Discussion
La GEE est une maladie rare du tractus gastro-intestinal qui se caractérise par des douleurs abdominales crampes, des nausées, vomissements, diarrhée, saignements gastro-intestinaux et perte de poids associés à une éosinophilie périphérique conduisant à des infiltrats éosinophiles dans l’estomac et l’intestin, généralement chez un patient ayant des antécédents d’atopie . Son incidence est difficile à estimer en raison de la rareté de la maladie. Depuis la toute première description de cette maladie par Kaijser en 1937, plus de 280 cas ont été rapportés dans la littérature médicale. Cette maladie touche aussi bien les adultes que les enfants. Il y a une légère prédominance masculine, et elle serait plus fréquente chez les Caucasiens. En 1970, Klein et al. ont classé la maladie en fonction de la localisation anatomique de l’infiltration éosinophile dans les différentes couches de la paroi intestinale – la muqueuse, la musculeuse et les couches sous-séreuses. Ils ont défini trois types de manifestations de la maladie en fonction des symptômes et de la localisation, ainsi que de la profondeur de l’infiltration éosinophile. La présentation peut varier en fonction de la localisation ainsi que de la profondeur et de l’étendue de l’atteinte de la paroi intestinale et évolue généralement de manière chronique et récurrente. Elle peut être classée en types muqueux, musculaire et séreux en fonction de la profondeur de l’atteinte. N’importe quelle partie du tractus gastro-intestinal peut être touchée, mais l’estomac est l’organe le plus fréquemment affecté, suivi de l’intestin grêle et du côlon. Des cas isolés d’atteinte du système pancréatobiliaire ont également été signalés. L’étiologie et la pathogénie ne sont pas bien comprises et reposent principalement sur des rapports de cas. De nombreux patients ont des antécédents d’allergies saisonnières, d’atopie, d’allergies alimentaires, d’asthme et des taux sériques élevés d’IgE qui peuvent fortement suggérer le rôle des réactions d’hypersensibilité dans la pathogenèse de l’EGE . De petites quantités d’éosinophiles sont normalement présentes dans la muqueuse comme mécanisme de défense de l’hôte, mais leur présence dans les couches plus profondes est presque toujours anormale. Une revue de la littérature suggère également un rôle de diverses cytokines (interleukine 3, interleukine 4, facteur de stimulation des colonies de granulocytes macrophages) et de l’éotaxine, qui sont produites par les éosinophiles. Il est également postulé que les allergènes alimentaires peuvent traverser la muqueuse et jouer un rôle dans le recrutement local des éosinophiles .
Les patients peuvent présenter différents symptômes cliniques en fonction de la localisation et de la profondeur de l’atteinte. La forme muqueuse, plus fréquente et observée dans environ 25 à 100 % des cas, se manifeste généralement par des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, une dyspepsie, une diarrhée, une malabsorption, une hémorragie gastro-intestinale, une entéropathie protéique et une perte de poids. La forme musculaire (observée dans environ 10 à 60 % des cas) suit généralement le tableau clinique de symptômes obstructifs dus à une sténose du pylore, une obstruction de la sortie gastrique et, rarement, une invagination. La forme sous-séreuse, qui est moins fréquente, présente généralement un ballonnement important, une ascite exsudative et un nombre comparativement plus élevé d’éosinophiles périphériques que les autres formes .
Les résultats de laboratoire qui soutiennent le diagnostic de GEE incluent, mais ne sont pas limités à, une éosinophilie périphérique (allant de 5 à 70%), une hypoalbuminémie, un test de D-xylose anormal, une augmentation des graisses fécales, une anémie ferriprive, des tests de fonction hépatique anormaux, un temps de prothrombine prolongé et des niveaux élevés d’IgE sériques. La vitesse de sédimentation des érythrocytes est rarement élevée. Les études barytées sont généralement anormales dans la forme musculaire et peuvent montrer un rétrécissement luminal et des irrégularités dans l’antre distal et l’intestin grêle proximal. Le diagnostic nécessite une forte suspicion clinique et des endoscopies supérieures avec de multiples biopsies de la muqueuse d’apparence normale et anormale (dans la forme muqueuse principalement), bien que des biopsies laparoscopiques de pleine épaisseur puissent être nécessaires dans les formes musculaires et sous-séreuses de la GEA (fig. (fig.11).
Les diagnostics différentiels, parmi de nombreuses autres possibilités, incluent les infections parasitaires intestinales (peuvent être exclues par l’étude des selles), le syndrome hyperéosinophilique primaire (éosinophilie marquée persistante pendant 6 mois ou plus, impliquant rarement le système gastro-intestinal), les tumeurs malignes (cancer gastrique, lymphome – exclu par le laboratoire, l’immunohistochimie, la biopsie) et la phase vasculitique du syndrome de Churg et Strauss . Le rôle de l’imagerie dans le diagnostic de la GEA est très limité car les résultats radiologiques ne sont pas spécifiques et sont absents chez la moitié des patients. L’endoscopie révèle généralement une muqueuse érythémateuse, friable, parfois nodulaire et rarement une ulcération de l’estomac. Il peut également y avoir une entérite diffuse avec aplatissement de la surface de la muqueuse dans l’intestin grêle proximal. Dans de rares cas, une grande masse ulcéreuse avec obstruction peut être observée. Les résultats histologiques les plus courants sont une hyperplasie des cryptes et une infiltration éosinophile dans la lamina propria. La microscopie montre généralement un nombre d’éosinophiles de 20 ou plus par champ de haute puissance (notre patient avait 78 éosinophiles par champ de haute puissance) .
Le traitement est basé sur la gravité des symptômes. Les symptômes légers sont gérés par une recherche minutieuse des allergènes alimentaires incitatifs, une révision des médicaments et leur évitement s’ils sont trouvés. La plupart des patients présentent des symptômes modérés à sévères. Les corticostéroïdes sont le pilier du traitement de ces patients. La dose habituelle de prednisone est de 20 à 40 mg par jour pendant 2 semaines, avec une diminution progressive par la suite. La grande majorité des patients s’améliorent avec ce traitement et ne nécessitent pas de traitement supplémentaire. Cependant, une rechute peut survenir et est traitée par des stéroïdes à faible dose et à long terme (5-10 mg de prednisone par jour). Parmi les autres médicaments, les stabilisateurs de mastocytes, les antihistaminiques et les antagonistes sélectifs des récepteurs des leucotriènes (montelukast) ont donné des résultats positifs chez certains patients . La présentation de notre cas démontre que, bien que la GEA soit une maladie rare, un niveau élevé de suspicion clinique, en particulier chez les patients ayant des antécédents d’allergie et d’éosinophilie périphérique, contribuera à un diagnostic précoce et à un traitement rapide. D’autre part, si elle n’est pas traitée ou si elle passe totalement inaperçue, elle peut conduire à une implication plus importante des couches profondes de la paroi du système gastro-intestinal, entraînant d’autres complications qui peuvent nécessiter des mesures invasives, affectant ainsi la qualité de vie.