Abstract
Un uomo di 67 anni, noto per essere iperteso e diabetico, ha avuto un’improvvisa insorgenza di grave dolore lombare e paraplegia flaccida senza livello sensoriale o affetto vescicale e le pulsazioni distali erano sentite. La mielopatia compressiva acuta è stata esclusa dalla risonanza magnetica della colonna dorsale e lombare. Lo studio della conduzione nervosa e l’analisi del CSF erano suggestivi di una polineuropatia demielinizzante acuta. Il paziente ha sviluppato i cambiamenti ischemici dell’arto inferiore e l’angiografia CT ha rivelato la stenosi severa dell’aorta addominale e di entrambe le arterie iliache comuni. Sottolineiamo l’importanza di includere l’occlusione aortica acuta nella diagnosi differenziale della paraplegia flaccida acuta soprattutto in presenza di un forte dolore alla schiena anche se le pulsazioni distali sono state sentite.
1. Introduzione
L’occlusione aortica acuta (AAO) è un’emergenza vascolare non comune che può presentarsi con sintomi prevalentemente neurologici dovuti all’ischemia midollare. Causa frequentemente la mortalità a meno che la diagnosi urgente e appropriata sia seguita immediatamente da una gestione adeguata. Sono state identificate due cause primarie: embolia (65%) e trombosi (35%). Le malattie cardiache e il sesso femminile erano fattori di rischio per l’embolia, mentre l’ipertensione, il fumo e il diabete erano fattori di rischio per la trombosi. La presentazione clinica può variare da ischemia acuta degli arti, sintomi neurologici degli arti inferiori, sintomi addominali e ipertensione acuta. I medici devono avere un alto indice di sospetto nei pazienti che presentano paresi dolorosa o paraplegia. L’esame clinico delle pulsazioni periferiche in questi pazienti è obbligatorio. La mancata diagnosi iniziale di occlusione aortica, con un ritardo intermedio dalla presentazione alla diagnosi di 24 ore, è principalmente responsabile della cattiva prognosi. Anche dopo che la diagnosi è stata stabilita, la necessità di una rivascolarizzazione urgente non è stata sempre riconosciuta, il tempo dalla diagnosi alla rivascolarizzazione è stato di 13 ore. Tuttavia, la diagnosi può sfuggire al rilevamento poiché la vascolarizzazione collaterale può mantenere una perfusione basale e impedire l’espressione di fenomeni ischemici acuti per molto tempo.
Segnaliamo un caso che dimostra la difficoltà di raggiungere una diagnosi accurata precoce a causa delle numerose eziologie che possono presentarsi con sintomi simili.
2. Presentazione del caso
Il nostro caso è un uomo di sessantasette anni, noto per essere un forte fumatore, iperteso, diabetico mal controllato con agenti ipoglicemici orali e con una cardiopatia ischemica di lunga data e una storia di linfoma. Il paziente si è presentato lamentando un intenso dolore lombare, intorpidimento e grave debolezza in entrambe le gambe. L’esame fisico ha rivelato una paraplegia grave e quasi simmetrica con areflessia. Tuttavia, non aveva un chiaro deficit di livello sensoriale e nessun punto di tensione sulla colonna vertebrale toracica o lombare. Le estremità inferiori avevano pulsazioni dorsali intatte, ma deboli, bilateralmente. Il paziente inoltre non aveva segni di deficit motori o sensoriali degli arti superiori. Era altrimenti sveglio, vigile e orientato alla persona, al luogo, al tempo e alla situazione.
Una risonanza magnetica urgente senza contrasto della colonna toracica e lombare ha mostrato un canale spinale ampiamente permeabile senza compressione del midollo o anomalia intrinseca della cauda equina.
Lo studio della conduzione nervosa fatto due volte ha rivelato latenze distali prolungate e velocità di conduzione diminuita di entrambi gli arti inferiori con latenza prolungata dell’onda F e riflesso H bilateralmente assente, suggestivi di demielinizzazione e danno assonale. Una puntura lombare è stata eseguita e lo studio del CSF ha mostrato una proteina elevata 764 mg/dL con cellule e glucosio normali. La diagnosi di lavoro inizialmente era una polineuropatia demielinizzante acuta e fu iniziato un ciclo di IVIG. Il paziente non è migliorato e ha continuato a lamentarsi di un forte dolore lombare; quindi, abbiamo deciso di cercare una possibile malignità soprattutto con la storia disponibile di linfoma. Sono stati eseguiti marcatori tumorali, TAC del torace, del bacino e della colonna vertebrale lombosacrale. La TAC del torace era suggestiva per una carcinomatosi da linfangite e la B2-microglobulina era significativamente elevata (5,2 mg/L). Un arteriogramma tomografico computerizzato dell’addome, del bacino e delle estremità inferiori stava per essere eseguito, ma il paziente ha sviluppato un tipico dolore al petto con cambiamenti ECG e troponina cardiaca elevata. Un angiogramma coronarico urgente è stato eseguito attraverso una puntura radiale e due stent coronarici sono stati collocati. Entro 2 giorni dopo la dimissione dal CCU, abbiamo notato uno scolorimento dell’alluce destro. Immediatamente un arteriogramma tomografico computerizzato dell’addome, della pelvi e degli arti inferiori ha rivelato una grave stenosi dell’aorta addominale, 25 mm sopra la biforcazione, e di entrambe le arterie iliache comuni (Figure 1-3). Il paziente è stato immediatamente trasferito in terapia intensiva chirurgica per un’ulteriore gestione. La gestione offerta era sotto forma di amputazione bilaterale sopra il ginocchio, che il paziente ha rifiutato, o un tentativo di embolectomia endovascolare con un rischio molto elevato di morte a causa della sindrome da riperfusione. In poche ore il paziente ha sviluppato una grave acidosi e setticemia con insufficienza renale acuta. Le condizioni generali del paziente hanno continuato a deteriorarsi nonostante l’aggressiva terapia antimicrobica e renale sostitutiva ed è morto 72 ore dopo.
3. Discussione
La sindrome clinica della paraplegia acuta è causata da una compressione traumatica del midollo spinale, da una lesione ischemica del midollo spinale derivante dall’occlusione dell’aorta o delle arterie di alimentazione, o da una compressione del midollo spinale causata da un ematoma o un empiema. L’occlusione aortica è nota per verificarsi tra i pazienti con malattia aortoiliaca cardiaca e/o aterosclerotica. AAO è un evento raro – la maggior parte delle letterature disponibili sono case report di pazienti non chirurgici – ma catastrofico con il 75% di mortalità e il 20-50% anche dopo la rivascolarizzazione. Questa sindrome può essere scambiata per disturbi neurologici e viene mancata fino al 50% dei casi che si presentano con paraplegia. Nel nostro paziente, l’occlusione incompleta ha lasciato intatti gli impulsi distali, che ulteriormente oscurato e ritardato la diagnosi. In AAO, paraplegia è causata da occlusione dell’aorta o sopra o sotto il livello dell’arteria di Adamkiewicz, portando a grave ischemia del midollo e infarto o causando ischemia dei nervi periferici e della muscolatura distale all’occlusione, rispettivamente. Anche se il paziente non aveva un’anamnesi formale per trombofilia, ha avuto una storia di cancro in passato che è stato trattato con la chemioterapia che può predisporre alla trombosi oltre alla cardiopatia ischemica e l’asse aortoiliaco calcificato.
L’occlusione aortica spontanea si presenta tipicamente con un intenso dolore ischemico e una profonda risposta sistemica, tra cui tachicardia, diaforesi, e una screziatura delle estremità. Le classiche cinque P, dolore, pallore, mancanza di polso, paralisi e parestesie, possono essere indizi diagnostici e l’angiografia TC rimane la modalità gold standard di diagnosi.
Nel loro studio clinico di 18 casi di occlusione aortica, Littooy e Baker hanno riportato un intervallo medio di circa 18 ore dall’inizio dei sintomi al trattamento definitivo. Hanno riportato un alto tasso di mortalità perioperatoria (40-62,5%). Sono state riportate anche varie complicazioni, tra cui insufficienza renale, sindrome compartimentale, sindrome da distress respiratorio dell’adulto, infarto miocardico e coagulazione intravascolare disseminata. In una serie più recente di 49 pazienti segnalati con trombosi aortica acuta, 14 hanno presentato un deficit neurologico primario. Di questi pazienti, nove sono morti e cinque sono sopravvissuti. Le procedure eseguite nei sopravvissuti hanno incluso tre ricostruzioni dell’innesto aortico, un bypass aortobifemorale e un posizionamento endovascolare dello stent. Una volta fatta la diagnosi, l’anticoagulazione dovrebbe essere avviata immediatamente e le procedure urgenti di rivascolarizzazione tra cui tromboembolectomia, ricostruzione aortica, bypass anatomico o extra-anatomico e trombolisi. La scelta dell’approccio dipende dall’eziologia, dall’anatomia e dai fattori del paziente.
Da questo caso, sottolineiamo l’importanza di considerare l’AAO nella diagnosi differenziale della paraplegia acuta soprattutto in presenza di dolore grave all’inizio. L’auscultazione delle arterie iliache e la misurazione dell’indice pressorio caviglia-braccio sono strumenti affidabili e semplici per la diagnosi precoce di AAO. Inoltre, sottolineiamo l’importanza fondamentale dell’angiografia TC per escludere l’AAO, anche in presenza di pulsazioni distali, in questi casi.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non c’è conflitto di interessi riguardo alla pubblicazione di questo articolo.