Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono un gruppo di malattie che portano a danni polmonari e infine alla fibrosi con perdita di elasticità dei polmoni. Sono condizioni croniche caratterizzate dalla mancanza di respiro. Ci sono più di 100 malattie polmonari correlate conosciute come malattie polmonari interstiziali (ILD). Un altro termine spesso usato per le ILD è “fibrosi polmonare”.
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Che cos’è la malattia polmonare interstiziale?
Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono un gruppo di malattie che portano a danni polmonari e infine alla fibrosi con perdita di elasticità dei polmoni. Sono condizioni croniche caratterizzate dalla mancanza di respiro. Ci sono più di 100 malattie polmonari correlate conosciute come malattie polmonari interstiziali (ILD). Un altro termine spesso usato per le ILD è “fibrosi polmonare”. La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è la causa più comune di fibrosi polmonare. Nelle ILD, il tessuto polmonare diventa ispessito, rigido e cicatrizzato per un periodo di tempo. Lo sviluppo del tessuto cicatriziale è chiamato fibrosi. Man mano che il tessuto polmonare diventa cicatrizzato e più spesso, i polmoni perdono la loro capacità di trasferire ossigeno nel flusso sanguigno. Di conseguenza, il cervello e altri organi non ricevono l’ossigeno di cui hanno bisogno. La cicatrizzazione tipicamente progredisce rendendo più difficile la respirazione.
Che cosa provoca la malattia polmonare interstiziale?
La causa della malattia polmonare interstiziale può non essere sempre evidente, ma può essere dovuta a:
- Fattori ambientali (in particolare l’esposizione a certi tipi di polveri o altri allergeni) come in:
– Asbestosi (causata dall’esposizione all’amianto, spesso molti anni prima).
– Pneumonite da ipersensibilità (HP; chiamata anche Alveolite Allergica Estrinseca, EAA) che può essere vista con i custodi di uccelli e gli agricoltori. In alcuni casi, un paziente può essere trovato per avere HP / EAA, ma l’allergene non è noto. - Malattie autoimmuni (o reumatologiche) in cui il sistema immunitario del paziente stesso attacca il suo corpo, come ad esempio:
– Artrite reumatoide,
– Polimiosite,
– Dermatomiosite,
– Sclerosi sistemica (detta anche Sclerodermia), e
– Lupus eritematoso sistemico (LES),
– Granulomatosi di Wegeners, Sindrome di Churg Strauss e altre vasculiti . - Reazioni farmacologiche, in particolare amiodarone, nitrfurantoina e altri farmaci, sono stati segnalati per causare ILD in una piccola percentuale di persone che li assumono per un lungo periodo.
- La sarcoidosi è un’altra causa di ILD che viene discussa in un opuscolo separato.
- Ci sono molte altre ILD più rare, ma qui abbiamo trattato le più comuni. Se hai bisogno di informazioni sulle altre, chiedi al tuo medico in clinica.
In tutti questi casi, l’infiammazione interstiziale cambia la capacità del polmone di funzionare normalmente. In genere, prima si verifica una lieve cicatrizzazione del tessuto polmonare, ma nel corso dei mesi e degli anni, il tessuto polmonare normale viene sostituito da un tessuto polmonare più pesantemente cicatrizzato, che rende difficile respirare e fornire l’ossigeno necessario al corpo.
L’EDF colpisce ogni persona in modo diverso e le malattie progrediscono a velocità diverse. Per alcuni, la cicatrizzazione avviene rapidamente, mentre in altri, avviene in un periodo di tempo più lungo. I sintomi variano anche da moderati a gravi e possono rimanere gli stessi per un po’.
Quali sono i sintomi dell’ILD?
I sintomi dell’ILD di solito si sviluppano gradualmente e possono non essere notati fino a quando la malattia è ben consolidata. Poiché la malattia può svilupparsi più tardi nella vita, una supposizione comune è che l’affanno sia solo parte della mezza età. Se ti senti senza fiato, dovresti consultare il tuo medico. I sintomi possono includere:
- Tosse secca (può essere una tosse secca cronica che colpisce).
- Mancanza di respiro, specialmente durante o dopo l’attività fisica.
- Stanchezza duratura.
- Perdita di peso.
- Sviluppo a bulbo della punta delle dita e delle unghie (una condizione chiamata clubbing).
Spesso, facciamo test speciali per cercare ILD in pazienti che frequentano l’ospedale per altri motivi. Per esempio, facciamo abitualmente test di funzionalità polmonare sui nostri pazienti con malattie reumatologiche sottostanti in modo da poter individuare precocemente la malattia polmonare e trattarla.
A volte, la malattia polmonare è la prima indicazione di una malattia reumatologica sottostante e può verificarsi molti anni prima che il paziente sviluppi dolori articolari o altre caratteristiche di queste malattie. Questo è il motivo per cui, quando qualcuno arriva per la prima volta in clinica con una fibrosi polmonare, gli chiediamo sempre delle sue articolazioni, degli occhi secchi, della bocca secca e delle dita fredde, perché questi sono indizi che c’è più di una semplice malattia polmonare. Facciamo anche esami del sangue per cercare prove di malattie reumatologiche. Chiediamo anche informazioni su hobby, lavori, animali domestici ed esposizione a certi farmaci o tossine (come l’amianto).
Come viene diagnosticata l’ILD?
La diagnosi di ILD può essere difficile. I sintomi sono simili a quelli di altre malattie come l’asma, la malattia polmonare ostruttiva cronica (COPD) e l’insufficienza cardiaca congestizia. Inoltre, l’ILD può coesistere con queste malattie.
Per confermare la diagnosi di ILD e stabilirne la causa, i medici devono dedicare del tempo ad esplorare ed eliminare altre possibili diagnosi.
La conferma della diagnosi può comportare uno o più dei seguenti test:
- Esami del sangue, tra cui test di auto-anticorpi e anticorpi contro allergeni comuni.
- Test di funzionalità polmonare per misurare la capacità respiratoria.
- Radiografia e TAC (“CAT”) del torace per identificare il modello di cicatrici nei polmoni.
- Campione di cellule polmonari facendo passare un piccolo telescopio flessibile (un broncoscopio) lungo i tubi respiratori per esaminare le cellule e cercare segni di infiammazione.
- Biopsia polmonare.
A volte, durante l’esame dei polmoni con uno stetoscopio, un medico può sentire crepitii nel petto. Questi crepitii hanno un suono molto caratteristico.
Il test di funzionalità polmonare può mostrare una riduzione del volume dei polmoni e il fattore di trasferimento (o capacità di diffusione) è una misura della capacità dei polmoni di scambiare gas (ossigeno e anidride carbonica) dentro e fuori il flusso sanguigno.
La radiografia del torace può essere o meno anormale, ma una TAC ad alta risoluzione mostrerà spesso anomalie. La TC può mostrare una polmonite interstiziale non specifica (NSIP) o la più classica pnuemonite interstiziale abituale (UIP). La UIP sulla TAC dei polmoni si presenta come una cicatrizzazione dei polmoni con piccole bolle, che hanno un aspetto caratteristico chiamato “a nido d’ape”.
Se la vostra TAC mostra UIP, tutti gli esami del sangue sono normali e non c’è motivo di trovare il modello a nido d’ape (UIP) sulla TAC, allora il medico farà una diagnosi di IPF (vedi sezione IPF).
Se la tua TAC mostra NSIP, questo rende l’IPF meno probabile e il tuo medico cercherà ancora di più una causa sottostante per la tua fibrosi polmonare e potrebbe suggerire una biopsia polmonare. Il campione della biopsia viene esaminato al microscopio da un patologo per confermare la presenza di fibrosi. Questo può mostrare o che il paziente ha IPF anche se la TAC non era classica, o che questo non è un caso di IPF e ci deve essere un’altra causa per la fibrosi.
A UCLH, effettuiamo solo un piccolo numero di biopsie polmonari e solo nei casi in cui essere più sicuri della diagnosi farà davvero la differenza per il trattamento di un paziente.
Le ILD possono essere trattate o prevenute?
Se la fibrosi polmonare/ILD è dovuta all’esposizione a un farmaco o a un allergene (per esempio le piume degli uccelli), allora i medici suggeriranno di interrompere il farmaco o evitare l’allergene, se possibile. A volte, useremo un periodo di prova per interrompere un farmaco se non siamo sicuri al 100% che quel farmaco o allergene sia responsabile.
Alcuni tipi di fibrosi polmonare/ILD possono rispondere ai corticosteroidi e ad altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario del corpo, diminuendo i processi che portano alla fibrosi. L’obiettivo è quello di diminuire l’infiammazione polmonare e la conseguente cicatrizzazione.
Gli effetti collaterali dei trattamenti possono essere gravi e uno specialista dei polmoni è necessario per determinare quale trattamento è appropriato.
Spesso prescriveremo la N-acetilcisteina che è una compressa molto sicura che previene ulteriori danni ai polmoni. Questa può essere acquistata nei negozi di alimenti naturali, anche se speriamo di averla nella farmacia dell’UCLH entro la metà e la fine del 2011.
La fibrosi polmonare causa una diminuzione dei livelli di ossigeno nel sangue che può portare a una condizione nota come ipertensione polmonare, e i pazienti con fibrosi polmonare sono spesso trattati con ossigeno supplementare per prevenire lo scompenso cardiaco. I pazienti con fibrosi polmonare saranno sottoposti a ecocardiogrammi annuali per assicurarsi che non stiano sviluppando l’ipertensione polmonare
Oltre alle medicine, ci sono anche approcci non farmacologici disponibili che possono aiutare a gestire i sintomi delle ILD. La riabilitazione polmonare, spesso combinata con l’ossigenoterapia, può aiutare a migliorare la capacità di funzionare senza grave dispnea.
La riabilitazione polmonare comporta consigli nutrizionali, esercizi e tecniche di respirazione, mentre l’ossigenoterapia ti permette di continuare ad essere il più attivo possibile.
Vivere con ILD
Si prega di consultare il medico prima di fare cambiamenti al tuo stile di vita.
- Smetti di fumare per aumentare i livelli di ossigeno nel sangue e abbassare la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca.
- Mangia meno grassi saturi e più frutta e verdura.
- Fai esercizio per aiutare il tuo corpo a lavorare nel modo più efficiente possibile.
- Perdere peso in eccesso per aiutare a migliorare la vostra capacità respiratoria.
- Evitare situazioni in cui potreste prendere infezioni da altri.
- Evitare inquinanti e polvere eccessivi.
- Cercare di rimanere mentalmente attivi.
- Cercare supporto emotivo attraverso la famiglia, gli amici, gli operatori sanitari e i gruppi di sostegno.
- Non sforzarti troppo e assicurati di riposare abbastanza.
- Assicurati che le tue vaccinazioni siano aggiornate.
- Ti potrebbe essere chiesto di prendere calcio e vitamina D per proteggere le tue ossa se sei sotto steroidi a lungo termine.
Ricerca in corso all’UCL Respiratory
Il nostro fantastico team di ricerca al Centre for Inflammation and Tissue Repair (CITR) all’UCL, mira a trovare modi migliori per diagnosticare, trattare e infine trovare una cura per la fibrosi polmonare.
La ricerca è sia clinica, coinvolgendo i pazienti, che basata sul laboratorio.
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La ricerca attuale in cui siamo coinvolti include:
- Indagine sulla regolazione della matrice nella malattia polmonare cronica: Le malattie respiratorie croniche sono caratterizzate da cicatrici polmonari o fibrosi. Questo lavoro studia lo sviluppo del tessuto cicatriziale in malattie diverse come la fibrosi polmonare, l’asma e la tubercolosi. Comprendendo i meccanismi che sono alla base del processo di cicatrizzazione possiamo aiutare a sviluppare farmaci per superarlo.
- Autoanticorpi e fibrosi polmonare: Studiare il ruolo degli auto-anticorpi (anticorpi che il corpo produce contro i propri organi) nella fibrosi polmonare. In particolare, stiamo sviluppando modi per cercare auto-anticorpi che attaccano i vasi sanguigni dei pazienti in pazienti con malattie polmonari interstiziali tra cui IPF e ILD associata all’artrite reumatoide.
- Studi di imaging molecolare per indagare meccanismi, prognosi e risposta alla terapia nella malattia polmonare interstiziale: Indagare la capacità di speciali scansioni, chiamate PET, di illuminare le aree attive della fibrosi polmonare per aiutarci a decidere i percorsi di trattamento.
- Fibrosi polmonare e attivazione dei leucociti: Abbiamo dimostrato che i globuli bianchi sono attivati nei polmoni dei pazienti con fibrosi polmonare e stiamo conducendo studi per scoprire cosa causa questa attivazione e se può essere invertita. In particolare stiamo studiando l’effetto della bassa concentrazione di ossigeno sull’attivazione dei globuli bianchi nell’IPF e in altre malattie.
- Progetto epiteliale delle vie aeree: Siamo in grado di esaminare le interazioni tra i globuli bianchi e l’epitelio polmonare e di confrontare i globuli bianchi di pazienti con fibrosi polmonare con quelli di pazienti di controllo senza malattia polmonare.
- Piastrine e fibrosi polmonare: indagare il ruolo delle piastrine nella IPF e in altre ILD. Abbiamo studi che cercano di capire se le piastrine si accumulano nei polmoni dei pazienti con fibrosi polmonare, e se le piastrine sono anormalmente ‘appiccicose’ in questi pazienti
- The Lung-COOL Trial: CryOextractiOn of Lung tissue for diagnosis of interstitial lung disease: Sviluppare e definire il ruolo della biopsia polmonare crioscopica minimamente invasiva nel percorso diagnostico della malattia polmonare interstiziale idiopatica.
- Lo studio INHALE: Indagare se i nuovi farmaci per l’IPF possono essere consegnati direttamente ai polmoni tramite inalazione, evitando così gli effetti collaterali tossici.