Mi a nefrotikus szindróma?
A nefrotikus szindróma a vesekárosodásra utaló tünetek összessége. A nefrotikus szindróma a következőket foglalja magában:
- Albuminuria-nagy mennyiségű fehérje a vizeletben
- hiperlipidémia-normálisnál magasabb zsír- és koleszterinszint a vérben
- ödéma, vagy duzzanat, általában a lábakban, lábfejekben, vagy boka, ritkábban a kezek vagy az arc
- hipoalbuminémia-alacsony albuminszint a vérben
- Az albumin egy olyan fehérje, amely szivacsként viselkedik, és a testből felesleges folyadékot vonz a véráramba, ahol az addig marad, amíg a vesék el nem távolítják. Amikor az albumin a vizeletbe szivárog, a vér elveszíti a képességét, hogy a testből felesleges folyadékot szívjon fel, ödémát okozva.
A nefrotikus szindróma a vesék szűrőinek, az úgynevezett glomerulusoknak a problémája miatt alakul ki. A glomerulusok olyan apró erek a vesében, amelyek eltávolítják a salakanyagokat és a felesleges folyadékot a vérből, és vizeletként a húgyhólyagba küldik.
Amint a vér áthalad az egészséges veséken, a glomerulusok kiszűrik a salakanyagokat, és lehetővé teszik, hogy a vérben maradjanak a szervezet számára szükséges sejtek és fehérjék. A vérből származó fehérjék, például az albumin azonban a vizeletbe szivároghatnak, ha a glomerulusok károsodnak. Nefrotikus szindrómában a károsodott glomerulusok 24 óra alatt mérve 3 gramm vagy annál több fehérjét engednek a vizeletbe, ami több mint hússzorosa az egészséges glomerulusok által megengedett mennyiségnek.
Mi okozza a nefrotikus szindrómát?
Nefrotikus szindrómát okozhatnak olyan betegségek, amelyek csak a veséket érintik, mint például a fokális szegmentális glomeruloszklerózis (FSGS) vagy a membrános nefropátia. A csak a veséket érintő betegségeket a nefrotikus szindróma elsődleges okainak nevezzük. Ezeknek a betegségeknek általában a glomerulusok a célpontjai, még nem teljesen tisztázott okokból. FSGS-ben – a nefrotikus szindróma leggyakoribb elsődleges oka – a glomerulusok egyes részein hegesedés alakul ki. A membrános nefropátiában az immunmolekulák káros lerakódásokat képeznek a glomerulusokon.
A nefrotikus szindrómát szisztémás betegségek is okozhatják, amelyek a test számos részét érintő betegségek, mint például a cukorbetegség vagy a lupusz. A veséket érintő szisztémás betegségeket a nefrotikus szindróma másodlagos okainak nevezzük. A felnőtteknél a nefrotikus szindrómás esetek több mint 50 százalékának másodlagos oka van, a leggyakoribb a cukorbetegség.
Melyek a nefrotikus szindróma jelei és tünetei?
Az albuminuria, a hiperlipidémia, az ödéma és a hypoalbumina mellett a nefrotikus szindrómában szenvedőknél
- súlygyarapodás
- fáradtság
- habos vizelet
- étvágytalanság
Milyen szövődményei lehetnek a nefrotikus szindrómának?
A különböző fehérjék elvesztése a szervezetből különböző szövődményekhez vezethet a nefrotikus szindrómában szenvedőknél. Vérrögök képződhetnek, ha a vizelettel olyan fehérjék távoznak, amelyek normális esetben megakadályozzák ezt. A vérrögök elzárhatják a vér és az oxigén áramlását az ereken keresztül. Az immunglobulinok – az immunrendszer fehérjéi, amelyek segítenek a betegségek és fertőzések leküzdésében – elvesztése a fertőzések fokozott kockázatához vezet. Ezek a fertőzések közé tartozik a tüdőgyulladás, a tüdőfertőzés; a cellulitis, a bőrfertőzés; a peritonitis, a hashártyagyulladás; és a meningitis, az agy és a gerinc fertőzése. A nefrotikus szindróma kezelésére adott gyógyszerek szintén növelhetik e fertőzések kockázatát. A nefrotikus szindróma egyéb szövődményei közé tartozik
- hipotireózis – olyan állapot, amelyben a pajzsmirigy nem termel elegendő pajzsmirigyhormont a szervezet szükségleteinek kielégítésére
- anémia – olyan állapot, amelyben a vörösvértestek száma kevesebb vagy kisebb a normálisnál, ami azt jelenti, hogy kevesebb oxigén jut el a szervezet sejtjeihez
- koronária betegség, más néven szívkoszorúér-betegség, amelyet a szívet vérrel ellátó artériák szűkülete okoz
- magas vérnyomás, más néven hipertónia-olyan állapot, amelyben a vér a normálisnál nagyobb erővel áramlik az erekben
- akut vesekárosodás-a vesefunkció hirtelen és átmeneti elvesztése
Hogyan diagnosztizálják a nefrotikus szindrómát?
A nefrotikus szindrómára gyanús személyek diagnosztizálásához vizeletmintát vesznek.
A nefrotikus szindrómát akkor diagnosztizálják, ha a vizeletben nagy mennyiségű fehérjét találnak. Az elvesztett fehérje nagy részét a vérfehérje, az albumin teszi ki, bár a nefrotikus szindróma során sok más fontos fehérje is elvész.
A vizeletben lévő albumin jelenléte vizeletmintából végzett dipstick vizsgálattal kimutatható. A vizeletmintát egy speciális tartályba gyűjtik az egészségügyi szolgáltató rendelőjében vagy kereskedelmi létesítményben, és azt ugyanazon a helyen meg lehet vizsgálni, vagy el lehet küldeni egy laboratóriumba elemzésre. A vizsgálathoz egy ápoló vagy technikus egy kémiailag kezelt papírcsíkot, úgynevezett mérőpálcát helyez a vizeletbe. A mérőpálcán lévő foltok színe megváltozik, ha a vizeletben fehérje van jelen.
A diagnózis megerősítéséhez általában pontosabb mérésre van szükség. Akár egyetlen vizeletmintát, akár 24 órás vizeletgyűjtést is el lehet küldeni egy laboratóriumba elemzésre. Az egyszeri vizeletmintával a laboratórium az albumin és a kreatinin, a normál izomlebontás hulladékterméke is mérhető. A mérések összehasonlítását vizelet-albumin-kreatinin aránynak nevezik. Ha egy vizeletminta minden gramm kreatininre 30 milligrammnál több albumint tartalmaz, az problémát jelezhet. A 24 órás vizeletgyűjtés során a laboratórium csak az albumin mennyiségét méri. Az egyszeri vizeletmintát könnyebb gyűjteni, mint a 24 órás mintát, és általában elegendő a diagnózis megerősítéséhez, bár bizonyos esetekben a 24 órás vizeletgyűjtés is alkalmazható.
Amikor a nefrotikus szindrómát diagnosztizálják, általában vérvizsgálatokra van szükség annak ellenőrzésére, hogy a nefrotikus szindrómát esetleg okozó szisztémás betegségek nem állnak-e fenn, és hogy kiderüljön, mennyire jól működnek a vesék összességében. A vérvizsgálat során az egészségügyi szolgáltató rendelőjében vagy kereskedelmi létesítményben vért vesznek, és a mintát elküldik egy laboratóriumba elemzésre.
Noha a vérvizsgálat utalhat szisztémás betegségekre, általában vesebiopsziára van szükség a nefrotikus szindrómát okozó konkrét alapbetegség diagnosztizálásához és a legjobb kezelés meghatározásához. A vesebiopszia olyan eljárás, amelynek során egy darab veseszövetet vesznek mikroszkópos vizsgálat céljából. A vesebiopsziát egy egészségügyi szolgáltató végzi kórházban, enyhe nyugtatás és helyi érzéstelenítés mellett. Cukorbetegeknél gyakran nincs szükség biopsziára, mert az illető kórtörténete és laboratóriumi vizsgálatai elegendőek lehetnek ahhoz, hogy a problémát cukorbetegség következményének diagnosztizálják.
Hogyan kezelik a nefrotikus szindrómát?
A nefrotikus szindróma kezelése magában foglalja a kiváltó ok kezelését, valamint a magas vérnyomás, az ödéma, a magas koleszterinszint és a fertőzés kockázatának csökkentésére irányuló lépéseket. A kezelés általában gyógyszeres kezeléseket és étrendi változtatásokat foglal magában.
A vérnyomáscsökkentő gyógyszerek jelentősen lassíthatják a nefrotikus szindrómát okozó vesebetegség progresszióját is. A vérnyomáscsökkentő gyógyszerek két típusa, az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlók és az angiotenzinreceptor-blokkolók (ARB-k) hatásosnak bizonyultak a vesebetegség progressziójának lassításában azáltal, hogy csökkentik a glomerulákon belüli nyomást és ezáltal az albuminuriát. Sokaknak két vagy több gyógyszerre van szükségük a vérnyomásuk szabályozásához. Az ACE-gátló vagy ARB mellett egy diuretikum – egy olyan gyógyszer, amely segíti a veséket a folyadék eltávolításában a vérből – szintén hasznos lehet a vérnyomás és az ödéma csökkentésében. Béta-blokkolókra, kalciumcsatorna-blokkolókra és más vérnyomáscsökkentő gyógyszerekre is szükség lehet.
A koleszterinszint csökkentésére sztatintartalmú gyógyszerek adhatók.
A nefrotikus szindrómában szenvedőknek pneumococcus elleni védőoltást kell kapniuk, amely védelmet nyújt egy gyakran fertőzést okozó baktérium ellen, valamint évente influenza elleni oltást.
Vérhígító gyógyszereket általában csak azoknak a nefrotikus szindrómában szenvedőknek adnak, akiknél vérrög alakul ki; ezeket a gyógyszereket nem alkalmazzák megelőzésre.
A nefrotikus szindróma megszűnhet, ha a kiváltó okot kezelik. A nefrotikus szindróma kiváltó okainak kezeléséről bővebb információ a NIDDK Glomeruláris betegségek című egészségügyi témakörében található.
Étkezés, diéta és táplálkozás
A táplálkozás, diéta és táplálkozás nem bizonyítottan játszik szerepet a nefrotikus szindróma kiváltásában vagy megelőzésében felnőtteknél. Azok számára, akiknél nefrotikus szindróma alakult ki, az ödéma csökkentése érdekében az étrendi nátriumbevitel – gyakran a sóból – és a folyadékbevitel korlátozása javasolható. A telített zsírokban és koleszterinben szegény étrend is ajánlott lehet a hiperlipidémia szabályozásának elősegítésére.
Klinikai vizsgálatok
A National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) és a National Institutes of Health (NIH) más komponensei számos betegség és állapot kutatását végzik és támogatják.
Mi a klinikai vizsgálatok, és megfelelnek-e Önnek?
A klinikai vizsgálatok a klinikai kutatás részét képezik, és minden orvosi fejlesztés középpontjában állnak. A klinikai vizsgálatok a betegségek megelőzésének, felismerésének vagy kezelésének új módjait vizsgálják. A kutatók a klinikai vizsgálatokat az ellátás más aspektusainak vizsgálatára is használják, például a krónikus betegségben szenvedők életminőségének javítására.
Milyen klinikai vizsgálatok vannak folyamatban?
A jelenleg folyamatban lévő és toborzás alatt álló klinikai vizsgálatok megtekinthetők a www.ClinicalTrials.gov oldalon.