Discussion
Les kystes de la fente de Rathke proviendraient d’un échec de l’oblitération de la lumière de la poche de Rathke, qui se développe comme une excroissance rostrale de la cavité orale primitive au cours de la troisième ou quatrième semaine de gestation. L’épithélium du kyste fendu de Rathke est un vestige de la poche de Rathke qui est le précurseur du lobe antérieur, du lobe intermédiaire et de la pars tuberalis de l’hypophyse. La poche de Rathke comporte une paroi antérieure et une paroi postérieure ainsi qu’une fente embryonnaire centrale. La paroi antérieure de la poche prolifère pour former le lobe antérieur de l’hypophyse et la pars tuberalis ; la paroi postérieure devient la pars intermedia. La lumière résiduelle de la poche est réduite à une étroite fente de Rathke, qui régresse généralement (4, 5). C’est la persistance et l’élargissement de cette fente qui serait à l’origine du kyste symptomatique de la fente de Rathke. Alternativement, d’autres chercheurs ont suggéré que le kyste fendu de Rathke provient directement du tissu neuroépithélial, de la métaplasie des cellules de l’hypophyse antérieure ou de l’endoderme (6, 7).
La paroi de la fente embryonnaire est histologiquement similaire à la paroi des kystes fendus de Rathke à couche cellulaire unique. Toutes deux sont typiquement tapissées par une couche monocellulaire d’épithélium qui est fréquemment ciliée et contient souvent des cellules en gobelet. Les résultats pathologiques typiques des kystes de Rathke sont un épithélium colonnaire haut, bien différencié, avec des cellules ciliées et des cellules de gobelet, mais fréquemment cette lésion classique est altérée par la présence d’une métaplasie squameuse (8).
En général, les kystes de Rathke sont inférieurs à 3 mm de diamètre et sont habituellement asymptomatiques. Les kystes fendus de Rathke asymptomatiques sont présents dans 13 à 22 % des hypophyses examinées au hasard lors d’une autopsie (1). Les kystes de la fente de Rathke symptomatiques sont rares. Ces kystes peuvent grossir et provoquer des symptômes secondaires à la compression de l’hypophyse, de la tige pituitaire ou de l’hypothalamus. Les manifestations cliniques les plus courantes des kystes hypertrophiés sont l’hypopituitarisme, le diabète insipide, les troubles visuels et les céphalées (9). Ross et al (10) ont rapporté les données obtenues auprès de 43 patients atteints d’un kyste de la fente de Rathke et traités par un seul neurochirurgien. Ils ont noté que la céphalée est le symptôme le plus fréquent et que la galactorrhée, la perte du champ visuel et l’hypopituitarisme sont les signes les plus fréquents suivants. Le symptôme le plus fréquent dans notre étude était la céphalée.
Les kystes de la fente de Rathke sont souvent difficiles à distinguer des craniopharyngiomes kystiques ou des adénomes hypophysaires kystiques sur les études radiologiques. Hua et al (11) ont analysé les caractéristiques de l’imagerie par résonance magnétique dans neuf cas de kystes intra- et suprasellaires non néoplasiques confirmés chirurgicalement, tels que les kystes de la fente de Rathke, et les ont comparés à 17 cas de craniopharyngiomes et 12 d’adénomes hypophysaires kystiques. Ils ont conclu que l’intensité du signal du liquide kystique n’aidait pas à distinguer les kystes non néoplasiques des néoplasmes kystiques, mais que le rehaussement de la paroi d’un néoplasme kystique sur les images de RM avec contraste jouait un rôle essentiel dans la différenciation des kystes néoplasiques des kystes non néoplasiques. Néanmoins, les kystes non néoplasiques tels que les kystes de la fente de Rathke sont souvent entourés par l’hypophyse normale qui se rehausse, imitant ainsi le rehaussement de la paroi. Un rehaussement rapide pendant la phase précoce de l’administration du produit de contraste (études dynamiques) peut aider à éviter la confusion entre le tissu hypophysaire normal et le rehaussement de la paroi du kyste (11).
Ahmadi et al (12) ont rapporté que l’analyse biochimique du liquide kystique dans les craniopharyngiomes de 10 patients a été effectuée pour corréler l’intensité du signal sur les images RM pondérées en T1. Ils ont déclaré que l’intensité élevée ou faible du signal du liquide kystique sur les images pondérées en T1 dépend de la concentration de la composition du liquide kystique, comme les protéines, le cholestérol et les triglycérides. L’intensité du signal du liquide kystique dans notre étude sur 13 patients était variable et non diagnostique. Comme le liquide kystique du kyste de Rathke, du craniopharyngiome kystique et de l’adénome hypophysaire kystique présente des intensités de signal variables sur les images RM, le diagnostic du kyste de Rathke n’est pas possible sur la seule base de l’intensité du signal du liquide kystique sur les images RM.
Dans notre étude, des nodules intrakystiques ont été fréquemment trouvés dans les kystes de Rathke. Dans certains cas, cependant, les intensités de signal du liquide du kyste par rapport aux nodules intracystiques sont similaires, ce qui rend souvent la détection du nodule intracystique difficile. Par conséquent, la plupart des articles ont négligé l’importance des nodules intrakystiques dans les kystes de Rathke.
Dans nos résultats, 10 des 13 kystes de Rathke contenaient des nodules intrakystiques, qui présentaient une intensité de signal élevée sur les images pondérées en T1 et une faible intensité de signal sur les images pondérées en T2. Dans tous les cas, le liquide kystique environnant présentait une iso- ou une faible intensité de signal par rapport aux nodules intra-kystiques sur les images pondérées en T1. Par conséquent, la détection des nodules intrakystiques sur les images pondérées en T1 était souvent difficile. Comme la plupart des nodules intrakystiques révèlent une faible intensité de signal par rapport à celle du liquide kystique environnant sur les images pondérées en T2, les nodules intrakystiques ont été bien définis sur les images pondérées en T2, en particulier dans les cas où le liquide kystique présentait une intensité de signal élevée sur les images pondérées en T1. Le rehaussement de la paroi du kyste sur les images RM avec contraste n’a pas été montré. De même, les nodules intrakystiques et leurs marges n’étaient pas rehaussés.
Les nodules dans les craniopharyngiomes sont également fréquents. Bien que le craniopharyngiome typique soit une masse kystique lobulée, bien délimitée, avec un nodule mural, les nodules du craniopharyngiome sont hypointense sur les images pondérées en T1, sont hyperintense sur les images pondérées en T2, et se rehaussent fortement mais de manière hétérogène après l’administration d’un produit de contraste (13, 14). Par conséquent, la présence d’un nodule intrakystique avec des intensités de signal caractéristiques sur les images RM peut indiquer le diagnostic de kyste de la fente de Rathke.
Sumida et al (15) ont signalé que des nodules intrakystiques ont été trouvés chez trois des 18 patients atteints de kystes de la fente de Rathke, mais ils n’ont pas effectué d’analyse biochimique des nodules intrakystiques. Kuwahara et al (16) ont rapporté un cas de kyste de la fente de Rathke avec une masse mobile dans le kyste. Ils ont décrit qu’une masse globulaire brunâtre, de 6 mm de diamètre, existait à l’intérieur du kyste sans connexion avec le tissu environnant. Dans notre étude, les nodules intrakystiques flottaient librement sans connexion par une quelconque membrane.
Kucharczyk et al (17) ont rapporté que trois des sept cas avaient un composant cireux solide qui adhérait à la paroi du kyste. Ils ont déclaré que les études pathologiques ont montré un kyste à revêtement épithélial contenant un matériau protéique acellulaire avec un nodule blanc de tissu solide adhérent qui représentait des débris cellulaires desquamés. Une analyse biochimique du contenu du kyste a été réalisée par Nemoto et al (18), qui ont suggéré que le cholestérol n’est pas hyperintense sur les images pondérées en T1, alors que le mucopolysaccharide l’est. Hayashi et al (19) ont analysé le liquide kystique de cinq kystes de la fente de Rathke en effectuant une analyse biochimique. Les principaux constituants du liquide kystique étaient les protéines et le cholestérol. Ils ont suggéré que le raccourcissement des temps de relaxation T1 dépendait des concentrations très élevées de protéines dans les kystes plutôt que des niveaux de cholestérol.
Dans notre étude, les nodules intrakystiques sont apparus comme un matériau mucineux à l’examen histologique et comme du cholestérol et des protéines à l’analyse biochimique. Par conséquent, nous suggérons que le nodule est une concrétion de matériel à l’intérieur du kyste et que la quantité de protéines dans les nodules intra-kystiques influence l’intensité du signal RM.