Tumeur de Vanek causant une intussusception iléale chez un homme d’âge moyen

Abstract

L’occlusion intestinale est une urgence chirurgicale fréquente nécessitant une intervention urgente. L’obstruction de l’intestin grêle secondaire à une invagination est rarement rencontrée surtout lorsque le polype fibroïde inflammatoire (PFI) est le point de départ. Un homme de 41 ans présentant une invagination secondaire à un polype fibromateux inflammatoire nous a été présenté avec un symptôme classique d’obstruction intestinale. La tomodensitométrie a révélé une masse de tissus mous en forme de cible ou de saucisse avec un effet de stratification, ce qui a été confirmé par les résultats peropératoires. L’histopathologie était cohérente avec l’IFP et étayée par une immunoréactivité du CD34 et un immunomarquage négatif pour le CD117. Il s’est rétabli sans aucune complication chirurgicale ni récidive. Même l’intussusception peut être gérée par une technique non chirurgicale chez l’enfant ; la chirurgie est le pilier du traitement chez l’adulte.

INTRODUCTION

L’occlusion intestinale est une urgence chirurgicale courante, toujours rencontrée par la fraternité chirurgicale. Elle peut être causée par une tumeur maligne, une hernie, une adhérence, un volvulus et rarement une invagination. En principe, l’invagination est le résultat du télescopage d’un intestin proximal, petit ou gros, dans la lumière de l’intestin distal. Les étiologies de l’invagination dans l’intestin grêle et le côlon sont distinctes. Dans la pathologie de l’intestin grêle, les points d’entrée sont principalement dus à des entités bénignes telles que les hamartomes, les lipomes, les adénomes, le syndrome de Peutz-Jeghers, le diverticule de Meckel, l’hyperplasie lymphoïde, la tuberculose et rarement le polype fibroïde inflammatoire (PFI) ou également connu sous le nom de tumeur de Vanek . L’iléon est le site le plus commun d’intussusception de l’intestin grêle rencontré.

En revanche, l’intussusception du gros intestin est plus susceptible d’avoir une étiologie maligne. L’adénocarcinome du côlon ou le polype malin est la cause la plus importante d’intussusception maligne du gros intestin . La classification de l’invagination suit le segment impliqué, à savoir l’invagination iléale, iléocolique, colocolique et colorectale. L’intervention chirurgicale diffère selon les organes impliqués ainsi que le diagnostic histologique. Nous décrivons ici un homme d’âge moyen présentant une invagination intestinale secondaire à une IFP.

RAPPORT DE CAS

Un homme de 41 ans a présenté une distension abdominale et un inconfort intermittent depuis 1 mois. Il présentait également une constipation absolue depuis 3 jours, ainsi que des nausées, des vomissements féculents, une perte de poids et d’appétit. Il a nié avoir des saignements per rectaux, des selles tachées de sang ou de mucus ou un ténesme. Lors de l’évaluation, il était déshydraté et avait la langue enduite. Il était tachycardique avec un pouls de 105 battements par minute et un faible volume. La pression artérielle, cependant, était dans la plage normale. L’abdomen était distendu avec des bruits intestinaux aigus. Les examens biochimiques ont révélé une lésion rénale aiguë avec une urée de 15 (normale : 2,5-6,7 mmol/L) et une créatinine de 115 (normale : 50-98 umol/L). Par ailleurs, l’hémogramme complet et les profils de coagulation étaient dans les limites de la normale. La radiographie abdominale était cohérente avec une obstruction de l’intestin grêle, montrant des valvulae conniventes situées au centre. La tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen (figure 1) a montré l’intussusception de l’iléon distal.

Le patient a été pris en charge dans l’optique d’une obstruction intestinale classique. Il a bénéficié d’une réanimation liquidienne au vu du risque de perte du troisième espace, d’une décompression intestinale à l’aide d’une sonde nasogastrique et d’un tableau de débit urinaire à l’aide d’un tableau de drainage vésical continu. Il a ensuite été soumis à une laparotomie exploratoire au vu de ces résultats. Les résultats peropératoires ont révélé une masse iléale dure, qui se télescopait dans la lumière intestinale distale, suggérant une invagination (Fig. 2A). Elle était située à 120 cm de la valve iléo-caecale. Un seul ganglion lymphatique mésentérique a été observé avec une ascite minime. Nous avons procédé à une résection de l’intestin grêle et à une anastomose primaire en plus de l’excision de l’adénopathie mésentérique.

Macroscopiquement, il y a une masse bombée/polypoïde mesurant 40 × 40 ×36 mm causant une obstruction intestinale (Fig. 2B). Les autres parties de l’intestin sont normales. Au microscope, à partir de la coloration à l’hématoxyline et à l’éosine (H&E), le tissu de l’intestin grêle montre une masse fibro-inflammatoire mal circonscrite centrée dans la sous-muqueuse (Fig. 3A). La masse est composée d’un mélange de cellules fusiformes et de cellules inflammatoires mixtes disposées de façon désordonnée, en particulier d’éosinophiles, sur un fond de capillaires proéminents et de sarcomes tissulaires fibromyxoïdes et granuleux (Fig. 3B). Les cellules stromales fusiformes présentent des noyaux vésiculaires avec de petits nucléoles bien visibles et un cytoplasme éosinophile modéré. Par endroits, ces cellules s’enroulent typiquement autour des vaisseaux, ce qui donne un aspect de pelure d’oignon. On ne note pas d’atypies cytologiques ni de figures mitotiques. Les cellules fusiformes sont immunoréactives pour le CD34 et négatives pour le CD117 (Fig. 3C et D). Le ganglion lymphatique mésentérique présente une architecture lymphoïde préservée avec une zone riche en lymphocytes T par des lymphocytes matures, des histiocytes, des plasmocytes et des follicules B de taille variable avec des centres germinaux réactifs. Aucune cellule géante multinucléée ou granulome n’est observée.

Le rétablissement postopératoire a été sans incident. Il a été libéré après 3 jours en suivant le protocole de récupération améliorée après chirurgie. Lors du suivi à 6 semaines, il se portait bien sans aucune complication chirurgicale ou récidive.

DISCUSSION

L’IFP est parmi les tumeurs gastro-intestinales (GI) bénignes les moins fréquentes, qui a été décrite pour la première fois par Vanek en 1949 . Il représente <3% de tous les polypes gastriques . On peut le trouver dans tout le tractus gastro-intestinal, principalement dans l’antre gastrique ou l’iléon, mais rarement dans le duodénum et le jéjunum. En moyenne, le diamètre du FIP trouvé est de 3-4 cm, mais le plus grand cas de FIP a une taille de 18 cm, ce qui a été rapporté auparavant . L’IFP touche les deux sexes, mais le sexe masculin est prédominant dans tous les cas. Les facteurs de causalité sont inexpliqués, mais certaines étiologies ont suggéré des déclencheurs chimiques, physiques ou métaboliques. La génétique joue également un rôle dans la mesure où une mutation du récepteur alpha du facteur de croissance dérivé des plaquettes est impliquée.

La PIF est généralement asymptomatique, mais elle peut se manifester par des douleurs abdominales, des vomissements, une altération des habitudes intestinales, des saignements GI et une perte de poids. Par rapport aux enfants, la triade de douleurs abdominales coliques intermittentes, de selles en gelée de groseille et de masse palpable en forme de saucisse dans le quadrant inférieur droit n’est pas présente dans notre cas. Par conséquent, le jugement clinique est limité chez les adultes, nécessitant l’aide d’une imagerie complémentaire. Les modalités d’imagerie sont sans aucun doute triviales dans la gestion de l’abdomen aigu. Les causes telles que l’obstruction, la perforation et l’abcès peuvent être bien visualisées avec l’aide de l’imagerie. La radiographie abdominale et l’échographie sont importantes, mais la tomodensitométrie est actuellement la modalité de confirmation pour diagnostiquer l’invagination avec une sensibilité comprise entre 86 et 100 %, en particulier avec la tomodensitométrie multicoupe. Les caractéristiques qui peuvent être visualisées comprennent une cible ou une masse de tissu mou en forme de saucisse avec un effet de superposition.

L’évaluation histopathologique est cruciale car les présentations cliniques sont équivoques. Parmi les diagnostics différentiels dans l’intussusception figurent la tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI), le schwannome et la tumeur stromale gastro-intestinale (GIST). La TMI est caractérisée par des cellules fusiformes myofibroblastiques avec des infiltrats inflammatoires de plasmocytes et de mastocytes entremêlés. Elle présente une coloration cytoplasmique diffuse pour la vimentine, la desmine et l’actine, mais pas pour la myogénine, la myoglobine, la S100, le CD117 et l’antigène de la membrane épithéliale. Le schwannome GI est une croissance anormale qui provient des cellules de Schwann, qui histologiquement montrent la présence de zones Antoni A et Antoni B de cellules fusiformes avec la formation de corps de Verocay . Comme il s’agit de tumeurs neurogènes, elles sont généralement positives pour la protéine S100 et la vimentine, mais négatives pour la desmine, la kératine, l’actine des muscles lisses et le CD34 . Les GIST sont une autre tumeur importante issue d’une cellule mésenchymateuse ou interstitielle de Kajal, se développant à partir de la couche sous-muqueuse, qui est identique à l’IFP. L’IFP et les GIST présentent tous deux une immunopositivité pour le CD34 et la vimentine, mais l’IFP n’exprime pas le CD117 par rapport aux GIST . Les immunomarquages pour c-KIT, DOG-1, S100 et EMA sont systématiquement négatifs.

Le traitement de l’invagination induite par l’IFP dépend de la taille de la tumeur et de sa présentation clinique. Les petites IFP peuvent être retirées par voie endoscopique via une résection sous-muqueuse endoscopique. Une laparoscopie exploratoire ou une laparotomie est préférable dans le cas d’un IFP de plus grande taille. Comme il s’agit d’une tumeur bénigne par nature, la résection ne suit pas la voie oncologique. Cependant, dans les cas d’intussusception du gros intestin, dont la majorité des cas sont dus à un polype malin, une chirurgie suivant la résection oncologique est nécessaire en fonction de l’apport vasculaire. Par exemple, en cas de polype malin dans le cæcum ou le côlon ascendant, la résection implique une hémicolectomie droite ; quant à une tumeur du côté gauche, elle nécessite une hémicolectomie gauche. En outre, l’invagination colorectale aboutit le plus souvent à une résection antérieure. L’intervention chirurgicale doit être réalisée le plus tôt possible pour éviter l’ischémie, la nécrose et la perforation ultérieure du segment intestinal invaginé.

En conclusion, l’IFP peut se manifester par une intussusception de l’intestin grêle. La triade classique de douleurs abdominales coliques intermittentes, de selles en gelée de groseille et de masse palpable en forme de saucisse dans le quadrant inférieur droit est absente chez les adultes atteints d’intussusception. Une résection intestinale non oncologique est justifiée dans un intestin non viable en plus d’une anastomose primaire.

Déclaration de conflit d’intérêts

Aucune n’est déclarée.

FINANCEMENT

Il n’y a pas de financement.

Approbation éthique

Aucune approbation n’a été requise.

Consentement du patient

Un consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour la publication de cet article et des chiffres s’y rapportant.

GUARANTOR

Firdaus Hayati.

ACKNOWLEDGEMENTS

Nous tenons à remercier le directeur général de la santé de Malaisie pour sa permission de publier cet article comme rapport de cas.

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