Dalla prima descrizione delle fistole artero-venose renali da parte di Varela nel 1928, la loro esatta classificazione varia, ma generalmente separa le malformazioni acquisite da quelle congenite. Il termine idiopatico è usato da alcuni autori per descrivere quelle malformazioni in cui l’eziologia esatta non può essere determinata.1,2,3,4
Dovrebbe essere notato che poiché la maggior parte delle fistole arterovenose sono asintomatiche e non vengono rilevate, la loro reale incidenza è sconosciuta. Tuttavia, se diagnosticate, hanno un impatto importante sulla gestione clinica. Bisogna anche tener presente che le fistole arterovenose possono causare gravi manifestazioni cardiologiche, tra cui l’insufficienza cardiaca congestizia o l’ipertensione.
Siccome nel nostro paziente non c’era nessuna prova clinica che indicasse lo sviluppo di una fistola arterovenosa iatrogena o traumatica, tenendo conto dell’aspetto angiografico, la lesione è stata classificata come idiopatica. Non c’era nessuna storia di trauma o biopsia renale e nessuna prova di arteriosclerosi o arterite.
Le manifestazioni cliniche delle fistole arterovenose dipendono dalla loro localizzazione e dimensione. I segni clinici più frequenti sono: pressione del polso allargata, pulsazione arteriosa vivace, tachicardia lieve e un bruciore nella regione in cui la fistola è localizzata. L’ematuria e i sintomi dell’insufficienza cardiaca congestizia sono spesso riportati. È stato riportato che il bruciore è meno frequente nelle malformazioni artero-venose cirsoidi e l’ematuria è più comune nelle malformazioni congenite.1,5,6,7
Di recente, Lekuona et al8 hanno presentato una donna di 56 anni con insufficienza cardiaca ad alto rendimento secondaria a una grande fistola artero-venosa congenita trattata con successo mediante nefrectomia sinistra con legatura della fistola. Il case report era intitolato “Insufficienza cardiaca congestizia in un paziente iperteso (non dimenticare lo stetoscopio)” e sottolineava che la diagnosi era stata fatta sulla base dell’esame fisico con un forte bruto continuo sulla zona addominale superiore sinistra che si estendeva al fianco sinistro. Gli autori concludono che in base all’esame fisico accuratamente eseguito, l’indicazione più affidabile della presenza della fistola è un livido sul fianco.
Tuttavia, nel nostro paziente iperteso l’esame fisico era nei limiti della norma, tranne una lieve tachicardia, il livido addominale e l’ematuria non erano presenti.
Nei pazienti con fistola arterovenosa, l’aumento della portata cardiaca e l’ipertensione possono portare allo sviluppo di insufficienza cardiaca in circa il 40% dei pazienti, con la gravità dei sintomi e dei cambiamenti emodinamici che dipendono dal flusso di sangue attraverso la fistola. Il terzo e il quarto suono cardiaco e un soffio pericardico semistolico sono reperti fisici secondari all’aumento della portata cardiaca. L’ipertrofia ventricolare sinistra può essere stabilita sulla base di un esame elettrocardiografico o ecocardiografico.7
Nel nostro paziente l’insufficienza cardiaca congestizia non era presente probabilmente a causa del basso flusso attraverso la fistola. Tuttavia, poiché il paziente ha segni ecocardiografici di carico di volume, è stata presa in considerazione la possibilità di una futura insufficienza cardiaca congestizia. L’ecocardiogramma di follow-up ha suggerito la normalizzazione del volume ventricolare sinistro. Va notato che la maggior parte dei pazienti con fistole arterovenose congenite descritte finora in letteratura hanno mostrato insufficienza cardiaca.
La presenza di una fistola artenovenosa è stata sospettata inizialmente sulla base dell’esame Doppler duplex. Questo è in accordo con i rapporti di altri autori che indicano l’alta efficacia della sonografia duplex Doppler nella diagnosi e nel seguire i pazienti con malformazioni arterovenose. Questo metodo è anche adatto a rilevare la fistola artero-venosa in seguito alla biopsia dell’allotrapianto di rene.9,10,11 La tomografia computerizzata a spirale e la risonanza magnetica possono essere utili per rilevare le fistole artero-venose, sebbene la diagnosi definitiva di malformazioni artero-venose debba essere confermata dall’angiografia.12,13
L’ipertensione si riscontra in circa il 40-50% dei pazienti con fistole renali e può essere causata da un’ischemia renale locale derivante da un corto circuito del sangue con aumento della secrezione di renina. Tuttavia, la maggior parte degli studi mostra che i livelli di renina venosa renale sono nella norma, senza lateralizzazione. Pertanto, il campionamento della renina venosa renale può essere di scarso valore diagnostico.1,14
È stato anche riportato che le fistole arterovenose congenite possono causare ipertensione refrattaria. Ullian e Malitoris14 hanno descritto un paziente di 55 anni con grave ipertensione e fistole arterovenose renali bilaterali congenite. L’embolizzazione riuscita di entrambe le malformazioni è stata seguita da una significativa diminuzione della pressione sanguigna.
Ci sono pochi dati disponibili riguardo all’effetto del trattamento delle fistole arterovenose sull’ipertensione. Una revisione di 17 pazienti ipertesi con malformazioni congenite e 14 ipertesi con lesioni traumatiche ha mostrato che il miglioramento della BP dopo l’embolizzazione della fistola si è verificato più frequentemente nelle fistole traumatiche che in quelle congenite. In un’altra revisione l’ipertensione associata a malformazioni arterovenose è stata curata nel 62% dei casi dopo trattamento chirurgico e il successo chirurgico è stato maggiore nei pazienti con fistola acquisita post-traumatica.6,15,16
Nel nostro paziente è difficile stabilire l’eziologia dell’ipertensione. La coesistenza di un’ipertensione essenziale non può essere esclusa, soprattutto perché la paziente aveva una storia familiare di ipertensione.
È possibile che l’ipertensione di lunga durata possa causare una nefrosclerosi che può perpetuare l’ipertensione anche dopo la chiusura della fistola.
In sintesi, viene presentata una paziente di 47 anni, donna, ipertesa, con una fistola artero-venosa embolizzata con successo. Era difficile determinare l’eziologia della lesione che è stata quindi classificata come idiopatica. La diagnosi è stata fatta sulla base dell’esame Doppler a colori e questo metodo ha permesso di embolizzare con successo la fistola artero-venosa.