FNAC de la masse s’est avérée non concluante.

Diagnostic différentiel

Les masses latérales du cou peuvent être attribuées à plusieurs lésions d’origines diverses. Le diagnostic différentiel doit inclure les processus néoplasiques (bénins et malins), vasculaires, infectieux et développementaux. Les lésions inflammatoires sont la lymphadénite submandibulaire, la lymphadénite tuberculeuse, la mononucléose infectieuse et les abcès. Dans de rares cas, le gonflement des ganglions lymphatiques peut être dû à des réactions à certains médicaments, à des maladies de stockage du glycogène, à la maladie de Kawasaki, à la sarcoïdose et à certaines formes d’arthrite. La lymphadénite tuberculeuse est de plus en plus fréquente dans le sous-continent indien et est associée à des symptômes tels que la toux, la perte de poids involontaire, la fatigue, la fièvre, les sueurs nocturnes, les frissons et la perte d’appétit. La mononucléose infectieuse ou « maladie du baiser » est une maladie virale infectieuse très répandue causée par le virus d’Epstein-Barr (EBV), un type de virus de l’herpès, contre lequel plus de 90 % des adultes sont susceptibles d’avoir acquis une immunité avant l’âge de 40 ans. Les symptômes comprennent des maux de gorge, de la fièvre et de la fatigue, des maux de tête, des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements.

La lymphadénopathie concerne généralement le groupe de ganglions cervicaux postérieurs et des lymphocytes atypiques sont observés dans le sang périphérique. Les abcès sont des masses fluctuantes, sensibles, avec une histoire clinique appropriée et, sur un scanner sans contraste, possèdent une faible densité au centre avec des marges mal définies. Chez ce patient, l’absence de cause identifiable, l’absence de symptômes et la normalité de la numération leucocytaire peuvent exclure l’origine inflammatoire ou infectieuse. Les lésions vasculaires dans la région latérale du cou sont principalement des anévrismes carotidiens, des fistules artério-veineuses congénitales ou acquises, et des malformations vasculaires telles que l’hémangiome.Les anévrismes sous-mandibulaires proviennent de l’artère carotide interne et sont des masses pulsatiles rares chez les adultes âgés. La fistule artério-veineuse acquise, telle que le shunt carotide-jugulaire, peut résulter d’un traumatisme vasculaire pénétrant et produit un bruit et un frisson atypique. Les malformations vasculaires telles que l’hémangiome peuvent parfois être présentes à la naissance et devenir cliniquement évidentes à la fin de la petite enfance ou dans l’enfance. L’hémangiome se reconnaît à sa couleur rouge ou bleutée. Dans ce cas, les lésions vasculaires peuvent être exclues, même avant l’examen échographique, car la masse n’est pas pulsatile et ne présente pas de bruit. Les processus néoplasiques dans cette région comprennent les métastases cervicales, les ganglions lymphatiques hypertrophiés par toute forme de leucémie et de lymphome, les tumeurs des glandes salivaires, les paragangliomes du cou, les tumeurs de la gaine nerveuse comme le schwannome et le neurilemmome, et des entités rares comme le méningiome extracrânien, l’hémangiopéricytome, les sarcomes lymphatiques et vasculaires.Les métastases cervicales se rencontrent le plus souvent chez les adultes dont les tumeurs primaires sont la thyroïde, la région laryngo-oropharyngée et le sein. Si un carcinome métastatique est diagnostiqué, la recherche du site primaire doit être effectuée. Si aucun site primaire n’est identifié, une dissection du cou peut encore être un traitement efficace.

L’hypertrophie des ganglions cervicaux se retrouve le plus souvent dans les lymphomes de Hodgkin et dans les leucémies localisées. Dans ces cas, les ganglions non sensibles et fermes peuvent croître rapidement et il y a une maladie généralisée. Les patients atteints de leucémie souffrent d’infections fréquentes, de fièvre et de frissons, d’anémie, de saignements ou d’ecchymoses faciles, de gencives enflées et saignantes, de faiblesse et de fatigue, de perte de poids, de sueurs nocturnes et de douleurs osseuses ou articulaires. Les patients atteints de la maladie de Hodgkin présentent de la fièvre, des sueurs nocturnes, des démangeaisons et une perte de poids inexpliquée. Les tumeurs des glandes salivaires, telles que l’adénome pléomorphe et le carcinome muco-épidermoïde, sont peu probables en raison de l’évolution clinique indolente et du fait que la masse n’a pas de continuité avec la glande submandibulaire. Les tumeurs de la gaine neurale, comme les chwannomes ou les neurilemmomes, sont généralement observées chez les femmes âgées de 30 à 60 ans, mais les hommes peuvent être affectés dans n’importe quel groupe d’âge.

Les neurilemmomes parapharyngiens proviennent des 4 derniers nerfs crâniens et de la chaîne sympathique cervicale. Ils se présentent généralement comme des nodules uniques, sessiles ou fermes, caoutchouteux et circonscrits dans la partie latérale du cou. Une douleur ou une paresthésie peut être présente en raison de la compression par les ganglions du nerf d’origine ou des nerfs adjacents. Dans ces cas, on peut observer une paralysie faciale, des vertiges, une perte d’audition, une toux, une dyspnée et des troubles de la langue. Les tumeurs de la gaine neurale se présentent à la TDM de contraste comme un rehaussement vasculaire généralement moins intense que celui des tumeurs glomiques. Le lymphosarcome est une tumeur à croissance rapide avec une hypertrophie de plusieurs glandes et une progression fatale, peu fréquente chez les adultes. Le léiomyosarcome, provenant de la tunique moyenne des vaisseaux sanguins ou de cellules mesenchymateuses pluripotentielles, est une tumeur cliniquement agressive et de mauvais pronostic. L’implication des ganglions lymphatiques régionaux dans les tumeurs similaires survenant dans la cavité buccale ne se produit que dans 15 % des cas. Les métastases distantes sont plus fréquentes. La lenteur de la croissance de la masse, l’absence de fixité et d’atteinte des nerfs crâniens, l’absence d’extension intracrânienne au scanner et l’absence d’adénopathie, ainsi qu’un examen oropharyngé normal, une laryngoscopie par fibre optique et un examen normal du sang périphérique excluent la possibilité d’une lésion maligne.

Les causes développementales peuvent inclure le kyste (lymphoépithélial) de la fente branchiale, le kyste du canal thyroglosse, la ranula plongeante, le lymphangiome caverneux, l’hémangiome intramusculaire et le cystichygrome . Ces lésions de type kystique sont typiquement fluctuantes, librement mobiles, molles et facilement compressibles. Les résultats de l’examen clinique et le fait qu’il soit survenu chez un homme âgé excluent une telle possibilité dans le cas présent.

Diagnostic

L’excision de la masse a été réalisée sous anesthésie générale.(Figures 4 & 5) Elle était non adhérente à la glande submandibulaire.L’examen histologique du spécimen a montré de nombreux granulomes épithélioïdes non caséeux qui étaient constitués d’histiocytes et de cellules géantes multinucléées de typeLanghans ou corps étranger. (Figure 6)Les cultures des spécimens de biopsie étaient négatives pour les espèces de mycobactéries et les champignons ; la réaction en chaîne par polymérase pour le complexe Mycobacteriumtuberculosis s’est également révélée négative. Le test cutané à la tuberculine s’est révélé négatif ; les études microbiologiques complémentaires (coloration de Ziehl-Neelsen et cultures) dans les crachats et les urines se sont également révélées négatives pour les bacilles acido-basiques. Le scanner thoracique et abdominal était normal. Le débit urinaire et l’analyse des urines étaient normaux. Il y avait une élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine sérique : 77 UI/l (18-55 U/L), du calcium sérique 16.83 mEq/L (9-11 mEq/L) et un calcium urinaire sur 24 heures de 600 mg (

Prise en charge

Après consultation du médecin, on lui a prescrit 20 mgprednisolone par jour pendant 3 mois en raison d’une hypercalcémieet d’une hypercalciurie. Il lui a été conseillé d’éviter l’exposition à la lumière du jour, de diminuer l’apport en calcium et de s’hydrater de manière adéquate. Après 3 mois, un nouvel examen multisystème et un scanner du thorax et de l’abdomen ont été effectués. Il n’y avait aucun signe de présence de la maladie. Le taux de calcium sérique était revenu à la normale et il n’y avait pas d’hypercalciurie. La dose de corticostéroïdes a ensuite été diminuée pendant un mois et finalement arrêtée. Il n’est toujours pas malade 2 ans après l’arrêt de la corticothérapie. On lui a conseillé un suivi périodique tous les 3 mois par la suite.

Discussion

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse chronique rare d’étiologie inconnue qui touche principalement les individus âgés de 30 à 50 ans . Elle est généralement caractérisée par la présence d’un tissu épithélioïde non caséeux et granulomateux sur les sites touchés, avec une implication du tissu lymphoïde. La sarcoïdose limitée aux ganglions lymphatiques, aux glandes salivaires et à d’autres tissus de la tête et du cou est rare (30 %) et indique généralement un processus systémique plus généralisé. Dans le diagnostic différentiel des masses isolées associées à la tête et au cou, la sarcoïdose est en fait rare. La sarcoïdose est une maladie systématique impliquant généralement des atteintes pulmonaires. L’atteinte extra-pulmonaire incluant la peau, le foie, les yeux, les ganglions lymphatiques, la rate, le système nerveux central, les muscles et les os est fréquente.

La manifestation la plus courante de la sarcoïdose au niveau de la tête et du cou est la lymphadénopathie cervicale . Cependant, la présentation de granulomes sarcoïdaux dans les ganglions lymphatiques cervicaux sans manifestations typiques de la sarcoïdose systémique pose une difficulté diagnostique.Le diagnostic de la sarcoïdose est établi lorsque les caractéristiques cliniques sont soutenues par des preuves histopathologiques de granulomes épithélioïdes non caséeux typiques et d’autres tests de laboratoire. Les corticostéroïdes agissent principalement en réprimant les gènes inflammatoires, notamment l’interféron gamma (IFN-γ) et le facteur de nécrose tumorale (TNF)-alpha, qui sont des cytokines importantes dans le développement du granulome sarcoïdal. Un certain nombre d’autres cytokines inflammatoires impliquées dans la formation et le maintien du granulome sont sensibles aux propriétés anti-inflammatoires des corticostéroïdes. En général, la sarcoïdose asymptomatique ne doit pas être traitée. Cependant, il existe quelques exceptions à cette règle qui consiste à éviter de traiter une sarcoïdose asymptomatique. La lésion pathologique de la sarcoïdose est le granulome qui contient des cellules présentatrices d’antigènes (CPA) telles que les macrophages.

Ces CPA contiennent l’enzyme 1-alpha hydroxylase, qui hydroxyle la 25-hydroxy vitamine D en 1, 25-dihydroxy vitamine D, la forme active de la vitamine qui peut entraîner une hypercalciurie,une hypercalcémie, une néphrolithiase et une insuffisance rénale .Une hypercalcémie légère qui ne provoque aucun symptôme doit être traitée, bien que, souvent, le calcium sérique revienne à la normale avec une hydratation adéquate et l’évitement d’un régime riche en calcium.Certains auteurs suggèrent une excision chirurgicale pour le traitement des lésions des tissus mous de la bouche, des ganglions lymphatiques cervicaux ou des mâchoires . Dans le cas présent, la biopsie d’excision a également servi de traitement chirurgical définitif de la lésion. Le granulome sarcoïdal dans les ganglions lymphatiques peut être un précurseur de la sarcoïdose systémique, même en l’absence d’une atteinte pulmonaire ou d’une autre atteinte systémique ; et un suivi régulier est recommandé dans de tels cas.

Conclusion

Les lésions orales peuvent être le premier ou le seul signe de sarcoïdose chez un patient par ailleurs en bonne santé. L’atteinte orale de la maladie est très rare. Le pronostic de la sarcoïdose dépend du mode d’apparition, de l’évolution clinique initiale, des caractéristiques de l’hôte et de l’étendue de la maladie. Chez les patients présentant des lésions orales comme première et seule manifestation de la maladie, il est important d’appliquer un suivi périodique afin d’évaluer l’évolution de la maladie.

Déclaration

Autorisation éthique : Autorisation IRB obtenue

Source de financement : Autofinancement.

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