Sklerózis multiplex (MS)

Timothy C. Hain, MD- Az oldal utolsó módosítása: Március 3, 2021

Míg sok szédülésben szenvedő személy nagyon aggódik amiatt, hogy szklerózis multiplexben szenved, gyakorlatilag nagyon ritka, hogy szédüléssel vagy bizonytalansággal küzdő személynél szklerózis multiplexet diagnosztizáljanak. Ennek az az oka, hogy az MS egy nem gyakori betegség, sokkal ritkább, mint a belső fülbetegségek, például a BPPV, vagy a gyakori neurológiai rendellenességek, például a migrén.

Másrészt az SM néha pusztító neurológiai betegség lehet, és a kezelések fokozatosan válnak elérhetővé. Ezért az a gondolat, hogy bár az MS nem gyakori, érdemes egy kicsit jobban keresni az MS-t, mint a jóindulatúbb rendellenességeket, vagy a hasonlóan pusztító betegségeket, amelyekben nincs hatékony kezelés (mint például a PSP).

Az MS diagnózisával kapcsolatban talán az a legnagyobb probléma, hogy gyakori, hogy a sok fehérállományi elváltozást mutató MRI-t összekeverik az MS-szel. Ahhoz, hogy valaki szklerózis multiplexes legyen, az szklerózis multiplex objektív jeleivel kell rendelkeznie. Erről bővebben ezen az oldalon olvashatsz a migrén fehérállományi elváltozásaival kapcsolatban, ami masszívan gyakoribb, mint az MS, és gyakran szintén rengeteg fehérállományi elváltozással jár.

Típusos előfordulás

Az MS-ben szenvedő betegek általában NEM szédüléssel vagy halláscsökkenéssel jelentkeznek, hanem a szédülés szakrendelésünkön sokkal gyakrabban kisagyi szindrómával jelentkeznek. Mint minden szédülő beteg, ők is bizonytalanok a tandem-Romberg-teszt során. Ezen kívül általában specifikus okulomotoros leleteket is találunk, mint például internukleáris szemtengelyferdülés (lásd az alábbi ábrát), a sima üldözés extrém károsodása, rebound nystagmus és szemdiszmetria. Valójában a központi idegrendszeri elváltozások objektív jelei nélkül nem igazán lehet felállítani a szklerózis multiplex diagnózisát.

Az általános neurológiai vizsgálat különösen fontos az MS-ben, szemben a szédülés más típusaival, mivel többféle neurológiai elváltozást keresünk. A reflexaszimmetria, a felfelé irányuló lábujjak (Babinski-jel), az egyoldali érzékelési zavarok, a spaszticitás és a látóideggyulladás jelei (halvány korong vagy Marcus-Gunn pupilla) mind gyakoriak.

MCP plakk
Nagy MS plakk a 8. ideggyökér belépési zónájában az agytörzsben. MS plakk hasonlóan elrendeződött a középső kisagyi nyúlványban. Két MS plakk a kisagyi fehérállományban.

Az MS diagnosztikai vizsgálata olyan személyeknél, akiknél a szédülés vagy ataxia a fő bemutatkozó tünet.

Az MS szűrése általában könnyű, mert az MRI-vizsgálat, valamint az általános neurológiai vizsgálat nagyon érzékeny az MS-re. Többszörös, időben és térben elkülönülő fehérállományi elváltozásokat keresünk. Az MRI-vizsgálaton, ha az agyban és a gerincvelőben szétszórtan “számtalan” fehérállományi elváltozás látható, akkor lehetséges az MS (lásd az alábbi MRI-felvételeket). Ennek ellenére fontos hangsúlyozni, hogy a többszörös fehérállományi elváltozást mutató MRI nem egyenlő az MS-szel (Brownlee et al, 2018). A migrén egy nagyon gyakori betegség, amely számos fehérállományi elváltozással járhat. Migrénben nincs objektív neurológiai lelet, és a gerinccsapolás is normális. Sokkal több embernek van migrén miatt fehérállományi elváltozása, mint MS miatt, mert a teljes népesség kb. 14%-a szenved migrénben — azaz 1/7 ember. Ez messze meghaladja az MS prevalenciáját (kb. 1,5/1000). Az MRI-vizsgálatok tehát utalhatnak az MS-re, de tulajdonképpen a fő hasznuk az, hogy kizárják azt (normális vizsgálat esetén).

Ha csak néhány fehérállományi elváltozás van, a differenciáldiagnózis széles — a klinikai helyzettől függően “kisérbetegségnek” (apró stroke-nak), az életkor pusztításának, és persze a mindig jelenlévő migrénünknek tulajdoníthatjuk. A daganatokat általában (de nem mindig) meg lehet különböztetni az SM-től, mert “térfoglalóak”, ami azt jelenti, hogy a környező agyszövetet oldalra szorítják. A neuroszarkoidózist főként azáltal különböztetjük meg az SM-től, hogy a szervezetben máshol is felfedezünk elváltozásokat. A neuroszarkoidózis is rendkívül ritka.

Dawsons Dawsons
Multiple MS plakkok. a fehérállományban közvetlenül a kamrák felett Dawson “ujjai”, amelyek a kamrákból nyúlnak ki, láthatóak ennél a régóta fennálló és klasszikus MS-ben szenvedő nőnél. A Dawson-ujjak másik illusztrációja, közvetlenül az oldalkamra felett, ezen a sagittalis nézeten látható.

Különös, hogy bár az MRI-vizsgálatok széles körben elérhetőek, a mi környezetünkben, Chicago Illinois államban, 2019-től az MRI költségei nagyon gyorsan emelkednek. Láttuk, hogy a kórházak akár $7000/szkennelés díjat is elkérnek a biztosító felé számlázva. Mivel alig egy évvel ezelőtt az MRI-vizsgálatok sokkal olcsóbbak voltak, és azt gondolnánk, hogy a költségeknek csökkennie kellene, ajánlott az összehasonlító vásárlás. Úgy gondoljuk, hogy egy MRI vizsgálat “ésszerű” ára 700 dollár vagy annál kevesebb.

Azt javasoljuk, hogy az SM miatt vizsgálatot végző személy válasszon zárt egységet (azaz ne “nyitott” MRI-t), nagy térerejű szkennert (1,5 Tesla vagy nagyobb -3T előnyösebb), és győződjön meg arról, hogy a T1, T2, gadolínium kontraszt és flair szekvenciák szerepelnek a vizsgálatban. Ez nagyon rutinszerű, és általában csak akkor kapunk valami mást, ha egy “nyílt MRI” intézménybe megyünk. Az MS radiológiai diagnózisa nem “rakétatudomány”, és a nagyon bonyolult eseteket kivéve a neurológusnak nagy megbízhatósággal meg kell tudnia mondani, hogy az Ön MRI-je és klinikai képe összeegyeztethető-e az MS-szel. Ha az Ön MRI-je normális, az MS nagyon valószínűtlen. Ha sok fehér foltot mutat, akkor további megfontolásra van szükség.

Az elváltozások bizonyos mintázatai “klasszikusnak” számítanak az SM esetében. A Dawson-ujjak a kamrákból kiinduló nyúlványok (lásd fentebb).

Az agy vagy a gerincvelő CT-vizsgálatai nem túl jók az MS diagnosztizálására, mert nem mutatják túl jól az MS-plakkokat, és csak akkor használják, ha az MRI nem lehetséges. Ennek oka lehet, hogy az illetőnek pacemaker vagy valamilyen fémtárgy van a fejében.

A periaqueductalis szürke régió fokozott jelzése (ennek következtében nincsenek nyilvánvaló jelek vagy tünetek).

Egyes esetekben lumbálpunkciót (gerinccsapolást) alkalmaznak, hogy további információkat nyerjenek. Itt elsősorban a megnövekedett gamma-globulin és az oligoklonális sávok megnövekedett számát keresik. Az eljárásnak van némi értéke más betegségek, például meningitis vagy disszeminált tumor kizárásában is. A szerző klinikai gyakorlatában ritkán végeznek lumbálpunkciót, ehelyett a figyelő-várakozó stratégiát alkalmazzák, amely szerint néhány éven keresztül nagyjából egyéves időközönként ismételt MRI-vizsgálatokat végeznek. Ha a vizsgálat vagy a vizsgálat nem mutat változást, akkor abbahagyom a vizsgálatot.

Az oculomotoros vizsgálat egy INO (internukleáris szemtengelyferdülés) betegségben szenvedő, MS-ben szenvedő személyt dokumentál. Lásd még a mellékelt filmet. Az INO-k gyakoriak az MS-ben, és ritkák szinte minden más, szédüléssel járó betegségben.

Audiológiai vizsgálat és az MS.

Az MS-sel kapcsolatos audiológiai vizsgálatok általában normálisak. A hallásvizsgálatnak normálisnak kell lennie, csakúgy, mint a kalorikus vizsgálatnak és az OAE-nek. Az ENG vagy a rotációs székteszt okulomotoros részei diagnosztikusak lehetnek, mint a fenti INO-t illusztráló ábrán, de a buktatókat lásd a következő bekezdésben. Az agytörzsi auditív kiváltott válaszok (ABR) általában szintén normálisak. Túl korai lenne megmondani, hogy a VEMP-ek hasznosak-e, de valószínűnek tűnik, hogy az MS multifokális jellege miatt általában nem lesznek hasznosak. Ha elérhető áron lehet MRI-t készíttetni, akkor nem látunk sok okot arra, hogy az ABR-rel bajlódjunk, mivel az MRI lefedi az összes olyan betegségfolyamatot, amelyet az ABR diagnosztizálhat, és még sok mást is.

Míg az ENG-akkumulátornak van néhány olyan tesztje, amely a centrális elváltozások diagnosztizálására irányul, az ezeket a teszteket általában elvégző audiológusok képessége változó, és rengeteg a hamis pozitív és hamis negatív eredmény. A probléma az, hogy mivel az MS olyan ritka forrása a szédülésnek, azok az emberek, akik általában a tesztelést és az értelmezést végzik (audiológusok), nagyon kevés tapasztalattal rendelkeznek a felismerésben. Javaslatunk – – ha egy audiológus úgy olvassa le az Ön ENG-jét, hogy az “központi jeleket” mutat, mutassa meg egy neurológusnak, aki jártas ezekben a dolgokban. Másrészt, ha a klinikai vizsgálat jó bizonyítékot szolgáltat az SM-re, és az Ön ENG-jét normálisnak olvassa, ismét mutassa meg valakinek, aki mind az SM-hez, mind az ENG-hez ért – ez általában egy otoneurológus. A fül-orr-gégészek, akárcsak az audiológusok, általában nem ismerik az SM-et. Véleményünk szerint az optimális vizsgálati elrendezés az, amikor egy tapasztalt személy végzi az ENG-t, és egy tapasztalt otoneurológus olvassa le.

Egy másik nehézség az ENG okulomotoros vizsgálatával kapcsolatban az, hogy nem biztos, hogy elég nagy szemmozgásokat használnak az INO kimutatásához. Ideális esetben 40 fokos szakkádokat kellene használni. Az újabb ENG-eknél gyakori, hogy 15 fokos vagy még kisebb elmozdulásokat használnak a nemlineáris artefaktumok elkerülése érdekében. Ez azt jelenti, hogy az ágy melletti vizsgálat érzékenyebb lehet, mint a felvételek (sajnos eléggé).

A szklerózis multiplexet kísérő szédülés kezelése

A szklerózis multiplexnek jelenleg számos immunológiai kezelése létezik, nagyrészt interferon vagy más immunszuppresszánsok alkalmazásával. Ezzel nem foglalkozunk részletesen, de éppen ezért érdemes némi energiát fordítani az MS diagnosztizálására.

Az MS-t kísérő szédülés kezelése egyébként az általános stratégiát követi, mint a centrális szédülés kezelése. A leghasznosabb gyógyszerek a benzodiazepinek (lásd a szédülés gyógyszeres kezeléséről szóló cikket). A vestibuláris rehabilitációval általában érdemes próbálkozni.

A szklerózis multiplexet kísérő fülzúgás kezelése is általában ugyanazokat a stratégiákat követi, mint a más összefüggésekben jelentkező fülzúgásé.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.