Qu’ont en commun un conte allemand et un grave trouble du sommeil ? Beaucoup, apparemment.
La malédiction d’Ondine – ou, plus officiellement, le syndrome d’hypoventilation centrale – est un trouble respiratoire souvent mortel qui survient pendant le sommeil. Typiquement, le trouble est congénital, mais dans certains cas, il peut se développer plus tard dans la vie, notamment lorsque le patient a également subi une lésion grave du cerveau ou du tronc cérébral.
Le syndrome tire son nom commun d’une vieille histoire allemande, popularisée par la novella « Udine » de 1811, puis par la pièce « Ondine » de 1938. Selon la légende, Ondine était une jeune nymphe qui tomba amoureuse d’un homme mortel. Lorsqu’elle découvrit qu’il lui était infidèle, elle devint furieuse et jeta une malédiction sur lui.
La malédiction elle-même varie d’une version à l’autre, mais toutes tournent autour de la respiration de son mari. Pendant qu’il dort, il est incapable de respirer. Pour le reste de sa vie, son mari n’est jamais apporté la paix du sommeil de peur qu’il ne meure.
Le syndrome de la malédiction d’Ondine est très similaire. Les patients atteints de la malédiction sont incapables de maintenir une respiration régulière pendant le sommeil, et est souvent considéré comme une forme génétique et extrême de l’apnée du sommeil. Les personnes atteintes du syndrome hypoventilent, ce qui entraîne un manque d’oxygène et une accumulation de dioxyde de carbone dans le sang.
Les personnes qui en sont atteintes peuvent être traitées à l’aide de machines respiratoires. Elle est diagnostiquée à un stade précoce – souvent in utero – ce qui peut conduire à une plus grande chance de survie, mais en raison de sa gravité, elle conduit souvent à la mort.
Elle est également très rare : la maladie touche moins de 1 500 personnes dans le monde, dont la plupart sont des enfants. S’ils sont détectés et traités à temps, certains patients sont connus pour vivre jusqu’à 55 ans.
Si la plupart ne survivent pas à la malédiction d’Ondine, un adolescent anglais fait partie de ces personnes qui ont défié les probabilités. Diagnostiqué en tant que nourrisson avec la malédiction d’Ondine, Liam Derbyshire n’était pas censé vivre plus de six semaines. Mais Liam Derbyshire, né en 1999, est toujours en vie grâce à des soins 24 heures sur 24 et à un ventilateur à domicile.