Review
Lésions congénitales
L’ombilic peut être occasionnellement absent dans certaines conditions congénitales comme l’exstrophie cloacale, l’épispadias sévère et l’omphalocèle . Rarement, un ombilic bas peut être observé dans le syndrome de Robinow, l’agénésie-dysplasie rénale, le retard de croissance fœtale, l’artère ombilicale unique, l’hydrops fetalis, l’anencéphalie, la gémellité monozygote et l’achondroplasie. Dans la hernie ombilicale infantile, l’intestin fait généralement saillie dans l’anneau ombilical en raison de la persistance d’une communication entre la cavité péritonéale du fœtus et le mésoderme extra-embryonnaire causée par le développement insuffisant de l’anneau ombilical. Elle est souvent associée au syndrome de Down, à la prématurité et à la mucopolysaccharidose. La plupart des cas se résorbent spontanément au cours de la petite enfance, de sorte que l’observation de suivi et le réconfort parental sont recommandés. Cependant, si la hernie dépasse 1,5 cm, une réparation chirurgicale est nécessaire à l’âge de quatre à six ans. Dans le cas d’une exomphalie (omphalocèle), le contenu de l’abdomen fait saillie à l’extérieur et, à la place de la peau, il est recouvert d’une membrane composée de gelée de Wharton, de péritoine et d’amnios. Elle est associée à une anomalie de l’anneau ombilical (de 5 à 15 cm) et est généralement diagnostiquée avant la naissance par échographie. La surface viscérale doit être recouverte de gazes imbibées de sérum physiologique, et une réparation chirurgicale rapide doit être tentée dans les heures qui suivent la naissance. Si le sac se rompt, il nécessite une intervention chirurgicale urgente .
Les vestiges/anomalies du canal mitellin et les vestiges uraciques sont résumés dans le tableau 11 et le tableau 2,2, respectivement.
Tableau 1
| Anomalie | Cause | Caractéristique |
| Fistule vitelline (ombilicale) | Échec de l’oblitération normale du canal vitellin patent ; fait communiquer directement la cavité iléale avec l’ouverture ombilicale extérieure. | Le contenu iléal (fécal) se déverse par l’ombilic ; doit être traité chirurgicalement. |
| Diverticule de Meckel | Sort de l’iléon et est causé lorsque la partie proximale du canal vitellin, ne parvient pas à s’oblitérer. | Survient chez environ 2% de la population et est souvent diagnostiqué à tort comme une appendicite. |
| Sinus vitellin | Partie distale (externe) du canal vitellin ne parvient pas à s’oblitérer. | Petite ouverture aveugle au niveau de l’ombilic, entraînant un écoulement muqueux . |
| Kyste vitellin | Partie médiane du canal vitellin ne s’oblitère pas. | Le kyste développé au niveau de l’ombilic peut se rompre ou s’infecter. |
| Bande vitelline | Bande fibreuse reliant l’intestin à l’ombilic, causée par l’oblitération du canal vitellin. | Cause de volvulus intestinal, d’étranglement et d’obstruction . |
| Résidus muqueux | Comprend de la muqueuse ectopique, d’origine gastrique ou pancréatique, et rarement de la muqueuse colique . | Associé à un polype ombilical ou à un kyste ombilical. |
Tableau 2
*Si la nature de l’écoulement est bilieuse ou fécale, un bilan rapide doit être effectué pour exclure un canal omphalomésentérique persistant .
| Anomalie | Cause | Caractéristique |
| Sinus arachal | Oblitération incomplète de l’urachus. | Ecoulement périombilical* |
| Urachus patenté | Urachus, un conduit embryonnaire s’étendant de la vessie à l’ombilic, reste patent . | Ecoulement périombilical ou granulomes ou polype ombilical ; fuite intermittente d’urine. |
| Kyste de l’urètre | La partie médiane de l’urètre ne parvient pas à s’oblitérer. | Masse périombilicale dans l’enfance ; peut s’infecter ce qui peut être traité par drainage . |
| Fistule urachique | L’urachus ne parvient pas à s’oblitérer complètement. | Décharge d’urine au niveau de l’ombilic ; peut être traitée par cautérisation. Ligature et excision chirurgicales effectuées, si elle persiste. |
| Diverticule urachique | La partie proximale de l’urachus ne parvient pas à s’oblitérer. | Souvent asymptomatique. |
Granulome ombilical
Le tissu de granulation ombilical est souvent observé chez les nouveau-nés après la séparation du cordon , et lorsqu’il est en excès, il peut se transformer en simples granulomes pyogènes – l’anomalie ombilicale néonatale la plus fréquente . Cette affection peut également être causée par une séparation tardive et irrégulière du moignon du cordon. Les granulomes ombilicaux sont solides, mous et d’aspect rouge velouté. Ils se développent généralement au cours des premières semaines de vie et peuvent se présenter sous la forme d’une masse pédonculée avec un écoulement sérosanguin, d’environ 1 mm à 10 mm de diamètre. Elles sont généralement traitées avec du nitrate d’argent à 75 % ou peuvent être excisées chirurgicalement. L’absence de réponse à l’application de nitrate d’argent différencie ces granulomes des granulomes secondaires à l’urachus patent, des polypes et d’autres restes embryologiques.
Polypes ombilicaux
Ils sont rares, apparaissent comme un nodule rouge vif, peuvent être associés au diverticule de Meckel ou à d’autres anomalies du canal omphalomésentérique, et peuvent être un indice de l’obstruction intestinale menaçant la vie qui s’ensuit. Ils ne répondent pas à l’application de nitrate d’argent. Histologiquement, les polypes ombilicaux sont tapissés de muqueuse intestinale.
Les autres lésions ombilicales diverses comprennent le kyste d’inclusion épithélial, l’endométriose et, très rarement, le condylome accumé . L’endométriose peut toucher la peau ombilicale et peut imiter une tumeur des glandes sudoripares et/ou un adénocarcinome métastatique. Une analyse histopathologique est nécessaire qui confirme la présence à la fois de glandes endométriales et de stroma dans l’endométriose .
Tumeurs ombilicales
Les tumeurs ombilicales ne se rencontrent que chez les adultes. Elles peuvent être divisées en bénignes et malignes. Les tumeurs bénignes sont les plus fréquentes, constituant 57% de toutes les tumeurs ombilicales, suivies par les dépôts métastatiques . Les tumeurs ombilicales bénignes primaires sont les tumeurs mélanocytaires, les papillomes fibro-épithéliaux, les kératoses séborrhéiques, les dermatofibromes, les neurofibromes, les hémangiomes juvéniles, les chéloïdes, les myoblastomes à cellules granuleuses, les desmoïdes et les lipomes. Les tumeurs ombilicales malignes primaires sont très rares, ne constituant que 17 % des cas et le spectre comprend le mélanome, le carcinome basocellulaire et l’adénocarcinome, tandis que les carcinomes ombilicaux métastatiques constituent 83 % et, dans la plupart des cas, ont leur origine dans le tractus gastro-intestinal .
Papillomes ombilicaux
Le papillome ombilical est une tumeur bénigne primaire rare et n’a été signalé que chez les adultes. Cependant, les papillomes ombilicaux justifient une mention séparée ici car l’ancêtre du papillome ombilical de l’adulte est présumé être un granulome ombilical négligé. Si un granulome ombilical se développe chez un nouveau-né et qu’on le laisse persister longtemps, le granulome peut finir par s’épithélialiser et former un papillome plus tard . Les papillomes ombilicaux congénitaux sont présumés être dus à la transmission materno-fœtale du papillomavirus humain. Ils sont asymptomatiques, à croissance lente et d’aspect noir et verruqueux. Ils ne sont généralement pas associés à un écoulement ou à une ulcération. Une évaluation clinique et histopathologique est nécessaire pour le diagnostic. A l’histopathologie, ils présentent les caractéristiques des papillomes verruciformes bénins caractérisés par la présence d’un pédoncule fibromusculaire central avec un tissu conjonctif lâche entouré d’un épithélium pavimenteux bénin, sans atypie cytologique significative.
Nodule de Sœur Marie-Joseph
Le terme « nodule de Sœur Marie-Joseph » est utilisé pour les tumeurs ombilicales métastatiques se présentant comme des nodules irréguliers, non douloureux, fermes, bleu-violet ou rouge brunâtre . Ils peuvent être fissurés ou ulcérés et associés à un écoulement sanglant, mucineux, séreux ou purulent. Un nodule de Sœur Marie-Joseph a généralement un diamètre inférieur à 5 cm ; cependant, il peut s’agrandir et former une tumeur saillante. Une évaluation histopathologique est donc nécessaire pour confirmer le diagnostic, qui révèle généralement un adénocarcinome métastatique. Le plus souvent, les métastases proviennent d’un adénocarcinome gastrique chez l’homme et d’un cancer de l’ovaire chez la femme ; cependant, des métastases provenant de sarcomes, de mélanomes et de mésothéliomes ont également été signalées. Il s’agit d’une tumeur maligne métastatique avancée associée à un mauvais pronostic et qui nécessite donc une attention urgente.