Craniopagus parasiticus – une tête parasite dépassant de la zone temporale du crâne : un rapport de cas

Craniopagus parasiticus est une condition extrêmement rare de gémellité parasite ; elle est caractérisée par la jonction de jumeaux à la tête. La cause primaire n’est pas claire ; les généticiens étudient toujours le développement de cette condition . Dans le développement de jumeaux monozygotes normaux, un ovule est fécondé par un seul spermatozoïde. L’ovule se divise ensuite en deux, souvent au stade de deux cellules. Si la division de l’ovule a lieu pendant la phase initiale du blastocyste, deux masses cellulaires internes ont tendance à se former, de sorte que les jumeaux partagent les mêmes résultats en matière de placenta et de chorion, mais avec des amnions distincts. Il est également possible que l’ovule se divise en deux mais qu’il n’y ait qu’un seul blastocyste. Il en résulte un seul blastocyste et une seule masse cellulaire interne. Dans ce cas, au cours du développement, les jumeaux ont tendance à partager le même chorion, le même placenta et le même amnios. C’est l’une des raisons les plus probables de l’apparition de jumeaux conjoints. Il est également probable qu’une telle anomalie joue un rôle dans le craniopagus parasiticus . D’autre part, on sait que les jumeaux parasites se forment dans l’utérus et commencent à se développer dans l’embryon, mais les jumeaux ne parviennent pas à se diviser complètement en deux. Dans cette condition, l’embryon dominant se développe complètement, tandis que le développement de l’autre embryon est extrêmement restreint pendant la gestation .

Une hypothèse pour le développement de craniopagus parasiticus est qu’un seul zygote conduit au développement de deux fœtus, mais la séparation échoue soit pendant la deuxième ou la quatrième semaine de gestation. Cette hypothèse est connue sous le nom de théorie de la fission. Une autre hypothèse est que le craniopagus parasiticus est causé par un manque d’approvisionnement en sang du second jumeau, dû à la dégénérescence du cordon ombilical, ce qui interrompt le développement du fœtus. La principale différence entre un jumeau parasite et des jumeaux conjoints est que le jumeau parasite ne se développe pas pendant la gestation, alors que le jumeau normal se développe pleinement.

Only ten cases of craniopagus parasiticus twins have been documented in the literature. Récemment, Manar Maged, le jumeau normal de jumeaux parasites craniopagus, a subi une intervention chirurgicale, ce qui est une indication qu’un jumeau normal peut survivre. Manar Maged a pu survivre sans aucun signe de paralysie jusqu’à quelques jours avant son deuxième anniversaire où elle est décédée en raison d’une infection sévère dans son cerveau .

Dans notre cas, une femme enceinte a été référée par un centre de santé rural pour un deuxième stade de travail prolongé. À son arrivée à notre hôpital, un obstétricien a décidé de pratiquer une césarienne parce qu’elle était incapable d’accoucher par voie vaginale. Pendant l’intervention, une petite fille pesant 4200 g a été mise au monde mais, contre toute attente, il s’agissait d’une jumelle parasite craniopagus ; le placenta était simple et normal. Nous avons évalué le bébé mis au monde en utilisant une radiographie du crâne, une échographie de la cojumelle et une échographie de l’abdomen de la jumelle normale. L’échographie Doppler a confirmé que le jumeau conjoint parasite n’avait aucune connexion avec le cerveau ou les structures connexes du jumeau normal, et que la seule communication était les tissus mous et les vaisseaux provenant des vaisseaux carotidiens.

Après les conseils et la préparation nécessaires, une chirurgie de séparation réussie de 6 heures a été effectuée 1 semaine après sa naissance. Après l’opération, elle tétait facilement le sein et ne présentait aucun déficit neurologique. Deux semaines après la séparation, elle est sortie de l’hôpital dans un bon état de santé, avec un arrangement pour un suivi postnatal. L’examen pathologique du jumeau parasite a révélé deux membres inférieurs déformés, dont l’un était rudimentaire. La dissection de la masse corporelle a montré l’intestin mais aucun organe thoracique ou abdominal. Les os longs des membres inférieurs bilatéraux du jumeau parasite et un peu d’os pelvien ont été vus. Il y avait un labium rudimentaire mais pas d’ouverture vaginale (voir les figures 1, 2, 3, 4 et 5).

En conclusion, les causes du craniopagus parasiticus sont encore inconnues en raison d’une rareté des cas et du nombre limité d’études à son sujet. Il n’y a eu que neuf ou dix cas de craniopagus parasiticus, dont seulement trois ont survécu après la naissance et ont été documentés dans la littérature. Nous espérons que les généticiens et les chercheurs continueront à étudier ce cas car ils pourraient trouver des explications à cette anomalie congénitale, apporter des réponses et améliorer le pronostic et les chances de vie des jumeaux atteints de craniopagus parasiticus. Dans notre cas, la petite fille est en bonne santé et tète le lait maternel après qu’une séparation réussie ait été effectuée.

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