Il tumore di Vanek causa l’intussuscezione ileoileale in un uomo di mezza età

Abstract

L’ostruzione intestinale è una comune emergenza chirurgica che richiede un intervento urgente. L’ostruzione dell’intestino tenue secondaria all’intussuscezione si incontra raramente soprattutto quando il polipo fibroso infiammatorio (IFP) è il punto principale. Un signore di 41 anni con intussuscezione intestinale secondaria a IFP ha presentato a noi con un classico sintomo di ostruzione intestinale. La tomografia computerizzata ha rivelato un obiettivo o una massa del tessuto molle a forma di salsiccia con un effetto di stratificazione, che è stato confermato dai risultati intraoperatori. L’istopatologia era coerente con l’IFP e supportata dall’immunoreattività del CD34 e dall’immunostaining negativo per il CD117. Si è ripreso senza alcuna complicazione chirurgica o recidiva. Anche l’intussuscezione può essere gestita con una tecnica non chirurgica nei bambini; la chirurgia è il pilastro del trattamento negli adulti.

INTRODUZIONE

L’ostruzione intestinale è un’emergenza chirurgica comune, che è sempre incontrata dalla fraternità chirurgica. Può essere causata da un tumore maligno, un’ernia, un’adesione, un volvolo e raramente un’intussuscezione. In linea di principio, l’intussuscezione avviene come risultato di un telescopio di un intestino prossimale, piccolo o grande, nel lume intestinale distale. Le eziologie dell’intussuscezione nell’intestino tenue e nel colon sono distinte. Nella patologia del piccolo intestino, i punti di piombo sono principalmente dovuti a entità benigne come amartomi, lipomi, adenomi, sindrome di Peutz-Jeghers, diverticolo di Meckel, iperplasia linfoide, tubercolosi e raramente polipo fibroide infiammatorio (IFP) o anche conosciuto come tumore di Vanek. L’ileo è il sito più comune di intussuscezione del piccolo intestino incontrato.

D’altra parte, l’intussuscezione del grande intestino è più probabile avere un’eziologia maligna. L’adenocarcinoma del colon o il polipo maligno è la causa più importante di intussuscezione maligna dell’intestino crasso. La classificazione dell’intussuscezione segue il segmento coinvolto e cioè l’intussuscezione ileoile, ileocolica, colocolica e colorettale. L’intervento chirurgico differisce tra gli organi coinvolti così come la diagnosi istologica. Qui descriviamo un signore di mezza età con intussuscezione intestinale secondaria a IFP.

Rapporto di caso

Un uomo di 41 anni ha presentato con distensione addominale e disagio intermittente per 1 mese. Aveva anche una stitichezza assoluta per 3 giorni, oltre a nausea, vomito fecale, perdita di peso e di appetito. Ha negato di avere emorragie per rettali, feci macchiate di sangue o muco o tenesmo. Al momento della valutazione, era disidratato con la lingua ricoperta. Era tachicardico con polso di 105 battiti al minuto con volume basso. La pressione sanguigna, tuttavia, era nella norma. L’addome era disteso con suoni intestinali acuti. Le indagini biochimiche hanno rivelato un danno renale acuto con urea di 15 (normale: 2,5-6,7 mmol/L) e creatinina di 115 (normale: 50-98 umol/L). Altrimenti, l’emocromo completo e i profili di coagulazione erano nella norma. La radiografia addominale era coerente con l’ostruzione del piccolo intestino, mostrando valvulae conniventes localizzate centralmente. La tomografia computerizzata (CT) dell’addome (Fig. 1) ha mostrato l’intussuscezione dell’ileo distale.

Il paziente è stato gestito nell’ottica della classica ostruzione intestinale. È stato rianimato con fluidi in vista del rischio di perdita del terzo spazio, decompressione intestinale con un tubo nasogastrico e grafico di uscita delle urine utilizzando il grafico di drenaggio vescicale continuo. In seguito è stato sottoposto a una laparotomia esplorativa in vista di tali risultati. I risultati intraoperatori hanno rivelato una massa dura ileale, che era telescopica nel lume intestinale distale suggestivo di intussuscezione (Fig. 2A). Si trovava a 120 cm dalla valvola ileocecale. Un singolo linfonodo mesenterico è stato visto con ascite minima. Abbiamo proceduto con la resezione dell’intestino tenue e l’anastomosi primaria oltre all’escissione della linfoadenopatia mesenterica.

Macroscopicamente, c’è una massa rigonfia/polipoide che misura 40 × 40 × 36 mm che causa l’ostruzione intestinale (Fig. 2B). Le altre parti dell’intestino sono normali. Microscopicamente, dalla colorazione con ematossilina ed eosina (H&E), il tessuto del piccolo intestino mostra una massa fibroinfiammatoria mal circoscritta centrata nella sottomucosa (Fig. 3A). La massa è composta da una miscela di cellule fuse e infiammatorie miste disposte in modo disordinato, in particolare eosinofili, in uno sfondo di capillari prominenti e fibromixoide, granulazione come il sarcoma del tessuto (Fig. 3B). Le cellule stromali fusate mostrano nuclei vescicolari con piccoli nucleoli cospicui e citoplasma eosinofilo moderato. Nelle aree, queste cellule tipicamente si aggrovigliano intorno ai vasi, risultando in un aspetto a buccia di cipolla. Non si notano atipie citologiche e figure mitotiche. Le cellule fusate sono immunoreattive per il CD34 e negative per il CD117 (Fig. 3C e D). Il linfonodo mesenterico mostra un’architettura linfoide conservata con una zona ricca di linfociti T, linfociti maturi, istiociti, plasmacellule e dimensioni variabili di follicoli B con centri germinali reattivi. Non si vedono cellule giganti multinucleate o granulomi.

Il recupero postoperatorio era senza problemi. È stato dimesso dopo 3 giorni seguendo il protocollo di recupero migliorato dopo l’intervento. Al follow-up a 6 settimane, stava bene senza alcuna complicazione chirurgica o recidiva.

DISCUSSIONE

IFP è tra i meno comuni tumori benigni gastrointestinali (GI), che è stato descritto da Vanek nel 1949. Rappresenta <3% di tutti i polipi gastrici. Può essere trovato in tutto il tratto gastrointestinale, soprattutto nell’antro gastrico o nell’ileo, ma raramente nel duodeno e nel digiuno. In media, il diametro di IFP trovato è di 3-4 cm, ma il caso più grande di IFP è di 18 cm di dimensione, che è stato segnalato prima . L’IFP colpisce entrambi i sessi, ma il genere maschile mostra una predominanza tra tutti i casi. I fattori causali sono inspiegabili, ma alcune eziologie hanno suggerito fattori chimici, fisici o metabolici. Anche la genetica gioca un ruolo in cui è coinvolta una mutazione del recettore alfa del fattore di crescita derivato dalle piastrine.

La IFP è per lo più asintomatica, ma può manifestarsi come dolore addominale, vomito, alterazione delle abitudini intestinali, sanguinamento GI e perdita di peso. Rispetto ai bambini, la triade di dolore addominale intermittente, feci gelatinose al ribes e massa palpabile a forma di salsiccia nel quadrante inferiore destro non è presente nel nostro caso. Quindi, il giudizio clinico è limitato tra gli adulti, richiedendo l’assistenza di un imaging complementare. Le modalità di imaging sono senza dubbio banali nella gestione dell’addome acuto. Cause come l’ostruzione, la perforazione e l’ascesso possono essere visualizzate bene con l’assistenza dell’imaging. La radiografia addominale e l’ecografia sono importanti, ma la TC è attualmente la modalità di conferma per diagnosticare l’intussuscezione con una sensibilità tra l’86-100% soprattutto con la TC multislice. Le caratteristiche che possono essere visualizzate includono una massa di tessuto molle a forma di bersaglio o di salsiccia con un effetto di stratificazione.

La valutazione istopatologica è fondamentale perché le presentazioni cliniche sono equivoche. Tra le diagnosi differenziali nell’intussuscezione ci sono il tumore miofibroblastico infiammatorio (IMT), lo schwannoma e il tumore stromale gastrointestinale (GIST). L’IMT è caratterizzato da cellule fusate miofibroblastiche con infiltrati infiammatori di plasmacellule e mastociti mescolati. Produce una colorazione citoplasmatica diffusa per vimentina, desmina e actina ma non per miogenina, mioglobina, S100, CD117 e antigene di membrana epiteliale. Lo schwannoma GI è una crescita anomala che ha origine dalle cellule di Schwann, che istologicamente mostrano la presenza di aree Antoni A e Antoni B di cellule fusate con formazione di corpi di Verocay. Essendo tumori neurogeni, sono solitamente positivi per la proteina S100 e la vimentina, mentre sono negativi per desmina, cheratina, actina muscolare liscia e CD34. Il GIST è un altro importante tumore derivante da una cellula mesenchimale o interstiziale di Kajal, si sviluppa dallo strato sottomucoso, che è identico all’IFP. Sia IFP che GIST mostrano immunopositività per CD34 e vimentina, ma IFP non esprime CD117 rispetto a GIST . Le immunostains per c-KIT, DOG-1, S100 e EMA sono costantemente negative.

Il trattamento dell’intussuscezione indotta da IFP dipende dalle dimensioni del tumore e dalla sua presentazione clinica. L’IFP di piccole dimensioni può essere rimosso per via endoscopica tramite resezione sottomucosa endoscopica. La laparoscopia esplorativa o la laparotomia è meglio eseguita in un IFP di dimensioni maggiori. Poiché è di natura benigna, la resezione non segue il modo oncologico. Tuttavia, nell’intussuscezione dell’intestino crasso, la maggior parte dei casi è dovuta a un polipo maligno, è necessaria una chirurgia che segua la resezione oncologica, seguendo l’apporto vascolare. Per esempio, nei casi di polipo maligno nel cieco o nel colon ascendente, la resezione comporta l’emicolectomia destra; nel frattempo, il tumore sul lato sinistro richiede l’emicolectomia sinistra. Inoltre, l’intussuscezione colorettale finisce per lo più con una resezione anteriore. L’intervento deve essere eseguito il più presto possibile per prevenire l’ischemia, la necrosi e la successiva perforazione del segmento intestinale invaginato.

In conclusione, l’IFP può manifestarsi come intussuscezione del piccolo intestino. La classica triade di dolore addominale intermittente, feci gelatinose di ribes rosso e massa palpabile a forma di salsiccia nel quadrante inferiore destro è assente negli adulti con intussuscezione. La resezione intestinale non oncologica è garantita in un intestino non vitale in aggiunta a un’anastomosi primaria.

Dichiarazione di conflitto di interessi

Nessuno dichiarato.

FINANZIAMENTO

Non ci sono finanziamenti.

APPROVAZIONE ETICA

Nessuna approvazione è stata richiesta.

CONSENSO DEL PAZIENTE

Il consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo articolo e le figure ad esso correlate.

GUARANTORE

Firdaus Hayati.

Riconoscimenti

Vorremmo ringraziare il Direttore Generale della Sanità Malese per il suo permesso di pubblicare questo articolo come case report.