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Una donna afroamericana di 29 anni si è presentata su segnalazione di un collega optometrista per una valutazione della retina. Il suo reclamo principale era la visione sfocata nell’occhio sinistro che era stata costantemente presente per 2 settimane. Ha riferito che la sua visione centrale sembrava più colpita. Ha anche riferito di aver visto macchie e floaters nella sua visione ad intermittenza per 2 settimane.
Immagini: Haynes J e Rafieetary M
L’anamnesi della paziente era positiva per l’ipertensione per la quale stava assumendo losartan/idroclorotiazide 50/12,5 mg 1 compressa al giorno. La paziente non aveva un’anamnesi oculare passata e non ha riportato alcuna storia di trauma oculare o di chirurgia oculare. La sua anamnesi familiare includeva diabete e malattie cardiache, ma nessuna complicazione oculare. Ha negato di bere, fumare e fare uso di droghe ricreative.
L’autorefrazione del paziente era -1,50 OU. La sua acuità visiva meglio corretta era 20/20 OD e 20/150 OS. La sua pressione intraoculare misurata con Tonopen (Reichert Technologies) era di 15 mm Hg OD e 13 mm Hg OS. I campi visivi di confronto e i movimenti extra-oculari erano normali. Un lieve difetto pupillare afferente è stato notato nell’occhio sinistro.
L’esame del segmento anteriore ha rivelato una struttura oculare normale nell’occhio destro. L’occhio sinistro aveva una lieve iniezione congiuntivale, da 1 a 2+ cellule nella camera anteriore e 2+ cellule nel vitreo anteriore. Il cristallino dell’occhio sinistro era chiaro e l’iride era normale.
L’esame del segmento posteriore dilatato ha mostrato nuovamente risultati normali nell’occhio destro. L’occhio sinistro aveva un significativo edema del disco con emorragie a forma di fiamma che si irradiavano dal disco. C’era tortuosità vascolare, 1+ foschia vitrea e chiazze di pigmento della retina. Erano presenti anche aree sparse di distacchi sierosi della retina.
La tomografia a coerenza ottica è stata eseguita nelle aree sovrastanti la macula e il disco ottico dell’occhio sinistro. Le scansioni OCT maculari mostravano chiaramente le aree di distacco sieroso e rivelavano un ripiegamento coroidale.
In aggiunta a questo, c’erano macchie iper-riflettenti puntuali nella regione di distacco sieroso tra l’epitelio pigmentato retinico (RPE) e la retina neurosensoriale e una struttura membranosa sottoretinica sovrastante il RPE. Una diffusa iper-riflettività puntuale potrebbe anche essere vista nel vitreo sull’OCT, a causa di un’infiammazione vitreale. La scansione OCT effettuata sul nervo ottico ha mostrato un rigonfiamento della testa del nervo ottico. Nessuna anomalia è stata vista con l’imaging OCT della macula e del nervo ottico destro.
L’angiografia con fluoresceina a campo largo (FA) ha mostrato perdite significative intorno al disco e perdite frammentarie in aree di distacco retinico sieroso nell’occhio sinistro. C’era anche una diffusa colorazione a chiazze nella retina medio periferica dell’occhio sinistro. Lo studio dell’occhio destro era normale.
Qual è la sua diagnosi?
La diagnosi differenziale e l’eziologia della malattia panuveitica, specialmente quando il nervo ottico è coinvolto, è ampia e dovrebbe includere malattie infettive come la sifilide, Lyme, Bartonella e la tubercolosi. Altre malattie infettive includono il citomegalovirus, in particolare negli immunocompromessi, e condizioni erpetiche come la necrosi retinica acuta, che può essere presente in un adulto altrimenti sano. Anche le malattie autoimmuni e le neoplasie devono essere considerate. In queste categorie, le entità primarie e secondarie da escludere includono: sarcoidosi, lupus sistemico, malattia di Bechet e tumori maligni oculari come il linfoma intraoculare. Infine, l’oftalmia simpatica, una condizione rara osservata in pazienti che hanno subito gravi lesioni o danni iatrogeni a un occhio, può presentare un’uveite granulomatosa nel loro occhio precedentemente normale. Pertanto, l’anamnesi di un trauma o di un intervento chirurgico dovrebbe sempre essere presa in considerazione.
In questo caso, si dovrebbero prendere in considerazione le condizioni che portano a distacchi di retina sierosa e pieghe coroideali. La sindrome da effusione uveale idiopatica può presentarsi con pieghe coroideali e distacchi retinici sierosi o distacchi coroideali. Tuttavia, questi pazienti non presenteranno un’infiammazione oculare o un gonfiore del nervo ottico. Questa condizione colpisce anche più comunemente i maschi di mezza età (Elagouz et al.).
La retinopatia sierosa centrale provoca distacchi di retina sierosa. Questi pazienti avranno tipicamente una coroide più spessa della media, ma le pieghe coroidee non si vedono in questi casi. Anche l’infiammazione oculare aggiuntiva e l’edema del disco ottico sono assenti.
La diagnosi di questo paziente
La diagnosi di questo paziente è stata determinata essere una condizione autoimmune-mediata chiamata malattia di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Questa condizione è una causa abbastanza comune di panuveite negli individui con pigmentazione più scura. La malattia si presenta tipicamente bilaterale, ma il coinvolgimento dell’altro occhio può essere ritardato. Mentre l’esatta fisiopatologia della VKH non è del tutto compresa, si pensa che sia una risposta autoimmune mediata dalle cellule T contro i melanociti. Nell’occhio, questo attacco autoimmune inizia nella coroide. Le strutture non oculari come la pelle, le meningi e l’orecchio interno possono anche essere coinvolte nella risposta autoimmune che produce ulteriori sintomi sistemici; tuttavia, la presenza o l’assenza di questi sintomi varia da caso a caso e può dipendere dallo stadio della malattia.
La VKH è stata classicamente divisa in quattro fasi: prodromica, uveitica acuta, convalescente e cronica ricorrente. La fase prodromica può presentarsi con sintomi scambiati per un’infezione virale come febbre, mal di testa e rigidità del collo. Possono verificarsi sintomi oculari come dolore orbitale e fotosensibilità. Possono essere presenti anche perdita dell’udito, vertigini e tinnito. La fase acuta della VKH si traduce in una panuveite o uveite posteriore con molteplici distacchi sierosi della retina. La vitrite di basso grado e l’uveite anteriore non granulomatosa sono spesso presenti. L’iperemia del disco ottico è un reperto comune nella fase acuta e può essere bilaterale o unilaterale. Nella fase convalescente, c’è la risoluzione dei distacchi retinici sierosi con depigmentazione della coroide. Questo si traduce in una decolorazione rosso-arancione della retina che viene classicamente chiamata “sunset glow fundus”. La fase ricorrente è caratterizzata da attacchi di uveite anteriore granulomatosa ricorrente.
Reperti OCT
I reperti OCT nella VKH sono ben documentati, con alcuni reperti che sono abbastanza distinti per i pazienti con VKH. Distacchi multipli di retina sierosa sono spesso visualizzati con l’OCT. Uno studio in particolare ha trovato che gli alti distacchi sierosi maggiori di 450 micron sono particolarmente caratteristici della VKH (Liu et al.). Alterazioni della coroide possono anche essere visualizzati con OCT. L’utilizzo dell’OCT a profondità aumentata mostra l’ispessimento della coroide all’inizio del decorso della malattia. Più tardi nel corso della malattia, si sviluppano pieghe coroideali prominenti.
I punti iper-riflettenti negli spazi cistici all’interno dei distacchi retinici sierosi possono anche essere visti su OCT e si pensa che siano detriti infiammatori. I risultati di una banda nebulosa e spessa sopra l’RPE alla base dei distacchi di retina sierosa è stata anche ben documentata e descritta come una “struttura membranosa sottoretinica”. Si pensa che si tratti di segmenti esterni di fotorecettori infiammati che sono stati separati dai segmenti interni (Liu et al.). Questo potrebbe spiegare perché quelli con VKH in fase acuta spesso presentano una perdita della vista così drammatica.
FA, ICG
FA e angiografia con verde indocianina (ICG) forniscono informazioni utili nella diagnosi di VKH. Nella fase acuta della malattia, la FA in fase iniziale mostra un riempimento coroidale ritardato dovuto all’infiammazione coroidale attiva. La FA in fase intermedia mostra spesso numerose aree puntuali di iperfluorescenza, dando un aspetto di “cielo stellato” che è altamente suggestivo di VKH. Durante tutto lo studio FA, ci sarà un pooling continuo nelle aree di distacchi retinici sierosi e, frequentemente, perdite continue intorno al disco.
Poiché l’ICG è un metodo migliore per visualizzare la circolazione coroideale, è stato descritto da alcuni come il metodo ideale per monitorare i pazienti per la risposta alla terapia e per le recidive della malattia, in quanto può mostrare i primi segni di infiammazione, che hanno origine nella coroide. Le caratteristiche dell’ICG nella VKH includono un’ipofluorescenza a chiazze nella fase iniziale, perdite nebulose dai vasi coroidei più grandi nello stroma durante la fase media e perdite coroideali diffuse durante la fase tardiva dello studio. Oltre a questi risultati, la papillite che deriva da questa condizione può essere così grave che può essere vista anche l’iperfluorescenza del disco. Questo è un segno non tipicamente presente negli studi ICG perché le molecole ICG, in gran parte legate alle proteine, di solito non fuoriescono dalla circolazione retinica.
Trattamento, prognosi
L’obiettivo del trattamento di questa condizione è quello di soffocare l’infiammazione acuta e poi prevenire le recidive della malattia. Il trattamento della malattia acuta richiede steroidi ad alte dosi per via orale o endovenosa. La diagnosi precoce e l’inizio del trattamento sono fondamentali per ottenere i migliori risultati visivi. Dopo la risoluzione iniziale dell’infiammazione, è necessaria una lenta riduzione a lungo termine degli steroidi per prevenire le recidive. I pazienti sono spesso in terapia steroidea per diversi anni. Più recentemente, la terapia a lungo termine è stata integrata con immunomodulatori come il metotrexato, la ciclosporina e Humira (adalimumab, AbbVie). L’infiammazione del segmento anteriore può essere gestita con steroidi topici e cicloplegia.
I pazienti possono anche sviluppare ulteriori complicazioni retiniche come membrane neovascolari coroideali (CNV), fori maculari e membrane epimaculari. Le CNV rispondono bene alla terapia anti-VEGF e la chirurgia oculare può essere indicata per la malattia dell’interfaccia vitreoretinica. Le complicazioni derivanti dalla gestione del paziente e dall’infiammazione a lungo termine, come l’aumento della pressione intraoculare o la formazione della cataratta, devono anche essere affrontate quando si presentano.
La prognosi di coloro a cui è stata diagnosticata la VKH è altamente variabile. La diagnosi precoce e l’inizio della terapia con una lenta riduzione degli steroidi si traducono in una prognosi migliore per i pazienti. Inoltre, l’integrazione del trattamento con immunomodulatori ha dimostrato di ottenere risultati visivi migliori e un minor rischio di recidive. Anche i pazienti che presentano un’acuità visiva superiore a 20/200, un’infiammazione della camera anteriore meno grave e l’assenza di segni sistemici aggiuntivi hanno una prognosi migliore. Anche con una terapia precoce e aggressiva, c’è ancora un buon numero di pazienti che sviluppano una malattia ricorrente e cronica con una visione scadente. Quelli con infiammazione cronica sono più a rischio di ulteriori complicazioni oculari come descritto in precedenza. I pazienti che sviluppano queste complicazioni tendono ad avere risultati visivi più scadenti.
Il follow-up di questo paziente, i risultati
All’esame iniziale, il paziente è stato diagnosticato con una probabile malattia VKH a causa dei suoi segni classici ed è stato iniziato con steroidi ad alta dose di 50 mg due volte al giorno. È stato anche ordinato un work-up medico per escludere eziologie infettive e ulteriori malattie autoimmuni. I risultati del paziente erano normali, a parte una conta dei globuli bianchi leggermente elevata e una VES elevata di 31.
Il paziente è stato seguito 3 settimane dopo l’inizio della terapia con un miglioramento significativo di entrambi i segni e sintomi. L’acuità visiva nell’occhio sinistro è migliorata dopo 3 settimane a 20/20. C’era una diminuzione dell’infiammazione del vitreo e della camera anteriore. L’esame del fondo ha mostrato un notevole miglioramento e l’imaging OCT ha mostrato un miglioramento significativo dei distacchi sierosi. Il paziente è stato tenuto sotto steroidi per via orale con una lenta riduzione nell’arco di 6 mesi. Alla fine del periodo di riduzione, l’occhio destro è stato coinvolto, e il trattamento con steroidi orali è stato reiniziato.
I tentativi secondari di riduzione degli steroidi sono stati di nuovo infruttuosi con la recrudescenza dell’infiammazione e lo sviluppo di un edema cronico della testa del nervo ottico nell’occhio sinistro. Al suo ultimo follow-up, 18 mesi dopo la presentazione iniziale, la paziente è stata indirizzata a un reumatologo per gestire la sua condizione e integrare il trattamento con immunomodulatori. La visione della paziente rimane 20/20 OD ed è attualmente 20/60 OS.
Durante i corsi di steroidi ad alte dosi, la paziente ha sofferto di un aumento della glicemia, che è stato gestito dal suo medico di base. La cura oculare del paziente è stata integrata con steroidi topici e cicloplegia per l’infiammazione del segmento anteriore. Ha avuto anche un trattamento di iniezione sub-Tenon Kenalog (triamcinolone acetato, Bristol-Myers Squibb) in entrambi gli occhi durante il corso della sua malattia.
VKH è una causa abbastanza comune di panuveite in individui scuramente pigmentati. La diagnosi precoce e l’inizio del trattamento sono importanti per raggiungere i migliori risultati visivi per i pazienti. Altre eziologie di panuveite dovrebbero essere considerate ed escluse con test di laboratorio in questi pazienti, poiché la diagnosi di VKH è fatta sulla base dei segni clinici e dell’esclusione di altre cause.
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Per maggiori informazioni:
Jessica Haynes, OD, FAAO, è una collega optometrica della retina presso il Charles Retina Institute di Germantown, Tenn. Può essere raggiunta all’indirizzo [email protected].
Mohammad Rafieetary, OD, FAAO, è un medico optometrico di consulenza presso il Charles Retina Institute. Può essere raggiunto a [email protected].
Editore Leo P. Semes, OD, FAAO, professore di optometria, Università dell’Alabama a Birmingham e membro del Primary Care Optometry News Editorial Board. Può essere raggiunto a [email protected].
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