Discussion
Une forme rare de pancréatite chronique idiopathique a été décrite pour la première fois en 1961 par Sarles et al . Le terme « pancréatite auto-immune » a été introduit par Yoshida et al. en 1995 pour décrire une maladie répondant aux stéroïdes et associée à des caractéristiques auto-immunes. En 2009, deux sous-types de PIA, appelés type 1 (pancréatite sclérosante lymphoplasmocytaire) et type 2 (pancréatite canaliculaire idiopathique), ont été officiellement reconnus.
La PIA est une maladie rare, avec une prévalence rapportée au Japon de 0,82/100 000. Concernant les sous-types, le type 1 est le plus répandu dans le monde, tandis que le type 2 est plus fréquent en Europe et en Amérique du Nord. Dans une étude internationale portant sur 1 064 patients, l’âge moyen au moment du diagnostic était de 61,4 ans et 39,9 ans pour les types 1 et 2, respectivement, avec une proportion de patients de sexe masculin significativement plus élevée dans le type 1 (77 vs 55%) .
Le tableau clinique du PIA dépend de son sous-type. Le type 1 est plus répandu chez les hommes âgés et appartient à la maladie systémique liée aux IgG4, qui est associée à un taux élevé d’IgG4 sérique et/ou tissulaire et à d’autres troubles auto-immuns, notamment la cholangite à IgG4, la sialadénite sclérosante, la néphrite interstitielle et la fibrose rétropéritonéale. La présentation clinique classique du type 1 est un ictère obstructif indolore (jusqu’à 75 % des cas) imitant le cancer du pancréas. Les autres caractéristiques cliniques comprennent des douleurs abdominales chroniques ou récurrentes (68 %), une pancréatite aiguë et une stéatorrhée. D’autre part, le PIA de type 2 affecte principalement des patients plus jeunes, sans prédilection pour le sexe, et n’est souvent pas associé à une hyper-IgG4. Comme pour le type 1, le type 2 présente aussi fréquemment un ictère obstructif (50 % des cas) mais sans atteinte systémique, à l’exception d’une maladie inflammatoire de l’intestin qui est présente dans environ 30 % des cas, notamment une colite ulcéreuse .
Dans l’ensemble, la maladie pancréatique chez les patients atteints de PIA peut se présenter de différentes manières, notamment (1) une masse focale ou un élargissement diffus à l’imagerie qui peut être confondu avec un cancer du pancréas (85% des cas), (2) des douleurs abdominales légères avec ou sans pancréatite aiguë ou chronique, (3) des sténoses du canal pancréatique et (4) des complications vasculaires péripancréatiques (23%) . Nous rapportons un cas de masse pancréatique solide détectée de manière fortuite sur une IRM abdominale chez une jeune femme asymptomatique ayant des antécédents de colite ulcéreuse.
Le diagnostic du PIA est difficile, en particulier dans le type 2. Un diagnostic correct peut aider à éviter les conséquences d’une maladie progressive et d’une chirurgie inutile. Au cours de la dernière décennie, plusieurs critères de diagnostic ont été proposés, notamment des résultats cliniques, sérologiques, imaginaires et histologiques. Afin d’unifier l’hétérogénéité des critères de diagnostic, un groupe multinational s’est réuni en 2011 et a élaboré des critères de diagnostic de consensus international pour le PIA .
En raison de sa capacité à fournir une imagerie à haute résolution, l’EUS est apparu comme un outil de diagnostic important. Les résultats endosonographiques les plus courants sont une hypertrophie pancréatique focale ou diffuse en » forme de saucisse « , un motif d’écho homogène, des strictions et des calcifications. Une longue et/ou multiple sténose du canal pancréatique, sans dilatation associée significative, est également très caractéristique du PIA. L’autre avantage de l’EUS est la possibilité de réaliser une FNA ou une biopsie par carottage, qui fournit des échantillons de tissu pour un diagnostic cytologique ou histologique. Malgré la sensibilité (jusqu’à 37,5 %) et la spécificité médiocres de la FNA guidée par l’EUS, l’arrivée récente des aiguilles à biopsie à ressort permet d’obtenir une précision diagnostique élevée (environ 85 %). L’élastographie et l’EUS avec prise de contraste sont de nouvelles technologies non invasives qui peuvent aider à différencier les lésions pancréatiques solides bénignes des lésions malignes. Bien que ces deux techniques puissent augmenter le rendement diagnostique de l’EUS, il reste un nombre considérable de questions à résoudre, nécessitant des études supplémentaires.
Le diagnostic définitif du PIA de type 2 nécessite toujours une histologie, révélant une pancréatite idiopathique ductocentrique, dont les caractéristiques sont des lésions épithéliales granulocytaires. Les plasmocytes IgG4 sont absents ou en petit nombre. La phlébite oblitérante et la fibrose sont moins importantes que dans le type 1.
Contrairement aux autres formes de pancréatite, le PIA est très sensible à la corticothérapie. Le diagnostic de PIA doit être reconsidéré chez les patients qui ne répondent pas aux stéroïdes. Le taux de rechute chez les patients atteints du PIA de type 1 varie de 30 à 60 %, tandis que les patients atteints du type 2 ne rechutent généralement pas (<5 %) . Les immunosuppresseurs, tels que l’azathioprine ou le mycophénolate mofétil, sont utilisés chez les patients présentant une rechute ou une maladie résistante aux stéroïdes. Une rémission spontanée est observée chez 24 à 55 % des patients. Malgré cela, une corticothérapie précoce est recommandée car, en l’absence de traitement, la maladie pancréatique et biliaire peut évoluer vers une insuffisance pancréatique irréversible et une cirrhose biliaire secondaire.
Dans ce cas, le patient a subi une EUS et les caractéristiques échographiques étaient suggestives d’un PIA. Bien que les résultats cliniques, de laboratoire et d’imagerie favorisent le diagnostic de pancréatite auto-immune, l’hypothèse d’un cancer du pancréas ne pouvait être complètement exclue en raison de la présence d’atypies canalaires modérées à la cytologie. Par conséquent, le cas a été discuté lors d’une réunion multidisciplinaire et, afin d’exclure définitivement une lésion plus sinistre, une approche chirurgicale a été décidée, permettant un diagnostic définitif.
En conclusion, ce rapport décrit une entité peu commune soulignant le défi de l’approche diagnostique d’une masse pancréatique. Bien que la forme diffuse du PIA puisse être facilement distinguée du cancer du pancréas à l’imagerie, différencier le PIA focal de la malignité pancréatique est un défi, comme dans le cas présenté. Il est de la plus haute importance de poser le bon diagnostic et de différencier le PIA du cancer du pancréas ; un parcours diagnostique convenu doit être mis en place et une approche multidisciplinaire doit être adoptée pour chaque patient.