Syndrome des antiphospholipides

Les anticorps antiphospholipides (APL) peuvent être détectés chez 1 à 5 % des individus non sélectionnés.1,2 Ces anticorps sont une cause acquise courante d’augmentation du risque thrombotique (actuellement, l’obésité est la cause acquise la plus courante d’hypercoagulabilité.3-9 Le terme « syndrome des antiphospholipides » (SAP) fait référence à un spectre de conditions cliniques qui est associé à la présence d’anticorps antiphospholipides. Les caractéristiques cliniques et de laboratoire doivent être présentes pour que le diagnostic de STA soit posé.8-10 Une ou plusieurs des conditions discutées ci-dessous peuvent survenir chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides.

  • Thrombose veineuse. Le syndrome des antiphospholipides peut être détecté chez environ 10 % des patients présentant leur première thrombose veineuse.7Les études ont montré qu’au moins un événement thrombotique se produit chez environ 30 % des patients présentant des anticorps antiphospholipides persistants.7La thrombose veineuse profonde (TVP) survient chez environ 40 % des personnes présentant un SAP primaire. Le risque est encore plus élevé chez les personnes présentant d’autres facteurs de risque thrombotiques acquis, tels que la grossesse, une immobilisation prolongée ou un traitement contraceptif oral, ainsi que chez les personnes souffrant de troubles auto-immuns.7,8La thrombose veineuse peut se produire dans d’autres lits vasculaires en association avec le STA, tels que le sinus cérébral ou l’intra-abdominal.
  • Thrombose artérielle. La thrombose artérielle dans le SAPL est moins fréquente que la thrombose veineuse mais entraîne une plus grande incidence de morbidité.1 Le SNC est le site le plus fréquent de thrombose artérielle dans le SAPL bien qu’une thrombose coronaire ait également été signalée. Plus de 25 % des patients atteints du SAPL présentent des signes d’occlusion artérielle.1 Les anticorps antiphospholipides peuvent être détectés chez 33 % des patients ayant subi un AVC avant l’âge de 50 ans, et ils sont observés chez 7 à 10 % des patients victimes d’un AVC non sélectionné.1 L’incidence d’AVC chez les patients présentant des anticorps antiphospholipides augmente en présence d’autres facteurs de risque (tels que l’hypertension, l’hyperlipidémie ou le tabagisme). Les patients présentant des anticorps antiphospholipides souffrent également d’une incidence accrue d’infarctus cérébraux, de céphalées vasculaires graves, d’accidents ischémiques transitoires et de troubles visuels.6
  • Infertilité et complications de la grossesse. Pendant la grossesse, les anticorps antiphospholipides sont associés à une thrombose vasculaire placentaire ainsi qu’à une interférence avec le système du complément qui peut entraîner la mort du fœtus, un retard de croissance fœtale, un accouchement prématuré et une thrombose néonatale. La perte fœtale associée au SAP se produit généralement au cours du deuxième trimestre. Entre 5 et 15 % des cas d’avortements spontanés récurrents sont liés au STA.1
  • Thrombocytopénie. Une thrombocytopénie est signalée chez 30 à 50 % des patients atteints de STA primaire, bien que cela provoque rarement des saignements ; cependant, la thrombocytopénie n’est pas considérée comme l’un des principaux critères de diagnostic du STA, car elle peut se retrouver dans de nombreuses autres affections.7,8
  • Autres affections. Le STA est parfois associé à des symptômes qui peuvent inclure des éruptions vasculitiques, une nécrose dermique des doigts, un livedo reticularis, une néphropathie, des arthralgies, une hypertension pulmonaire, une chorée, des migraines pour n’en nommer que quelques-uns.8,10,11
  • STA catastrophique. Dans de rares cas, les patients présentant des anticorps antiphospholipides souffriront simultanément de multiples occlusions thrombotiques dans un état aigu, mettant en danger la vie du patient et entraînant une défaillance de plusieurs organes, que l’on appelle le STA catastrophique.8,11

Les anticorps antiphospholipides peuvent être sous-classés en plusieurs catégories cliniques :

  • APL chez des individus par ailleurs en bonne santé
  • APL associés au lupus érythémateux systémique (LES), à d’autres troubles auto-immuns, ou des tumeurs malignes
  • Les antiphospholipidesanticorps antiphospholipides induits par les médicaments

Une variété de médicaments thérapeutiques peut induire la production d’anticorps antiphospholipides

bloquants des canaux calciques

chlorpromazine

hydralazine

hydantoïne

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isoniazide

méthyldopa

phénytoïne

phénothiazine

procainamide

quinine

quinidine

thorazine

antibiotiques divers

Individus présentant des antiphospholipides d’origine médicamenteuseLes personnes présentant des anticorps antiphospholipides induits par un médicament qui persistent après l’arrêt du traitement médicamenteux présentent un risque accru de thrombose.5

  • Anticorps antiphospholipides induits par une infection7

Souvent observés pendant la phase de convalescence d’une infection bactérienne et virale aiguë

Souvent observés chez les individus atteints de syphilis

Généralement, ils ne sont pas associés à un risque accru de complications cliniques car ces anticorps ont tendance à être dirigés contre les phospholipides plutôt que contre les protéines de liaison aux phospholipides.phospholipides

Souvent transitoires

Note : Comme il n’est pas possible de distinguer les anticorps antiphospholipides induits par une infection des anticorps antiphospholipides cliniquement significatifs, tous les patients dont le test est positif pour les anticorps antiphospholipides doivent être testés à nouveau après 12 semaines ou plus pour exclure les anticorps transitoires.10

Les anticorps antiphospholipides peuvent être détectés indirectement avec des tests basés sur leur effet sur les tests de coagulation in vitro à base de caillots (c’est-à-dire les anticoagulants lupiques) ou directement par immunodosage en phase solide13. En raison de l’hétérogénéité des anticorps associés au STA, il est recommandé d’effectuer à la fois des tests de coagulation et des tests immunologiques en phase solide lorsqu’on soupçonne un STA.4,9

  • Profil du syndrome des antiphospholipides (STA) (117079)

1. Jenson R. Le syndrome des anticorps antiphospholipides. Clin Hemost Rev. 2001 ; 15(11):1-4.

2. Misita CP, Moll S. Antiphospholipid antibodies. Circulation. 2005 Jul 19 ; 112(3):e39-44.PubMed 16027261

4. Brandt JT, Triplett DA, Alving B, et al. Critères pour le diagnostic du lupus anticoagulant : An update. Au nom du sous-comité sur le lupus anticoagulant/anticorps antiphospholipides du comité scientifique et de normalisation de l’ISTH. Thromb Haemost. 1995 ; 74(4):1185-1190. PubMed 8560433

5. Bick RL. Syndromes de thrombose des antiphospholipides. Clin Appl Thromb Hemost. 2001 Oct ; 7(4):241-258. PubMed 11697705

6. Hirsh J, Anand SS, Halperin JL, et al. Guide to anticoagulant therapy. L’héparine : une déclaration pour les professionnels de la santé de l’American Heart Association. 2001 ; 103(24):2994-3018. PubMed 11413093

7. Alving BM. Le syndrome des antiphospholipides : Présentation clinique, diagnostic et prise en charge du patient. Dans Kitchens CS, Alving BM, Kessler CM, eds. Consultative Hemostasis and Thrombosis. Philadelphie, Pa : WB Saunders ; 2002:181-196.

8. Levine JS, Branch DW, Rauch J. The antiphospholipid syndrome. N Engl J Med.2002 ; 346(10):752-763. PubMed 11882732

9. Carreras LO, Forastiero RR, Martinuzzo ME. Quels sont les meilleurs marqueurs biologiques du syndrome des antiphospholipides ? J Autoimmun. 2000 ; 15(2):163-172. PubMed 10968904

10. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006 ; 4(2):295-306. PubMed 16420554

12. Harris EN, Pierangeli SS, Gharavi AE. Diagnostic du syndrome des antiphospholipides : A proposal for use of laboratory tests. Lupus. 1998 ; 7(Suppl 2):S144-S148. PubMed 9814693

13. Schjetlein R, Wisloff F. An evaluation of two commercial test procedures for the detection of lupus anticoagulant. Am J Clin Catholic. 1995 ; 103(1):108-111. PubMed 7817935

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