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Une femme afro-américaine de 29 ans s’est présentée sur recommandation d’un collègue optométriste pour une évaluation rétinienne. Elle se plaignait principalement d’une vision floue dans l’œil gauche, qui était présente de façon constante depuis deux semaines. Elle a déclaré que sa vision centrale semblait la plus affectée. Elle a également rapporté avoir vu des taches et des flotteurs dans sa vision par intermittence pendant 2 semaines.
Images : Haynes J et Rafieetary M
Les antécédents médicaux de la patiente étaient positifs pour une hypertension pour laquelle elle prenait losartan/hydrochlorothiazide 50/12,5 mg 1 comprimé par jour. La patiente n’avait pas d’antécédents oculaires et n’a signalé aucun antécédent de traumatisme oculaire ou de chirurgie oculaire. Ses antécédents médicaux familiaux comprenaient du diabète et des maladies cardiaques, mais aucune complication oculaire. Elle a nié boire, fumer et consommer des drogues récréatives.
L’autoréfraction de la patiente était de -1,50 OU. Ses meilleures acuités visuelles corrigées étaient de 20/20 OD et 20/150 OS. Sa pression intraoculaire mesurée avec le Tonopen (Reichert Technologies) était de 15 mm Hg à l’OD et de 13 mm Hg à l’OS. Les champs visuels de confrontation et les mouvements extra-oculaires étaient normaux. Un léger défaut pupillaire afférent a été noté dans l’œil gauche.
L’examen du segment antérieur a révélé une structure oculaire normale dans l’œil droit. L’œil gauche présentait une légère injection conjonctivale, des cellules 1 à 2+ dans la chambre antérieure et des cellules 2+ dans le vitré antérieur. Le cristallin de l’œil gauche était clair et l’iris était normal.
L’examen du segment postérieur dilaté a de nouveau montré des résultats normaux dans l’œil droit. L’œil gauche présentait un œdème discal important avec des hémorragies en forme de flamme rayonnant à partir du disque. Il y avait une tortuosité vasculaire, un trouble vitreux 1+ et une marbrure pigmentaire de la rétine. Des zones dispersées de décollements séreux de la rétine étaient également présentes.
Une imagerie par tomographie à cohérence optique a été réalisée dans les zones recouvrant la macula et le disque optique de l’œil gauche. Les scans OCT maculaires ont clairement montré les zones de décollement séreux et ont révélé un pliage choroïdien.
En plus de cela, il y avait des taches hyper-réfléchissantes ponctuelles dans la région de décollement séreux entre l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et la rétine neurosensorielle et une structure membraneuse sous-rétinienne recouvrant l’EPR. Une hyperréflectivité diffuse en forme de points d’épingle pouvait également être observée dans le vitré à l’OCT, en raison d’une inflammation vitréenne. L’examen OCT effectué sur le nerf optique a montré un gonflement de la tête du nerf optique. Aucune anomalie n’a été observée avec l’imagerie OCT de la macula et du nerf optique droits.
L’angiographie à la fluorescéine (FA) à champ large a montré une fuite importante autour du disque et une fuite parcellaire dans les zones de décollement séreux de la rétine dans l’œil gauche. Il y avait également une coloration diffuse parcellaire dans la rétine médio-périphérique de l’œil gauche. L’étude de l’œil droit était normale.
Quel est votre diagnostic ?
Le diagnostic différentiel et l’étiologie de la maladie panuvéitique, en particulier lorsque le nerf optique est impliqué, est large et doit inclure une maladie infectieuse telle que la syphilis, Lyme, Bartonella et la tuberculose. Parmi les autres maladies infectieuses, citons le cytomégalovirus, en particulier chez les personnes immunodéprimées, et les affections herpétiques telles que la nécrose rétinienne aiguë, qui peut être présente chez un adulte par ailleurs en bonne santé. Les maladies auto-immunes et les tumeurs malignes doivent également être prises en compte. Dans ces catégories, les entités primaires et secondaires à écarter sont : la sarcoïdose, le lupus systémique, la maladie de Bechet et les tumeurs malignes oculaires telles que le lymphome intraoculaire. Enfin, l’ophtalmie sympathique, une affection rare observée chez les patients ayant subi une blessure grave ou une lésion iatrogène à un œil, peut se manifester par une uvéite granulomateuse dans leur œil précédemment normal. Il faut donc toujours tenir compte des antécédents de traumatisme ou de chirurgie.
Dans ce cas, il faut envisager les affections qui entraînent des décollements séreux de la rétine et des plis choroïdiens. Le syndrome d’effusion uvéale idiopathique peut présenter des plis choroïdiens et des décollements séreux de la rétine ou des décollements de la choroïde. Cependant, ces patients ne présenteront pas d’inflammation oculaire ni de gonflement du nerf optique. Cette affection touche également le plus souvent les hommes d’âge moyen (Elagouz et al.).
La rétinopathie séreuse centrale entraîne des décollements de rétine séreux. Ces patients auront généralement une choroïde plus épaisse que la moyenne, mais les plis choroïdiens ne sont pas observés dans ces cas. Une inflammation oculaire supplémentaire et un œdème de la papille optique sont également absents.
Diagnostic de cette patiente
Le diagnostic de cette patiente a été déterminé comme étant une affection à médiation auto-immune appelée maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Cette maladie est une cause assez fréquente de panuvéite chez les individus à la pigmentation plus foncée. La maladie se présente généralement de manière bilatérale, mais l’atteinte de l’autre œil peut être plus tardive. Bien que la physiopathologie exacte du VKH ne soit pas entièrement comprise, on pense qu’il s’agit d’une réponse auto-immune à médiation par les lymphocytes T contre les mélanocytes. Dans l’œil, cette attaque auto-immune prend naissance dans la choroïde. Les structures non oculaires telles que la peau, les méninges et l’oreille interne peuvent également être impliquées dans la réponse auto-immune donnant lieu à des symptômes systémiques supplémentaires ; cependant, la présence ou l’absence de ces symptômes varie d’un cas à l’autre et peut dépendre du stade de la maladie.
La VKH a été classiquement divisée en quatre stades : prodromal, uvéitique aigu, convalescent et chronique récurrent. La phase prodromique peut se présenter avec des symptômes confondus avec une infection virale tels que fièvre, maux de tête et raideur de la nuque. Des symptômes oculaires tels que des douleurs orbitales et une photosensibilité peuvent apparaître. Une perte auditive, des vertiges et des acouphènes peuvent également être présents. La phase aiguë du VKH se traduit par une panuvéite ou une uvéite postérieure avec de multiples décollements séreux de la rétine. Une vitrite de bas grade et une uvéite antérieure non granulomateuse sont souvent présentes. L’hyperémie de la papille optique est une observation courante dans la phase aiguë et peut être bilatérale ou unilatérale. Dans la phase de convalescence, on observe une résolution des décollements séreux de la rétine avec une dépigmentation de la choroïde. Il en résulte une décoloration rouge-orange de la rétine, classiquement appelée « sunset glow fundus ». La phase récurrente est caractérisée par des accès d’uvéite antérieure granulomateuse récurrente.
Les résultats de l’OTC
Les résultats de l’OTC dans le VKH sont devenus bien documentés, certains résultats étant tout à fait distincts pour les patients atteints de VKH. Les décollements séreux multiples de la rétine sont souvent visualisés par OCT. Une étude en particulier a montré que les décollements séreux élevés, supérieurs à 450 microns, sont particulièrement caractéristiques du VKH (Liu et al.). Les altérations de la choroïde peuvent également être visualisées par OCT. L’utilisation de l’OCT à imagerie en profondeur améliorée montre un épaississement de la choroïde au début de la maladie. Plus tard dans l’évolution de la maladie, des plis choroïdiens proéminents se développent.
Des points hyper-réfléchissants dans les espaces kystiques à l’intérieur des décollements séreux de la rétine peuvent également être vus sur l’OCT et sont considérés comme des débris inflammatoires. La découverte d’une bande épaisse et floue au-dessus de l’EPR à la base des décollements séreux de la rétine a également été bien documentée et décrite comme une « structure membranaire sous-rétinienne ». On pense qu’il s’agit de segments externes de photorécepteurs enflammés qui ont été séparés des segments internes (Liu et al.). Cela pourrait expliquer pourquoi les personnes atteintes de VKH en phase aiguë présentent souvent une perte de vision aussi dramatique.
FA, ICG
L’angiographie au vert d’indocyanine (ICG) et l’angiographie au vert d’indocyanine fournissent également des informations utiles dans le diagnostic du VKH. Dans la phase aiguë de la maladie, l’AF de stade précoce montre un remplissage choroïdien retardé dû à une inflammation choroïdienne active. L’AF de phase intermédiaire montre souvent de nombreuses zones d’hyperfluorescence, donnant une apparence de « ciel étoilé » qui est très suggestive de l’HVC. Tout au long de l’étude FA, il y aura une mise en commun continue dans les zones de décollements séreux de la rétine et, fréquemment, une fuite continue autour du disque.
Parce que l’ICG est une meilleure méthode pour visualiser la circulation choroïdienne, elle a été décrite par certains comme la méthode idéale pour surveiller les patients pour la réponse au traitement et pour les récidives de la maladie, car elle peut montrer les premiers signes d’inflammation, qui proviennent de la choroïde. Les caractéristiques de l’ICG dans le VKH comprennent une hypofluorescence parcellaire en phase précoce, une fuite floue des plus gros vaisseaux choroïdiens dans le stroma pendant la phase moyenne et une fuite choroïdienne diffuse pendant la phase tardive de l’étude. En plus de ces résultats, la papillite qui découle de cette affection peut être si grave qu’une hyperfluorescence discale peut également être observée. C’est un signe qui n’est généralement pas présent dans les études ICG car les molécules d’ICG largement liées aux protéines ne fuient généralement pas de la circulation rétinienne.
Traitement, pronostic
Le but du traitement de cette affection est d’étouffer l’inflammation aiguë puis de prévenir les récidives de la maladie. Le traitement de la maladie aiguë nécessite de fortes doses de corticoïdes par voie orale ou intraveineuse. Un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels pour obtenir les meilleurs résultats visuels. Après la résolution initiale de l’inflammation, une diminution lente et à long terme des stéroïdes est nécessaire pour prévenir les récidives. Les patients sont souvent sous corticothérapie pendant plusieurs années. Plus récemment, le traitement à long terme a été complété par des immunomodulateurs tels que le méthotrexate, la cyclosporine et Humira (adalimumab, AbbVie). L’inflammation du segment antérieur peut être gérée avec des stéroïdes topiques et une cycloplégie.
Les patients peuvent également développer des complications rétiniennes supplémentaires telles que des membranes néovasculaires choroïdiennes (CNV), des trous maculaires et des membranes épimaculaires. Les CNV réagissent bien à la thérapie anti-VEGF, et la chirurgie oculaire peut être indiquée pour la maladie de l’interface vitréo-rétinienne. Les complications liées à la prise en charge des patients et à l’inflammation à long terme, telles que l’augmentation de la pression intraoculaire ou la formation de cataractes, doivent également être traitées au fur et à mesure de leur apparition.
Le pronostic des personnes diagnostiquées avec une HVC est très variable. Un diagnostic précoce et l’initiation d’un traitement avec une diminution lente des stéroïdes permettent d’améliorer le pronostic des patients. En outre, il a été démontré que l’ajout d’immunomodulateurs au traitement améliore les résultats visuels et réduit le risque de récidive. Les patients présentant une acuité visuelle supérieure à 20/200, une inflammation de la chambre antérieure moins grave et l’absence de signes systémiques supplémentaires ont également un meilleur pronostic. Même avec un traitement précoce et agressif, il y a toujours un bon nombre de patients qui développent une maladie récurrente et chronique avec une mauvaise vision en conséquence. Les personnes souffrant d’inflammation chronique sont plus exposées aux complications oculaires supplémentaires décrites précédemment. Les patients qui développent ces complications ont tendance à avoir de moins bons résultats visuels.
Suivi de ce patient, résultats
Lors de l’examen initial, la patiente a été diagnostiquée comme ayant probablement une maladie VKH en raison de ses signes classiques et a été mise sous corticoïdes à haute dose de 50 mg deux fois par jour. Un bilan médical a également été ordonné pour exclure les étiologies infectieuses et une maladie auto-immune supplémentaire. Les résultats de la patiente étaient normaux à part une numération leucocytaire légèrement élevée et une ESR élevée de 31.
La patiente a été suivie 3 semaines après le début du traitement avec une amélioration significative des signes et des symptômes. L’acuité visuelle de l’œil gauche s’est améliorée après 3 semaines pour atteindre 20/20. Il y avait une diminution de l’inflammation du vitré et de la chambre antérieure. L’examen du fond d’œil a montré une amélioration remarquable, et l’imagerie OCT a montré une amélioration significative des décollements séreux. Le patient a été maintenu sous stéroïdes oraux avec une diminution progressive sur 6 mois. À la fin de la période de diminution progressive, l’œil droit est devenu concerné, et le traitement par stéroïdes oraux a été réinitialisé.
Les tentatives secondaires de diminution progressive des stéroïdes ont de nouveau échoué avec une récurrence de l’inflammation et le développement d’un œdème chronique de la tête du nerf optique dans l’œil gauche. Lors de son dernier suivi, 18 mois après la présentation initiale, la patiente a été adressée à un rhumatologue afin de prendre en charge son état et de compléter le traitement par des immunomodulateurs. La vision de la patiente reste de 20/20 à l’OD et est actuellement de 20/60 à l’OS.
Pendant les cours de stéroïdes à forte dose, la patiente a souffert d’une glycémie élevée, qui a été gérée par son médecin traitant. Les soins oculaires de la patiente ont été complétés par des stéroïdes topiques et une cycloplégie pour l’inflammation du segment antérieur. Elle a également reçu un traitement d’injection de Kenalog (acétate de triamcinolone, Bristol-Myers Squibb) sous Ténon dans les deux yeux au cours de sa maladie.
Le VKH est une cause assez fréquente de panuvéite chez les personnes à pigmentation foncée. Un diagnostic précoce et l’initiation d’un traitement sont importants pour obtenir les meilleurs résultats visuels pour les patients. D’autres étiologies de panuvéite doivent être envisagées et exclues par des tests de laboratoire chez ces patients, car le diagnostic de VKH est posé sur la base des signes cliniques et de l’exclusion d’autres causes.
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Pour plus d’informations :
Jessica Haynes, OD, FAAO, est une boursière en rétine optométrique au Charles Retina Institute à Germantown, Tenn. Elle peut être jointe à [email protected].
Mohammad Rafieetary, OD, FAAO, est un médecin optométriste consultant au Charles Retina Institute. On peut le joindre à [email protected].
Éditée par Leo P. Semes, OD, FAAO, professeur d’optométrie à l’Université d’Alabama à Birmingham et membre du comité de rédaction de Primary Care Optometry News. On peut le joindre à [email protected].
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