DISCUSSIONE
L’eritema multiforme è una reazione acuta di ipersensibilità mucocutanea con varietà di eziologie. È caratterizzata da un’eruzione cutanea, con o senza lesioni orali o di altre membrane mucose. Può essere indotta dall’assunzione di farmaci o da diverse infezioni.
Tabella 1
Farmaci e agenti infettivi più comunemente associati all’eritema multiforme e disturbi correlati
L’E.M. è una malattia immuno-mediata che può essere iniziata sia dalla deposizione di immunocomplessi nella microvasculatura superficiale della pelle e delle mucose, sia dall’immunità mediata dalle cellule. Kazmierowski e Wuepper hanno studiato campioni di lesioni, vecchi di meno di 24 ore da 17 pazienti con EM; 13 dei 17 avevano deposizione di immunoglobuline M (IgM) e complimenti (C) 3 nei vasi superficiali. Altri operatori sanitari hanno rilevato livelli elevati di immunocomplessi e diminuzione del complimento in campioni di fluido prelevati dalle vescicole.
L’eritema multiforme colpisce tipicamente adolescenti e giovani adulti (20-40 anni). La malattia è più comune nei maschi che nelle femmine in un rapporto di 3:2. L’eritema multiforme è stato classificato come minore e maggiore (sindrome di Steven-Johnson o necrolisi epidermica tossica). L’eritema multiforme minore è il tipo di lesione più lieve e la necrolisi epidermica tossica è la più grave.
L’eritema multiforme è associato a sintomi prodromici lievi o assenti. Febbre, linfoadenopatia, malessere, mal di testa, tosse, mal di gola e poliartralgia possono essere notati fino a 1 settimana prima della comparsa dell’eritema superficiale o delle vesciche. Le lesioni possono apparire come macule rosse irregolari, papule e vescicole che collassano e si ingrandiscono gradualmente per formare placche sulla pelle. Croste e vesciche a volte si verificano al centro delle lesioni cutanee, con il risultato di anelli concentrici che assomigliano a un “occhio di bue” (lesione bersaglio). D’altra parte, le lesioni orali sono di solito macule eritematose sulle labbra e sulla mucosa buccale, seguite da necrosi epiteliale, bolle e ulcerazioni con un contorno irregolare e un forte alone infiammatorio. Sulle labbra si possono vedere anche incrostazioni di sangue.
Anche se l’istopatologia non è specifica, sono stati descritti due modelli istologici principali: Un modello epidermico caratterizzato da vasculite lichenoide e vescicole intraepidermiche, e un modello dermico caratterizzato da vasculite linfocitaria e vescicolazione subepidermica. Anche se la storia e le caratteristiche cliniche del nostro paziente erano molto favorevoli all’EM, la biopsia non ha potuto essere eseguita.
Il trattamento dell’EM è sintomatico e comporta il trattamento delle cause sottostanti. I casi lievi di EM orale possono essere trattati solo con misure di supporto, compresi i collutori anestetici topici e una dieta morbida o liquida. Gli EM orali da moderati a gravi possono essere trattati con un breve ciclo di steroidi sistemici. I pazienti con casi gravi di EM ricorrente sono stati trattati con dapsone, azatioprina, levamisolo o talidomide. I farmaci antierpetici come l’aciclovir o il valacyclovir possono essere efficaci nel prevenire che i pazienti suscettibili sviluppino EM associati all’herpes, se il farmaco viene somministrato all’inizio della lesione ricorrente da HSV.