Tumeurs kystiques bénignes du cervelet

Dans une série de 4.915 tumeurs intracrâniennes et autres lésions occupant l’espace traitées chirurgicalement, à l’exclusion de celles dues à un traumatisme, les deux principaux groupes de tumeurs cérébelleuses bénignes se sont révélés être les astrocytomes (172) et les hémangioblastomes kystiques (35). Les astrocytomes cérébelleux représentaient 3,5 % de l’ensemble du matériel tumoral cérébral et 8 % du nombre total de gliomes. Les caractéristiques cliniques sont passées en revue, et la nécessité d’une vérification chirurgicale et histologique des tumeurs de la fosse postérieure de l’enfance et de l’adolescence est soulignée. Une ventriculographie de contraste positive préopératoire a généralement été réalisée, suivie d’un drainage ventriculaire temporal ou d’une dérivation ventriculo-péritonéale. Les astrocytomes kystiques prédominent. Une ablation radicale de la partie solide de ceux-ci doit être effectuée. La mortalité totale post-opératoire variait entre 16 et 22% mais a diminué ces dernières années. Les bons résultats tardifs varient entre 40 et 70%. Les angioblastomes du cervelet sont généralement des tumeurs bénignes, avec une composante kystique dans 70% ou plus. Ils représentent généralement la partie la plus importante du complexe dit de Lindau, avec éventuellement une angiomatose de la rétine associée (maladie de von Hippel-Lindau) et, plus rarement, des lésions viscérales ou des hémangioblastomes de la moelle épinière. Les angioblastomes kystiques cérébelleux représentaient 0,7 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales. La proportion de patients masculins était le double de celle des femmes et le pic d’âge apparaissait entre 30 et 40 ans. Une augmentation des globules rouges supérieure à cinq millions par mm3 est apparue dans 9% de nos cas. La valeur de l’angiographie vertébrale est soulignée. Après vidange du kyste, l’ablation soigneuse du nodule donne un bon résultat tardif chez plus de 70% des patients. Cependant, des récidives ont été notées dans la littérature chez environ 14% des patients en raison de la fréquence des nodules tumoraux multiples dans la fosse postérieure (10% dans certaines séries angiographiques vertébrales). Enfin, une recherche clinique et radiologique la plus attentive d’autres lésions dans le reste du corps est impérative chez ces patients.

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