Kiadja:
Feliratkozás
Click here to Manage Email Alerts
Click Here to Manage Email Alerts
Back to Healio
Back to Healio
Egy 29 éves afroamerikai nő egy optometrista kolléga beutalójára jelentkezett retinavizsgálatra. Fő panasza a bal szem homályos látása volt, amely 2 hete folyamatosan fennállt. Jelentette, hogy a központi látása tűnt leginkább érintettnek. Arról is beszámolt, hogy 2 héten keresztül időszakosan foltokat és floatereket látott a látásában.
Képek: Haynes J és Rafieetary M
A beteg anamnézisében magas vérnyomás szerepelt, amelyre napi 1 tabletta losartan/hidroklorotiazid 50/12,5 mg-ot szedett. A betegnek nem volt szemészeti anamnézise, és nem számolt be szemsérülésről vagy szemműtétről. Családi kórtörténetében cukorbetegség és szívbetegség szerepelt, de szemészeti szövődmények nem. Tagadta az alkoholfogyasztást, a dohányzást és a szabadidős drogfogyasztást.
A beteg autorefrakciója -1,50 OU volt. Legjobb korrigált látásélessége 20/20 OD és 20/150 OS volt. A Tonopen készülékkel (Reichert Technologies) mért intraokuláris nyomása 15 mm Hg OD és 13 mm Hg OS volt. A konfrontációs látómezők és a szemen kívüli mozgások normálisak voltak. A bal szemen enyhe afferens pupillahiányt észleltek.
Az elülső szegmentum vizsgálata normális szemszerkezetet mutatott a jobb szemen. A bal szemen enyhe kötőhártya-injekció, 1-2+ sejtek az elülső kamrában és 2+ sejtek az elülső üvegtestben. A bal szemlencse tiszta volt, az írisz normális.
A tágított hátsó szegmentum vizsgálata ismét normális leleteket mutatott a jobb szemen. A bal szemen jelentős korongödéma volt, a korongból kisugárzó láng alakú vérzésekkel. A retinán érkeringés, 1+ üvegtesti homály és pigmentfoltosodás volt. Szórványosan elszórtan szerózus retinaleválások is jelen voltak.
A bal szem makula és a látókorong feletti területeken optikai koherencia tomográfiás képalkotást végeztek. A makula OCT-felvételek egyértelműen kimutatták a serosus leválás területeit, és kiderült a chorioidea összehajlása.
Ezeken kívül a retina pigment epitheliuma (RPE) és a neuroszenzoros retina között a serosus leválás területén tűhegyes hiperreflexiós foltok, valamint az RPE fölött szubretinalis membranos struktúra volt látható. Az OCT-n az üvegtesten is diffúz, tűhegyes hiperreflexivitás volt látható, ami az üvegtesti gyulladásra vezethető vissza. A látóideg felett végzett OCT-vizsgálat a látóideg fejének duzzanatát mutatta. A jobb oldali makula és a látóideg OCT-felvételén nem észleltek rendellenességet.
A bal szem szélesmezős fluoreszcein angiográfiája (FA) jelentős szivárgást mutatott a korong körül és foltos szivárgást a bal szem szerózus retinaleválásának területein. A bal szem középső perifériás retinájában is diffúz foltos elszíneződés volt. A jobb szem vizsgálata normális volt.
Mi a diagnózis?
A panuveitás betegség differenciáldiagnózisa és etiológiája, különösen, ha a látóideg érintett, széleskörű, és magában kell foglalnia az olyan fertőző betegségeket, mint a szifilisz, Lyme, Bartonella és tuberkulózis. Egyéb fertőző betegségek közé tartozik a citomegalovírus, különösen az immunhiányos betegeknél, és a herpeszes állapotok, mint például az akut retina nekrózis, amely egyébként egészséges felnőtteknél is előfordulhat. Figyelembe kell venni az autoimmun betegségeket és a rosszindulatú daganatokat is. Ezekben a kategóriákban a következő elsődleges és másodlagos entitásokat kell kizárni: szarkoidózis, szisztémás lupusz, Bechet-kór és szemészeti malignitás, például intraokuláris limfóma. Végül a szimpatikus szemgyulladás, egy ritka állapot, amely olyan betegeknél fordul elő, akiknek az egyik szemét súlyos sérülés vagy iatrogén károsodás érte, és a korábban normális szemükben granulomatosus uveitis jelentkezhet. Ezért mindig figyelembe kell venni a trauma vagy műtét anamnézisét.
Ebben az esetben figyelembe kell venni a szerózus retinaleválásokhoz és a choroidalis redőkhöz vezető állapotokat. Az idiopátiás uvealis effúziós szindróma choroidalis redőkkel és serosus retinaleválásokkal vagy choroidalis leválásokkal jelentkezhet. Ezeknél a betegeknél azonban nem jelentkezik szemgyulladás vagy látóidegduzzanat. Ez az állapot is leggyakrabban középkorú férfiakat érint (Elagouz et al.).
A centrális serosus retinopathia serosus retinaleválásokat eredményez. Ezeknél a betegeknél jellemzően az átlagosnál vastagabb a chorioidea, de choroidalis redők nem láthatók ezekben az esetekben. További szemgyulladás és látóideg-ödéma szintén hiányzik.
Ez a beteg diagnózisa
Ez a beteg diagnózisa egy autoimmun-mediált állapot, a Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) betegség. Ez az állapot meglehetősen gyakori oka a panuveitisnek a sötétebben pigmentált egyéneknél. A betegség jellemzően kétoldali, de a másik szem érintettsége késleltetett lehet. Bár a VKH pontos patofiziológiája nem teljesen ismert, úgy gondolják, hogy a melanociták elleni T-sejt-közvetített autoimmun válaszról van szó. A szemben ez az autoimmun támadás a chorioideában indul meg. A nem szemészeti struktúrák, például a bőr, az agyhártya és a belső fül is érintett lehet az autoimmun válaszban, ami további szisztémás tüneteket eredményez; e tünetek jelenléte vagy hiánya azonban esetről esetre változik, és függhet a betegség stádiumától.
A VKH-t klasszikusan négy stádiumra osztják: prodromális, akut uveitikus, lábadozó és krónikus recidiváló. A prodromális szakasz vírusfertőzésnek vélt tünetekkel, például lázzal, fejfájással és nyakmerevséggel jelentkezhet. Előfordulhatnak szemészeti tünetek, mint például orbitális fájdalom és fényérzékenység. Halláscsökkenés, szédülés és fülzúgás is előfordulhat. A VKH akut fázisa panuveitist vagy hátsó uveitist eredményez, többszörös szerózus retinaleválással. Gyakran előfordul alacsony fokú vitritis és nem granulomatózus elülső uveitis. A látóideg hiperémia gyakori lelet az akut fázisban, és lehet kétoldali vagy egyoldali. A lábadozó fázisban a serosus retinaleválások megszűnnek, a chorioidea depigmentációjával. Ez a retina narancsvörös elszíneződését eredményezi, amelyet klasszikusan “sunset glow fundus”-nak neveznek. A recidiváló fázist a visszatérő granulomatosus anterior uveitis rohama jellemzi.
OCT-leletek
A VKH-ban előforduló OKT-leletek jól dokumentáltak, és bizonyos leletek a VKH-ban szenvedő betegeknél meglehetősen eltérőek. OCT-vel gyakran láthatóvá válnak a multiplex szerózus retinaleválások. Egy tanulmány különösen azt találta, hogy a 450 mikrométernél nagyobb, nagyméretű serosus leválások különösen jellemzőek a VKH-ra (Liu és mtsai.). A chorioidea elváltozásai szintén láthatóvá tehetők OCT-vel. A fokozott mélységű képalkotó OCT felhasználásával a betegség korai szakaszában a chorioidea megvastagodása látható. A betegség későbbi lefolyása során markáns choroidalis redők alakulnak ki.
A szerózus retinaleválásokon belüli cisztás terekben lévő hipertükrös pontok szintén láthatók OCT-n, és feltételezhetően gyulladásos törmelékről van szó. A szerózus retinaleválások tövében az RPE fölötti homályos, vastag sáv leletét szintén jól dokumentálták, és “szubretinális membrános struktúraként” írták le. Úgy gondolják, hogy ez a belső szegmensektől elvált, gyulladt fotoreceptor külső szegmensek (Liu és mtsai.). Ez magyarázatot adhat arra, hogy az akut fázisú VKH-ban szenvedők gyakran miért jelentkeznek ilyen drámai látásvesztéssel.
FA, ICG
FA és az indocianin-zöld angiográfia (ICG) is hasznos információt nyújt a VKH diagnózisában. A betegség akut fázisában a korai stádiumú FA az aktív chorioideagyulladás miatt késleltetett chorioideatöltést mutat. A középfázisú FA gyakran számos pontszerű hiperfluoreszcencia-területet mutat, ami a VKH-ra erősen utaló “csillagos égbolt” megjelenését eredményezi. Az FA-vizsgálat során a szerózus retinaleválások területein folyamatos pooling, és gyakran folyamatos szivárgás figyelhető meg a korong körül.
Mivel az ICG jobban láthatóvá teszi a chorioidea keringését, egyesek szerint ideális módszer a betegek terápiára adott válaszának és a betegség kiújulásának nyomon követésére, mivel a chorioideából kiinduló gyulladás legkorábbi jeleit mutathatja ki. Az ICG jellemzői a VKH-ban a korai fázisban foltos hipofluoreszcencia, a középső fázisban a nagyobb chorioideális erekből a strómába történő homályos szivárgás, a vizsgálat késői fázisában pedig diffúz chorioideális szivárgás. Ezen leleteken kívül az ebből az állapotból eredő papillitis olyan súlyos lehet, hogy lemezes hiperfluoreszcencia is megfigyelhető. Ez a jel jellemzően nem jelenik meg az ICG-vizsgálatokban, mivel a nagyrészt fehérjéhez kötött ICG-molekulák általában nem szivárognak ki a retina keringéséből.
Kezelés, prognózis
Az állapot kezelésének célja az akut gyulladás elfojtása, majd a betegség kiújulásának megelőzése. Az akut betegség kezelése nagy dózisú orális vagy intravénás szteroidokat igényel. A korai diagnózis és a kezelés megkezdése döntő fontosságú a legjobb vizuális eredmények elérése érdekében. A gyulladás kezdeti megszűnése után a szteroidok hosszú távú, lassú csökkentésére van szükség a kiújulás megelőzése érdekében. A betegek gyakran több évig szteroidterápián vannak. Újabban a hosszú távú terápiát immunmodulátorokkal, például metotrexáttal, ciklosporinnal és Humira (adalimumab, AbbVie) egészítik ki. Az elülső szegmentum gyulladása helyi szteroidokkal és cikloplegiával kezelhető.
A betegeknél további retinaszövődmények is kialakulhatnak, mint például choroidális neovaszkuláris (CNV) membránok, makula lyukak és epimakuláris membránok. A CNV-k a jelentések szerint jól reagálnak az anti-VEGF-terápiára, és a szemműtét javallott lehet a vitreoretinalis határfelületi betegség esetén. A betegkezelésből és a hosszú távú gyulladásból eredő szövődményeket, mint például a megnövekedett intraokuláris nyomás vagy a szürkehályog kialakulása, szintén kezelni kell, amint azok felmerülnek.
A VKH-val diagnosztizáltak prognózisa igen változó. A korai diagnózis és a terápia megkezdése a szteroidok lassú csökkentésével valóban jobb prognózist eredményez a betegek számára. Emellett a kezelés immunmodulátorokkal való kiegészítése bizonyítottan jobb vizuális eredményeket és alacsonyabb kiújulási kockázatot eredményez. A 20/200-nál nagyobb látásélességgel, kevésbé súlyos elülső kamrai gyulladással és további szisztémás tünetek hiányával jelentkező betegek prognózisa is jobb. Még a korai és agresszív terápia ellenére is szép számmal vannak olyan betegek, akiknél kiújuló és krónikus betegség alakul ki rossz látásélességgel. A krónikus gyulladásban szenvedőknél nagyobb a kockázata a korábban leírt további szemészeti szövődményeknek. Azoknál a betegeknél, akiknél ezek a szövődmények kialakulnak, általában rosszabb a látás kimenetele.
Ez a beteg követése, kimenetele
A kezdeti vizsgálat során a betegnél a klasszikus tünetei miatt valószínűleg VKH betegséget diagnosztizáltak, és nagy dózisú, napi kétszer 50 mg szteroidot kezdtek adni. Orvosi vizsgálatot is elrendeltek, hogy kizárják a fertőző etiológiát és a további autoimmun betegséget. A beteg eredményei normálisak voltak, eltekintve az enyhén emelkedett fehérvérsejtszámtól és a magas, 31-es ESR-től.
A beteget a terápia megkezdése után 3 héttel követték nyomon, és mind a tünetek, mind a tünetek tekintetében jelentős javulást tapasztaltak. A látásélesség a bal szemen 3 hét után 20/20-ra javult. Mind az üvegtest-, mind az elülső kamrai gyulladás csökkent. A szemfenékvizsgálat figyelemre méltó javulást mutatott, az OCT-képalkotás pedig jelentős javulást mutatott a savós leválásokban. A beteg 6 hónapig szájon át szedhető szteroidokat kapott, lassan csökkentve a szedést. A csökkentési időszak végén a jobb szem ismét érintetté vált, és az orális szteroidkezelést újra elkezdték.
A szteroidcsökkentés második kísérletei ismét sikertelenek voltak, a gyulladás kiújult, és a bal szemen krónikus látóidegfej-ödéma alakult ki. Az utolsó utánkövetéskor, amely 18 hónappal a kezdeti bemutatkozás után történt, a beteget reumatológushoz utalták, hogy állapotát komanizálják, és kiegészítsék a kezelést immunmodulátorokkal. A beteg látása továbbra is 20/20 OD és jelenleg 20/60 OS.
A nagy dózisú szteroidkezelés alatt a beteg emelkedett vércukorszintet tapasztalt, amelyet háziorvosa kezelt. A beteg szemészeti ellátását helyi szteroidokkal és az elülső szegmentum gyulladásának ciklopulgiájával egészítették ki. A betegség lefolyása során mindkét szemébe egy-egy Kenalog (triamcinolon-acetát, Bristol-Myers Squibb) sub-Tenon injekciót is kapott.
A VKH meglehetősen gyakori oka a panuveitisnek a sötéten pigmentált egyéneknél. A korai diagnózis és a kezelés megkezdése fontos a betegek legjobb látási eredményeinek eléréséhez. A panuveitis további etiológiáit is figyelembe kell venni és laboratóriumi vizsgálatokkal ki kell zárni ezeknél a betegeknél, mivel a VKH diagnózisa a klinikai tünetek és más okok kizárása alapján állítható fel.
- Abu El-Asrar AM, et al. Acta Ophthalmologica. 2013;91:486-493. doi: 10.1111/aos.12127.
- Al-Kharashi AS, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):201-210.
- Baltmr A, et al. Clin Ophthalmol. 2016;10:2345-2361. doi: 10.2147/OPTH.S94866.
- Chu XK, et al. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2013;3:49. doi: 10.1186/1869-5760-3-49.
- Elagouz M, et al. Surv Ophthalmol. 2010;55(2):134-145. doi: 10.1016/j.survophthal.2009.05.003.
- Herbort CP, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):173-182. doi: 10.1007/s10792-007-9060-y.
- Herbort Jr. CP, et al. Int Ophthalmol. 2016:1-13. doi:10.1007/s10792-016-0395-0.
- Lee JH, et al. Surv Ophthalmol. 2016. In press. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.survophthal.2016.12.008.
- Liegl R, et al. Ophthalmologica. 2014;232(2):65-76. doi: 10.1159/000360014.
- Lin D, et al. BMC Ophthalmol. 2014;14(1):87. doi: 10.1186/1471-2415-14-87.
- Liu XY, et al. Retina. 2016;36(11):2116-2123. doi: 10.1097/IAE.0000000000001076.
- Navarro RM, et al. Int J Ret Vit. 2015;1(1):18. doi: 10.1186/s40942-015-0020-9.
- Roe RH, et al. Br J Ophthalmol. 2009;93(5):701-702. http://dx.doi.org/10.1136/bjo.2008.150813.
- Rubsamen PE, et al. Arch Ophthalmol. 1991;109(5):682-687.
- Sagoo MS, et al. Surv Ophthalmol. 2014:503-516.
- Wu L, et al. Japanese J Ophthalmol. 2009;53(1):57-60. doi:10.1007/s10384-008-0600-4.
Bővebb információ:
Jessica Haynes, OD, FAAO, a Charles Retina Institute optometriai retina ösztöndíjasa Germantownban, Tenn államban. Elérhető a [email protected] címen.
Mohammad Rafieetary, OD, FAAO, a Charles Retina Institute optometriai tanácsadó orvosa. Elérhető a [email protected].
Szerkesztette Leo P. Semes, OD, FAAO, a Birminghami Alabama Egyetem optometriai professzora és az Primary Care Optometry News szerkesztőbizottságának tagja. Elérhető a [email protected].
Read more about
Feliratkozás
Click here to Manage Email Alerts
Click Here to Manage Email Alerts
Back to Healio
Vissza a Healio oldalra