Abstract
Nous rapportons le cas d’un homme de 66 ans présentant une masse cervicale du cou située derrière le muscle sterno-cléido-mastoïdien gauche. Pour exclure une malignité, un bilan complet, comprenant un examen clinique, radiologique et cytologique, a été réalisé mais n’a pas permis de poser un diagnostic définitif. L’analyse histologique après biopsie excisionnelle a révélé un kyste épithélial bénin, compatible avec un kyste branchial de localisation atypique. Nous décrivons une approche de la gestion de ces masses du cou et discutons de plusieurs théories de l’étiologie des kystes branchaires et de la façon dont ils peuvent venir à être anormalement situés.
1. Présentation du cas
Un homme de 66 ans a été adressé à notre service avec une histoire de deux jours d’une masse cervicale gauche indolore. Il a nié tout autre symptôme et a déclaré ne boire de l’alcool qu’occasionnellement et avoir arrêté de fumer il y a une trentaine d’années avec un total de 10 paquets-années. L’examen clinique a révélé une masse cervicale indolore et bien définie, située en arrière du muscle sternocléidomastoïdien, près de la mastoïde. La bosse mesurait environ 5 centimètres, était grossièrement ovale et n’était pas fixée aux structures adjacentes. Il n’y avait aucune modification de la peau environnante ni aucun autre résultat associé. L’examen intrabuccal et la fibroscopie transnasale étaient normaux. L’échographie cervicale a montré une masse à paroi irrégulière, de 5 cm de diamètre, avec des reflets hyperéchogènes dans un centre pauvre en écho. Les autres structures du cou étaient normales sur le plan échographique. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a montré une lésion kystique à paroi irrégulière latérale et postérieure au muscle sterno-cléido-mastoïdien (niveau cinq du cou ; voir figures 1 et 2). Une cytologie par aspiration à l’aiguille fine (FNAC) répétée a révélé des cellules épithéliales squameuses sans signe de malignité, ce qui correspond à un kyste de la fente branchiale. Cependant, étant donné l’âge du patient et la localisation atypique, le diagnostic différentiel incluait une métastase d’un carcinome épidermoïde bien différencié (CEC). Nous avons donc recommandé au patient de subir une panendoscopie et une extirpation de la masse avec une analyse peropératoire par coupe congelée du spécimen. Le patient a accepté une dissection du cou en cas de malignité. La panendoscopie n’a révélé aucune autre découverte, et la coupe congelée peropératoire ainsi que l’histologie définitive de la biopsie d’extirpation ont confirmé un kyste de la fente branchiale. Le patient s’est bien rétabli après la chirurgie et a été libéré du suivi 12 mois plus tard.
Les lames axiales de l’IRM pondérée en T1 montrant une lésion kystique hyperintense derrière le muscle sternocléidomastoïdien gauche au niveau cinq du cou.
Les coupes axiales de l’IRM pondérée en T2 montrant une lésion kystique hyperintense derrière le muscle sterno-cléido-mastoïdien gauche au niveau du cou cinq.
2. Discussion
Chez les patients de plus de 40 ans, en particulier avec des facteurs de risque de maladie maligne, il est prudent de considérer toutes les lésions kystiques du cou comme malignes jusqu’à preuve du contraire. Chez les patients de moins de 40 ans, les cliniciens doivent être conscients de la présence d’une métastase d’un carcinome papillaire de la thyroïde. Après une anamnèse minutieuse et un examen clinique approfondi, les examens complémentaires doivent inclure une échographie du cou, y compris une CPN et une imagerie tridimensionnelle par tomodensitométrie (TDM) ou IRM. La FNAC échoguidée est souvent diagnostique mais sa sensibilité passe de >95% pour les tumeurs solides à 50%-73% pour les lésions kystiques. Si la FNAC ne permet pas de poser un diagnostic définitif, nous recommandons d’autres étapes diagnostiques, notamment une panendoscopie des voies aérodigestives supérieures et l’excision du kyste avec une section congelée peropératoire.
En termes de lésions malignes, le carcinome épidermoïde (SCC) de l’anneau de Waldeyer (par exemple, les amygdales palatines et linguales) et les cancers papillaires de la thyroïde ont une prédilection pour les métastases ganglionnaires kystiques . Cependant, le mécanisme exact du développement des métastases ganglionnaires kystiques n’est pas clair. Des nécroses tumorales formant un pseudo-kyste ont été trouvées ainsi que de véritables cavités kystiques tapissées par un épithélium néoplasique. En effet, l’expression de la cytokératine 7 a conduit certains à émettre l’hypothèse qu’un sous-ensemble de CSC de l’anneau de Waldeyer pourrait provenir des canaux excréteurs des glandes salivaires mineures et présenter ainsi la tendance à former des lésions kystiques .
L’étiologie des kystes cervicaux bénins n’est pas non plus claire. La théorie la plus populaire, mais toujours controversée, est celle de l’appareil branchial décrite pour la première fois par Von Ascherson en 1832. Malheureusement, les localisations atypiques des kystes branchaires sont mal expliquées par cette théorie, et des alternatives ont été proposées, comme la théorie du sinus cervical, la théorie thymopharyngienne et la théorie de l’inclusion. La théorie du sinus cervical est une extension de la théorie de l’appareil branchial axée sur les kystes cervicaux latéraux. Elle considère que les fistules branchiales étaient liées au sinus cervical plutôt qu’aux fentes et aux poches pharyngées. D’autres auteurs ont émis l’hypothèse que le développement des kystes cervicaux latéraux est lié à l’embryologie du thymus, qui provient de la troisième poche pharyngée via le canal thymopharyngé.
En conséquence, la théorie thymopharyngée indique que les kystes cervicaux latéraux sont le résultat d’une oblitération incomplète du canal thymopharyngé .
Rapportant un cas similaire au nôtre, Grignon et al. ont proposé que la localisation du kyste branchial soit le résultat de l’organogenèse du muscle sterno-cléido-mastoïdien, qui est indépendant du développement de l’appareil branchial et procède de façon craniocaudale et dorsoventrale. Il serait donc prévisible que les kystes branchiaux crâniens soient situés en avant du muscle, et un kyste branchial caudal en arrière . Bhaskar et Bernier ont examiné 468 spécimens de kystes branchiaux et ont proposé que la plupart des kystes branchiaux représentent des kystes dans les ganglions lymphatiques, qui proviennent de l’inclusion d’épithélium pendant l’embryogenèse (théorie dite de l’inclusion). Leurs conclusions ont permis d’expliquer trois résultats qui semblent incompatibles avec la théorie de Grignon : (1) la présence de tissu lymphoïde environnant tel que les sinusoïdes dans les kystes, (2) les fluctuations de taille au cours des infections des voies aérodigestives supérieures, et (3) le fait que les kystes ne sont pratiquement jamais observés à la naissance. Par conséquent, il a été proposé d’utiliser le terme « kyste lymphoépithélial bénin » au lieu de « kyste branchial » . Par ailleurs, cette théorie explique également la rareté de la localisation des kystes en arrière du muscle sterno-cléido-mastoïdien. En effet, dans leur série, Bhaskar et Bernier ont trouvé 5 des 468 kystes situés dans la partie postérieure du triangle du cou (niveau cinq du cou) .
3. Conclusion
Le diagnostic d’un kyste branchial ne devrait – surtout chez les patients de plus de 40 ans – être envisagé qu’une fois la malignité exclue et ne devrait pas être écarté en raison d’une localisation atypique. Alors que chez les patients plus âgés, un CSC métastatique est plus probable, chez les patients plus jeunes, un cancer papillaire métastatique de la thyroïde doit être envisagé. Plusieurs théories existent quant à l’étiologie de la formation du kyste branchial, et certaines, comme la théorie de l’inclusion, sont plus à même d’expliquer les localisations anormales.
Conflit d’intérêts
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.