Discussion
Comme démontré dans ce cas, le chondrosarcome est histopathologiquement difficile à différencier des néoplasmes bénins d’origine cartilagineuse, tels que l’enchondrome, l’ostéochondrome et la chondromatose synoviale . Les diagnostics différentiels à envisager pour le chondrosarcome de haut grade comprennent l’ostéosarcome chondroblastique, le fibrosarcome et l’histiocytome fibreux malin .
La résection chirurgicale est la principale modalité de traitement des chondrosarcomes . Une revue systématique de 161 patients atteints de chondrosarcome au niveau du sinonasal a révélé que la chirurgie seule était pratiquée dans 72% des cas et une combinaison de chirurgie et de radiothérapie dans 21,7% des cas . L’approche chirurgicale ouverte seule a été utilisée chez 89 patients et les techniques endoscopiques seules chez 10 patients . Dans ce cas, la masse était facilement accessible par une approche rhinoplastique externe. La radiothérapie peut être envisagée en cas de maladie avancée, de cas non résécables chirurgicalement ou de marges chirurgicales positives, mais il n’existe pas d’études prospectives permettant de déterminer quels patients en bénéficieraient. La radiothérapie préopératoire pour diminuer la masse tumorale a également été décrite. La chimiothérapie n’est pas soutenue par les preuves actuelles .
La reconstruction primaire au moment de la résection était à la fois idéale et pratique avec du cartilage septal natif prélevé sur un site chirurgical adjacent. La décision a été prise de ne pas réséquer l’excès de SSTE pour minimiser le risque de rupture de la plaie, en particulier en raison de ses antécédents de tabagisme continu.
Comme la condition est rare, la littérature existante est rétrospective par nature, et donc, les données concernant le traitement, le résultat et le pronostic sont variables. Un large éventail de taux de survie à cinq ans allant de 44 à 88% a été rapporté . Le taux de métastases ganglionnaires (5,6 %) et à distance (6,7 %) est faible et la maladie invasive due à une récidive locale est la cause la plus fréquente de décès. Dans une revue systématique de 161 patients atteints de chondrosarcome au niveau du sinonasal, le taux de récidive chez les patients ayant subi une chirurgie seule était de 32,8 %, contre 29,4 % chez ceux ayant reçu une combinaison de chirurgie et de radiothérapie. Comme il n’existe pas de directives cliniques concernant la radiothérapie adjuvante, il existe une possibilité importante de biais de sélection, et donc de différence dans les taux de récidive. Une tumeur de grande taille, un grade pathologique élevé et une résection subtotale sont des caractéristiques associées à la décision de recourir à la chirurgie et à la radiothérapie par rapport à la chirurgie seule. Cependant, dans la revue systématique de Khan et al, la taille de la tumeur et le stade de la maladie n’ont pas été correctement rapportés dans les études incluses. L’âge moyen des patients dans le groupe chirurgie et radiothérapie était plus jeune par rapport à la chirurgie seule, mais cela a été faussé par l’inclusion d’une étude de patients pédiatriques.
Une étude rétrospective récente de 47 patients atteints de chondrosarcome de la base du crâne de grades I et II a rapporté que la récurrence locale était de 33% chez les patients recevant une chirurgie seule par rapport à la chirurgie et à la protonthérapie adjuvante (11%), cependant, il n’y avait pas de différence significative dans la survie à 10 ans spécifique à la maladie entre les groupes . Il n’y avait pas de différence significative entre les groupes concernant le sexe, l’âge et la taille de la tumeur des patients. Dans le groupe chirurgie et protonthérapie, une plus grande proportion de cas présentait des tumeurs pétroclivales par rapport au groupe chirurgie seule. En outre, la présence d’un pilier de l’artère carotide interne était significativement plus importante dans le groupe chirurgie et protonthérapie, ce qui suggère que la localisation de la tumeur et la proximité de certaines structures anatomiques affectent la décision de radiothérapie adjuvante.