par Wendy Strouse Watt, O.D.
Novembre 2003
Les télangiectasies rétiniennes sont un groupe d’anomalies vasculaires rétiniennes congénitales rares, idiopathiques (une maladie sans cause connue), affectant les capillaires rétiniens. Ces affections se caractérisent par la dilatation et la tortuosité des vaisseaux rétiniens et la formation de multiples anévrismes (dilatations localisées, pathologiques et remplies de sang d’un vaisseau sanguin causées par une maladie ou un affaiblissement de la paroi du vaisseau), avec différents degrés de fuite et d’exsudats lipidiques (qui suintent des vaisseaux sanguins). La JXT idiopathique, les anévrismes miliaires de Leber et la maladie de Coats sont trois types de télangiectasies rétiniennes.
La télangiectasie rétinienne juxtafovéolaire idiopathique (JXT) se caractérise généralement par une perte de vision lente débutant à l’âge adulte. La JXT peut être unilatérale ou bilatérale. La forme unilatérale ne touche que les hommes et n’est généralement découverte qu’après 40 ans. Les patients atteints de JXT unilatérale sont généralement asymptomatiques. Les vaisseaux dilatés et coudés, ainsi que les microanévrismes, dans le réseau capillaire parafovéal (à côté de la fovéa, le centre de la macula) sont la marque de cette affection. Les fuites peuvent provoquer un œdème maculaire et une baisse de l’acuité visuelle. L’examen du fond d’œil révèle souvent des hémorragies parafovéales par points et par taches et, rarement, des exsudats. La convention actuelle répartit les patients dans l’une des trois sous-catégories de la maladie. Dans le groupe 1, la télangiectasie semble être causée par une fuite capillaire rétinienne. Dans le groupe 2, la télangiectasie est très probablement causée par des anomalies de diffusion capillaire. Une occlusion capillaire est suspectée d’être à l’origine de la télangiectasie chez les patients du groupe 3. Les patients du groupe 1 sont principalement des hommes. La télangiectasie est unilatérale dans la plupart des cas et facilement visible. On soupçonne que cette forme de JXT peut être une présentation légère de la maladie de Coats. Les patients du groupe 2 sont caractérisés par une télangiectasie rétinienne juxtafovéolaire, une exsudation minime, des dépôts cristallins rétiniens superficiels et des veinules à angle droit (petites veines, en particulier celle qui relie les capillaires aux veines plus grosses). Au fur et à mesure que la maladie progresse, des plaques de pigment intrarétiniennes et une néovascularisation sous-rétinienne (croissance de nouveaux vaisseaux sanguins) se développent. Les patients du groupe 3 sont diagnostiqués avec des télangiectasies bilatérales et facilement visibles, une exsudation minimale et une occlusion capillaire. Gass et Blodi (1993) postulent que cette catégorie de maladie est liée à des conditions systémiques, comme l’arthrite goutteuse ou l’hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang).
Les diagnostics différentiels (ceux qui doivent être écartés) pour la JXT idiopathique comprennent les troubles vasculaires rétiniens (comme l’occlusion de la veine rétinienne ramifiée), la rétinopathie diabétique, la rétinopathie drépanocytaire, la maladie de Eales et la rétinopathie du prématuré.
Les anévrismes miliaires de Leber représentent une forme plus sévère de télangiectasie. Les patients se présentent souvent à l’âge moyen avec une baisse de la VA. Le fond de l’œil (rétine) présente des dépôts lipidiques au niveau de la macula et une dilatation des artérioles et des veinules. La cryothérapie ou la photocoagulation peuvent être nécessaires pour détruire la zone d’anomalie vasculaire. (Pour plus d’informations sur les anévrismes miliaires de Leber, voir « Maladies et affections oculaires »)
La maladie de Coats est une forme très sévère et unilatérale de télangiectasie rétinienne qui se manifeste le plus souvent chez les garçons avant l’âge de 10 ans. Les patients présentent souvent un strabisme (une rotation des yeux) ou une leucocorie (une pupille blanche). Les diagnostics différentiels incluent le rétinoblastome (une tumeur maligne de la rétine qui provoque une pupille blanche) et la rétinopathie des prématurés. La maladie se caractérise par de grandes zones de vaisseaux sanguins rétiniens dilatés et tortueux qui recouvrent un exsudat jaune intra- et sous-rétinien au pôle postérieur (le nerf optique et les zones maculaires) et en périphérie. L’œdème rétinien peut également être persistant, entraînant une baisse de l’acuité lorsqu’il atteint la macula. Une ischémie ou une diminution du flux sanguin peut également se développer, avec une néovascularisation et une hémorragie vitréenne et un décollement de la rétine ultérieurs. La résolution spontanée est rare et la maladie évolue souvent vers une exsudation sous-rétinienne massive, un décollement de rétine exsudatif, un rubeosis iridis (néovascularisation de la partie colorée de l’œil), une cataracte secondaire et un glaucome secondaire. Le traitement comprend la cryothérapie et la photocoagulation pour détruire les vaisseaux anormaux et prévenir le décollement de la rétine.